Akut Lenfoblastik Lösemi

Akut lenfoblastik lösemi (ALL), kemik iliğinizdeki beyaz kan hücrelerinde, başlayan bir tür kan kanseridir. Bağışıklık sisteminizin anahtarı niteliğindeki bir tür beyaz kan hücresi olan olgunlaşmamış lenfositlerden gelişir.

Akut lenfoblastik lösemi ayrıca akut lenfositik lösemi veya akut lenfoid lösemi olarak da bilinir. “Akut” hızla kötüleştiği anlamına gelir. Çocuklarda en yaygın görülen lösemi türüdür. En sık 2-5 yaş aralığında görülür. Yetişkinlerde nadir görülür.

Akut lenfoblastik lösemi hücreleri kanı oldukça hızlı bir şekilde istila eder. Bazen lenf düğümleri, karaciğer, dalak, merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) ve testisler (erkeklerde) dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine de yayılabilirler. 

Akut lenfoblastik lösemi belirtileri

Akut lenfoblastik lösemi belirtileri ve semptomları şunları içerebilir:

• Diş etlerinden kanama
• Vücutta morluklar
• Cildinizin hemen altındaki küçük kırmızı lekeler (peteşiler)
• Kemik ağrısı
• Ateş
• Sık enfeksiyonlar
• Gece terlemeleri
• Sık veya şiddetli burun kanaması
• Boyunda, köprücük kemiği etrafında, koltuk altı, karın veya kasıklarda şişmiş lenf düğümleri
• Soluk ten
• Nefes darlığı
• Zayıflık, yorgunluk veya enerjide genel bir azalma
• Karaciğer ve / veya dalağın şişmesine bağlı karında şişlik

Akut lenfoblastik lösemi nedenleri

Akut lenfositik lösemi, kemik iliği hücresi DNA’sında hata geliştirdiğinde ortaya çıkar. Hatalar, sağlıklı bir hücrenin normalde bölünmeyi bırakıp sonunda öleceği zaman hücreye büyümeye ve bölünmeye devam etmesini söyler. Bu olduğunda, kan hücresi üretimi anormal hale gelir. Kemik iliği, lenfoblast adı verilen lösemik beyaz kan hücrelerine dönüşen olgunlaşmamış hücreler üretir. Bu anormal hücreler düzgün çalışamaz ve sağlıklı hücreler oluşturabilir ve kalabalıklaştırabilirler.

Akut lenfositik lösemiye yol açabilecek DNA mutasyonlarına neyin neden olduğu açık değildir. Ancak doktorlar, akut lenfositik lösemi vakalarının çoğunun kalıtsal olmadığını bulmuşlardır.

 Araştırmalar, aşağıdakilerin de dahil olduğu bazı şeylerin riski artırabileceğini bulmuştur:

• Diğer kanser türlerini tedavi etmek için yüksek düzeyde radyasyon ile temas
• Petrol rafinerilerinde ve diğer endüstrilerde kullanılan ve sigara dumanında bulunan bir çözücü olan benzen gibi kimyasallarla temas
• Bazı temizlik ürünleri, deterjanlar ve boya sökücüler ile temas
• İnsan T hücresi lenfoma / lösemi virüsü-1 (HTLV-1) veya Epstein-Barr virüsü ( EBV ) ile enfeksiyon
• Down sendromu gibi genlerinize bağlı tıbbi bir duruma sahip olmak
• Beyaz ırktan olmak
• Hastalığa sahip bir kardeşe sahip olmak
• Erkeklerde, kadınlara göre daha sık görülür.

Akut lenfoblastik lösemi teşhisi

Akut lenfoblastik lösemiyi teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Kan testleri : Tam kan sayımında beyaz kan hücresi (lökosit) yüksekliği olabilir veya kırmızı kan hücresi (eritrosit) ve trombosit düşüklüğü görülebilir. Periferik yayma testi, blast hücrelerinin (normal olarak kemik iliğinde bulunan olgunlaşmamış hücreler) varlığını gösterebilir.
• Kemik iliği testi : Kemik iliği aspirasyonu sırasında, bir kemik iliği örneğini kalça kemiğinden veya göğüs kemiğinden çıkarmak için bir iğne kullanılır. Numune lösemi hücrelerini aramak için test için patoloji laboratuvarına gönderilir. Laboratuardaki doktorlar, kan hücrelerini boyutlarına, şekline ve diğer genetik veya moleküler özelliklerine göre belirli türlere sınıflandırırlar. Ayrıca kanser hücrelerinde bazı değişiklikler ararlar ve lösemi hücrelerinin B lenfositlerinden mi yoksa T lenfositlerinden mi başladığını belirler. Bu bilgi doktorunuzun bir tedavi planı geliştirmesine yardımcı olur.
• Görüntüleme testleri : X-ışını, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya ultrason taraması gibi görüntüleme testleri, kanserin beyne ve omuriliğe veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığının belirlenmesine yardımcı olabilir.
• Omurilik sıvısı testi : Lomber ponksiyon testi, beyni ve omuriliği çevreleyen sıvı olan bir omurilik sıvısı örneği toplamak için kullanılabilir. Numune, kanser hücrelerinin omurilik sıvısına yayılıp yayılmadığını görmek için test edilir.

Akut lenfoblastik lösemi tedavisi

Genel olarak, akut lenfositik lösemi tedavisi ayrı aşamalara ayrılır:

• İndüksiyon tedavisi : Tedavinin ilk aşamasının amacı, kan ve kemik iliğindeki lösemi hücrelerinin çoğunu öldürmek ve normal kan hücresi üretimini eski haline getirmektir.
• Konsolidasyon tedavisi : Remisyon sonrası terapi olarak da adlandırılan bu tedavi aşaması, beyin veya omurilik gibi vücutta kalan lösemiyi yok etmeyi amaçlamaktadır.
• Bakım tedavisi : Tedavinin üçüncü aşaması lösemi hücrelerinin yeniden büyümesini önler. Bu aşamada kullanılan tedaviler genellikle uzun bir süre, genellikle yıllar boyunca çok daha düşük dozlarda verilir.
• Omuriliğe yönelik tedavi : Tedavinin her aşamasında, akut lenfositik lösemili insanlar, merkezi sinir sisteminde bulunan lösemi hücrelerini öldürmek için ek tedavi alabilirler. Bu tip tedavide, kemoterapi ilaçları genellikle doğrudan omuriliği kaplayan sıvıya enjekte edilir.

Durumunuza bağlı olarak, akut lenfositik lösemi tedavisinin aşamaları iki ila üç yıl sürebilir.

Tedaviler şunları içerebilir:

• Kemoterapi : Kanser hücrelerini öldürmek için ilaç kullanan kemoterapi tipik olarak akut lenfositik lösemili çocuklar ve yetişkinler için bir indüksiyon tedavisi olarak kullanılır. Kemoterapi ilaçları konsolidasyon ve bakım aşamalarında da kullanılabilir.
• Hedefli tedavi : Hedeflenen ilaçlar, kanser hücrelerinde bulunan ve büyümelerine ve gelişmelerine yardımcı olan belirli anormalliklere saldırır. Akut lenfositik lösemili bazı insanlarda Philadelphia kromozomu adı verilen belirli bir anormallik bulunur. Bu insanlar için, hedeflenen ilaçlar bu anormalliği içeren hücrelere saldırmak için kullanılabilir. Hedefli tedavi kemoterapi sırasında veya sonrasında kullanılabilir. Hedefli tedavilerde, dasatinib (Sprycel),  imatinib (Gleevec), nilotinibin (Tasigna) ve ponatinib (Iclusig) kullanılabilir.
• İmmünoterapi : Bu ilaçlar, kanser hücrelerinin büyümesini önlemek veya yavaşlatmak için bağışıklık sisteminizi güçlendirir. Blinatumomab (Blincyto) ve inotuzumab ozogamisin (Besponsa) bu ilaç grubunda olan ilaçlardır.
• Radyasyon tedavisi : Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları veya protonlar gibi yüksek güçlü ışınlar kullanır. Kanser hücreleri merkezi sinir sistemine yayılmışsa, doktorunuz radyasyon tedavisi önerebilir.
• Kemik iliği nakli : Kök hücre nakli olarak da bilinen bir kemik iliği nakli, yüksek nüks riski olan kişilerde konsolidasyon tedavisi olarak veya meydana geldiğinde nüksü tedavi etmek için kullanılabilir. Bu prosedür, lösemili bir kişinin, lösemik kemik iliğini sağlıklı bir kişiden lösemisiz kemik iliği ile değiştirerek sağlıklı kemik iliğini yeniden kurmasını sağlar.Bir kemik iliği nakli, lösemi üreten kemik iliğini yok etmek için yüksek dozlarda kemoterapi veya radyasyon ile başlar. Kemik iliği daha sonra uyumlu bir vericiden (allojenik nakil) gelen kemik iliği ile değiştirilir.
• Klinik denemeler : Klinik araştırmalar, yeni kanser tedavilerini ve mevcut tedavileri kullanmanın yeni yollarını test etmek için yapılan deneylerdir. Klinik araştırmalar size veya çocuğunuza en son kanser tedavisini deneme şansı verirken, tedavinin yararları ve riskleri belirsiz olabilir. Klinik araştırmaların yararlarını ve risklerini doktorunuzla tartışın.
• CAR T-hücre terapisi : FDA tarafından onaylanan yeni bir tedavidir. Kanserinizi tedavi etmek için T hücreleri adı verilen kendi bağışıklık hücrelerinizden bazılarını kullanır. Doktorlar hücreleri kanınızdan çıkarır ve onlara gen ekleyip tekrar vücudunuza enjekte eder. Yeni T hücreleri kanser hücrelerini daha iyi bulabilir ve öldürebilir.

Akut lenfoblastik lösemi prognozu

Akut lenfoblastik lösemi prognozu, çeşitli şeylere bağlıdır:

• Yaşınız : Genç hastalar daha iyi prognoza sahiptir.
  Yaş ile bağlantılı sağkalım istatistikleri aşağıda yer almaktadır.
  • 14 yaş ve altı kişilerde, 100 kişiden 90’ından fazlası (% 90’dan fazla), teşhis edildikten sonra 5 yıl veya daha fazla süre boyunca sonra hayatta kalacaktır.
  • 15 ve 24 yaşları arasındaki kişilerde 100 kişiden yaklaşık 70’i (neredeyse% 70’i) tanıdan sonra 5 yıl veya daha fazla süre boyunca yaşayacak
  • 25 ila 64 yaşları arasında, 100 kişiden yaklaşık 40’ında (neredeyse% 40) teşhis konulduktan sonra 5 yıl veya daha fazla süre boyunca yaşar.
  • 65 yaş ve üstü kişilerde, 100 kişiden yaklaşık 15’inde (neredeyse% 15) tanıdan sonra 5 yıl veya daha fazla süre boyunca yaşar.

• Laboratuvar test sonuçları : Teşhis edildiğinde daha düşük beyaz kan sayımınız varsa prognoz daha iyidir.
• Kromozomlarınız : Philadelphia kromozomu olarak adlandırılan genlerinde bir problemi olmayan insanlar genellikle daha iyi prognoza sahiptir.
  Aşağıdaki kromozom anormallikleri daha kötü prognoz ile ilişkilidir.
  • Ph1-pozitif t (9; 22) anormallikleri
  • BCR / ABL-yeniden düzenlenmiş lösemi
  • t (4; 11)
  • Kromozom 7’nin silinmesi
  • Trizomi 8

• Kemoterapiye cevabınız : Tedaviye başladıktan 4 ila 5 hafta sonra lösemi kanıtı yoksa prognoz daha iyidir.

Genel sağlığınızı kontrol etmek ve kanserin geri dönmediğinden emin olmak için tedaviden sonra birkaç yıl boyunca takip testlerine ihtiyacınız olacaktır.