Akut Megakaryoblastik Lösemi (AML-M7)

Akut megakaryoblastik lösemi (AMKL), akut miyeloid löseminin nadir bir alt tipidir. Çocuklarda yetişkinlerden daha yaygındır. Down sendromlu çocuklarda AMKL, en yaygın akut miyeloid lösemi türüdür. Down sendromlu çocuklarda görülme sıklığı genel popülasyona göre yaklaşık 500 kat daha fazladır.

En sık down sendromlu 3 yaşından küçük çocuklarda görülür. Yetişkinlerde ortalama tanı yaşı 57’dir. Yetişkinlerin %59’unda başka bir hematolojik hastalık (Miyelodisplastik sendrom) geçmişi vardır.

Akut megakaryoblastik lösemi aşağıdaki isimlerle de anılmaktadır:

• Akut megakaryositik lösemi
• Akut miyeloblastik lösemi
• Akut non-lenfositik lösemi
• AML-M7

Akut megakaryoblastik löseminin 3 alt türü vardır:

• Down sendromlu çocuklarda görülen akut megakaryoblastik lösemi (DS-AMKL)
• Down sendromu olmayan çocuklarda görülen akut megakaryoblastik lösemi (non DS-AMKL)
• Yetişkinlerde görülen akut megakaryoblastik lösemi (AMKL)

Akut megakaryoblastik lösemi, yetişkinlerde görülen akut miyeloid lösemilerin yaklaşık %1’ini oluşturur. Ancak çocukluk çağında görülen akut miyeloid lösemilerin yaklaşık %10’unu oluşturur.

Akut megakaryoblastik lösemi belirtileri

Akut megakaryoblastik lösemi hastalarında aşağıdaki belirtiler görülebilir.

• Anemi
• Trombositopeniye bağlı kanama veya morarma (düşük trombosit sayısı)
• Enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık
• Başta karaciğer ve dalak olmak üzere genişlemiş organlar
• Kemik lezyonları
• Lökositoz (kandaki beyaz hücre sayısında artış)
• Miyelofibrozis (kemik iliğinde kan hücresi üretimini bozan fibröz doku oluşumu)

Akut megakaryoblastik lösemi teşhisi

Akut megakaryoblastik lösemi teşhisi için kullanılan yöntemler, diğer lösemi türleri ile aynıdır. Tam kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği biyopsisi kesin tanı için mutlaka olması gereken testler arasındadır. Ayrıca daha detaylı araştırma için sitogenetik testlere başvurulabilir. Tanı için kan veya kemik iliğinde %50 ‘den fazlası megakaryosit ve %20’den fazla blast hücre görülmesi gerekir.

• Periferik kan : Kan, değişken şekillere sahip olma eğiliminde olan megakaryoblastik parçalar ve küçük blast hücreleri içerebilir.
• Kemik iliği aspiratı ve biyopsisi : Kemik iliği biyopsileri çok sayıda blast, mikro megakaryoblast kümeleri veya daha olgun megakaryoblastlar gösterebilir. Normal kemik iliği olgunlaşmasında buna karşılık gelen bir azalma vardır. Sitoplazmik kabarcıklar da tanıya yardımcı olmak için tanımlanabilir.

Teşhisi doğrulamak için daha fazla kanıta ihtiyaç olduğunda, aşağıdaki testlerden yararlanılabilir:

• Akış sitometrisi : Bu, farklı türleri kan veya kemik iliğinden ayırarak ve ardından bunları sayarak belirli antijenleri tanımlar.
• İmmünofenotipleme : Bu test, hücrelerin yüzeyindeki antijen veya belirteç türlerini tanımlamak için antikorları kullanır. Akut megakaryoblastik lösemi için hücreler normalde CD33, CD13, CD41, CD42, CD61 ve faktör VIII için pozitiflik ve miyeloperoksidaz için negatiflik gösterir.
• Akut megakaryoblastik lösemiden etkilenen hasta grubuna dayalı kromozom analizi yapılabilir.

Akut megakaryoblastik lösemi tedavisi

Akut megakaryoblastik lösemi tedavisi, akut miyeloid lösemi tedavisinde kullanılan yoğun kemoterapi rejimleriyle büyük oranda aynıdır. Tedavi protokolleri neredeyse her zaman sitarabin ve bir antrasiklin içerir. Remisyon sonrası kök hücre nakli uygulanan tedavi yöntemleri arasındadır. Down sendromlu çocuklarda daha düşük yoğunluklu kemoterapi rejimleriyle de iyi sonuçlar elde edilebilmektedir.

Akut megakaryoblastik lösemi prognozu

Akut megakaryoblastik lösemide sağkalım çeşitli faktörlere göre değişiklik göstermektedir. DS-AMKL prognozu, down sendromu olmayan çocuklar ve yetişkinlere göre daha iyidir. DS-AMKL’de 5 yıllık sağkalım oranları %85 civarındadır. Yetişkinlerde ortalama sağkalım süresi yaklaşık 11 ay olarak tespit edilmiştir.