ALK Pozitif Büyük B Hücreli Lenfoma

ALK (Anaplastik lenfoma kinaz) pozitif diffüz büyük B hücreli lenfoma (ALK-DBBHL), diffüz büyük b hücreli lenfomanın çok nadir görülen bir alt türüdür. ALK-pozitif anaplastik geniş hücreli lenfomadan (ALCL) birkaç klinikopatolojik farklılık gösteren nadir bir lenfomadır. İlk olarak 1997 yılında Delsol tarafından bildirilmiştir.
ALK pozitif DBBHL lenf nodlarının yanı sıra, dil, nazofarinks, yumurtalık, karaciğer, meme, kemik gibi organları tutabilir.
İmmünohistokimyasal olarak ALK pozitif DBBHL, ALK pozitif neoplastik B hücrelerinin varlığı ile karakterize edilir, ancak B (CD20, CD79a), T (CD3, CD5) hücre markörleri ve CD30 eksikliği ile karakterize edilir.
Bu hastalık tipik agresif diffüz B hücreli lenfomaya göre daha agresif bir klinik seyir ve daha kötü prognoz göstermektedir. Genellikle CHOP gibi kemoterapi rejimlerine zayıf yanıt verir. Tedavide CHOEP protokolü ve radyasyon tedavisi seçenekler günümüzde hasta ve hastalığın durumuna göre tercih edilebilmektedir. 

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here