Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma

Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL), nadir görülen bir Non-Hodgkin lenfoma (NHL) türüdür ve T hücreli lenfomanın alt tiplerinden biridir . ABHL, tüm NHL’lerin yaklaşık yüzde birini ve tüm T hücreli lenfomaların yaklaşık yüzde 16’sını oluşturur.

Anaplastik büyük hücreli lenfomanın belirtileri ateş, sırt ağrısı, lenf bezlerinin ağrısız şişmesi, iştahsızlık ve yorgunluk olabilir.

ABHL başlangıçta sıklıkla ciltte, lenf nodlarında daha az sıklıkla diğer organlarda görülür. Deride görünen ABHL en fazla genellikle primer kutanöz ABHL olarak adlandırılır. Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma sistemik (tüm vücutta) ABHL’dan daha yavaş seyirlidir. Primer kutanöz ABHL’nın karakteristik özellikleri arasında tekli veya çoklu, ülseratif, kaşıntılı, kırmızı deri lezyonları yer almaktadır. Bu lezyonlar birçok durumda diğer dermatolojik hastalıklarla karıştırılabilir fakat bu lezyonlar aslında ABHL tümörüdür. Bu deri lezyonları vücudun herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir. Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfomaların sadece %10’u diğer organlarda görülür ve bu durum sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma olarak değerlendirilir.

Primer kutanöz ABHL’ların aksine sistemik ABHL’lar hızlı seyir gösterir. Sistemik ABHL’lar ALK (Anaplastik Lenfoma Kinaz) pozitif ve ALK negatif olmak üzere iki kategoriye ayrılır. ALK pozitif ABHL genellikle standart kemoterapiye daha iyi cevap verir, uzun süreli remisyon sağlanır. ALK negatif ABHL’da başlangıçta tedaviye iyi yanıt verir fakat hastalığın bir süre sonra tekrarlama olasılığı ALK pozitif ABHL’ya göre daha yüksektir. Bu yüzden ALK negatif ABHL remisyondan sonra kök hücre nakli gibi daha agresif bir tedavi protokolü ile tedavi edilir. ALK pozitif ABHL genellikle çocuklarda ve gençlerde görülürken ALK negatif ABHL 55 yaş üzeri hastalarda daha sıklıkla görülür. Primer kutanöz ABHL genellikle ALK negatiftir.

Bir diğer ABHL türü ise meme implantı ile ilişkili anaplastik büyük hücreli lenfomadır. Meme implantı bulunan bazı hastalarda görülen çok nadir bir ABHL türüdür. Bu tür implantı olanlar memede ağrı şişlik gibi şikayetlerde meme implantı ilişkili ABHL şüphesiyle değerlendirilmelidir.

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma Tanısı

ABHL lenfoma tanısı için mutlaka biyopsi gereklidir. Şüpheli cilt dokusu veya lenf bezinin mikroskop altında incelenmesi kesin tanı için gereklidir. Kemik iliği biyopsisi, kan tahlilleri, BT, PET, MRI gibi çeşitli tetkikler hastalığın tanısı ve evrelemesi için faydalıdır.

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma Tedavisi

Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma tedavisinde ciltteki lezyonların büyüklüğü önemlidir. Eğer hastalık tek bir lezyon veya tek bir bölge ile sınırlıysa radyasyon tedavisi veya lezyonun cerrahi olarak çıkartılması hastaların %95’inde tam remisyon sağlar. Eğer ciltte birden fazla lezyon varsa yada tekrarlamış bir hastalık varsa radyasyon tedavisi ve sistemik ilaç tedavilerinin kullanılması gereklidir. Radyasyon mevcut lezyonların ortadan kalmasını sağlasada yeni lezyonların oluşma olasılığı üzerinde olumlu bir etkisi yoktur.

Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma tedavisi hakkında çeşitli çalışma mevcuttur.

Primer kutanöz ABHL tedavisinde; vorinostat (Zolinza), romidepsin (Istodax) ve beksaroten (Targretin) gibi ilaçlar kullanılmaktadır. Tedavi edilen vakaların %40’ında mükemmel bir uzun vadeli prognoz vardır. Tekrarlayan hastalıklarda ise brentuximab vedotin (Adcetris) başarı sonuçlar sunmaktadır.

Sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma tedavisinde öncelikle CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) gibi kemoterapi rejimleri kulanılır. Hastalık bu tedavilere başlangıçta oldukça iyi yanıt verir. Ancak ilerleyen dönemlerde hastalığın farklı alt türlere dönüşmesi mümkündür. Bazı durumlarda kemoterapi tedavisinin ardından kök hücre nakli planlanabilir.

Tekrarlayan veya tedaviye yanıt veren (relaps veya refrakter) hastalığın tedavisi için Brentuximab vedotin (Adcetris), romidepsin (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatrexate (Folotyn) FDA tarafından onaylanmıştır.

Meme implantı ile ilişkili anaplastik büyük hücreli lenfoma tedavisi genellikle cerrahidir. Ameliyatla lenf bezleri, implant ve çevre dokuların çıkarılması gereklidir. Eğer meme dışına yayılım söz konusu ise radyasyon tedavisi, kemoterapi ve/veya brentuximab vedotin tedavi için kullanılabilir.

ABHL’da İnceleme Aşamasındaki Tedaviler

Klinik çalışmalarda umut vaad eden sonuçlar gösteren çalışmaların bazıları aşağıdaki gibidir;

• Anti-CD30 CAR T hücreleri
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) ve kemoterapi
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lenalidomid (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here