Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma, periferik T hücreli lenfomanın yaygın olmayan bir alt tipidir. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma, non-hodgkin lenfoma alt türü olarak sınıflandırılır ve tüm non-hodgkin lenfomaların %1-2’sini oluşturur. Hastalığın ortalama tanı yaşı 65 ve üzeridir. Anjiyoimmunoblastik lenfadenopati, disproteinemi, immünoblastik lenfadenopati ve lenfogranülomatoz X hastalığın bilinen diğer isimleridir.
Anjioimmunoblastik T Hücreli Lenfoma Belirtileri
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma belirtileri aşağıda listelenmektedir.
- Gece terlemeleri
- Yüksek ateş
- Deri döküntüleri
- Kaşıntı
- Otoimmün hemolitik anemi
- İmmün trombositopeni (ITP)
- Kilo kaybı
- Büyümüş lenf bezleri
- Halsizlik
- Akciğerlerin etrafında sıvı birikimi (plevral efüzyon)
- Karın içinde sıvı birikimi
- Artrit
Anjioimmunoblastik T Hücreli Lenfoma Teşhisi
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma teşhisi, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı bir hasta öyküsüne, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve etkilenen bir lenf düğümünün, deri veya kemik iliği gibi diğer etkilenen alanların biyopsisine dayanılarak yapılır.
Tam bir fizik muayene sırasında, doktorlar boyun ve bademcik bölgesi, kolların altında, dirseklerin üzerinde veya yakınında ve kasıkta herhangi bir şişliği tespit etmek için belirli bölgelerde lenf düğümlerini hissedebilir. Ayrıca, belirli iç organlarda, özellikle dalak ve karaciğerde genişleme olup olmadığını belirlemeye yardımcı olmak ve lenfatik sistem hastalığı ile ilişkili olabilecek şişlik ve anormal sıvı birikimini saptamak için diğer bölgeleri de inceleyebilirler.
Biyopsiler tipik olarak, bir lenf düğümünden alınan küçük doku hücresi örneklerinin mikroskobik (yani histolojik) incelenmesini veya bazı durumlarda kanserli olduğundan şüphelenilen, genişlemiş bir lenf düğümünün tamamının çıkarılmasını içerir. Biyopsi örnekleri, doğru tanı elde edilmesine yardımcı olmak için hücre ve dokuların analizinde uzmanlaşmış doktorlar (patologlar) tarafından incelenir.
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomanın kapsamını değerlendirmek için ek çeşitli teşhis testleri önerilebilir. Bu testler kan testleri, özel görüntüleme testleri ve kemik iliği muayenesini içerebilir. Örneğin kan testleri, beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını ve görünümünü değerlendirmeye yönelik çalışmaları içerebilir; karaciğer enzim çalışmaları; enzim laktat dehidrojenaz (LDH) seviyelerini ölçmek için testler; ve / veya diğer çalışmalar. (Yüksek LDH yükselmeleri, lenfomanın hızlı ilerleyebileceğini ve potansiyel olarak daha yoğun tedaviler gerektirebileceğini gösterebilir.)
Özel görüntüleme teknikleri arasında manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bilgisayarlı tomografi (BT) taraması ve pozitron emisyon tomografisi (PET taraması), anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma tanısına yardımcı olabilir. BT taraması sırasında, iç yapıların enine kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen kullanılır. MRI, belirli organ ve dokuların ayrıntılı kesit görüntülerini oluşturmak için manyetik bir alan ve radyo dalgaları kullanır. BT taraması ve MRI’lar, belirli lenf düğümlerinin büyümesini veya malignitenin belirli organlara yayılmasını tespit etmeye yardımcı olmak için kullanılabilir. PET taraması sırasında, belirli doku ve organların ne kadar sağlıklı ve işlevsel olduğunu değerlendirmek için üç boyutlu görüntüler üretilir. Bu muayene, izleyici adı verilen radyoaktif bir ilacın kullanılmasını içerir. Bu ilacın kişi tarafından solunması, enjekte edilmesi veya yutulması, ve bir hastalık göstergesi olan fazla kimyasal aktivite alanlarının olduğu alanlarda birikecektir. Bu alanlar, PET taramasında çevredeki alanlardan daha parlak görünecektir.
Malignitenin kemik iliğini içerip içermediğini belirlemeye yardımcı olmak için kemik iliği biyopsisi olarak bilinen bir prosedür de önerilebilir. Bu işlem sırasında, genellikle kalça kemiğinden (iliak krest) bir kemik iliği örneği alınır. Kemiğin üzerindeki deri ve doku önce lokal anestezikle uyuşturulur ve kemik iliği örneğinin çekildiği kemiğe bir iğne sokulur. Örnek daha sonra bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Kemik iliği biyopsisi ağrılı olabileceğinden, işlem yapılmadan önce hafif, sakinleştirici (yatıştırıcı) bir ilaç önerilebilir.
Anjioimmunoblastik T Hücreli Lenfoma Teşhisi
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomanın tanı ve terapötik yönetimi, kanser teşhisi ve tedavisi konusunda uzmanlaşmış doktorlar (tıbbi onkologlar), kan ve kan oluşturan dokulardaki bozukluklar (hematologlar) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalık evresi gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir. Bu faktörler tümör boyutu, belirli semptomların varlığı veya yokluğu, bireyin yaşı ve genel sağlığıdır. Belirli ilaç rejimlerinin ve / veya diğer tedavilerin kullanımına ilişkin kararlar, doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, vakasının özelliklerine göre hastayla dikkatli bir istişare içinde verilmelidir.
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireyleri tedavi etmek için kullanılan terapiler arasında kortikosteroidler, izle ve bekle, tek ajanlı kemoterapi ve çok ajanlı kemoterapi bulunur.
Prednizon gibi kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin işlev bozukluğundan kaynaklanan anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma semptomlarını tedavi etmek için kullanılır. Prednizon tek başına veya kemoterapi rejimleriyle birlikte kullanılabilir.
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomanın agresif özellikleri olmayan seçilmiş bireylerde, doktorlar, hastalık belirli semptomlara yol açana kadar tedaviyi uygulamadan önce beklemeyi önerebilir. Bu tür durumlarda, hastalık seyri hızlandığında uygun tedavilerin başlamasını sağlamak için kapsamlı ve sık kontroller gereklidir. Hastalık yönetimine yönelik bu yaklaşıma genellikle “izle ve bekle” adı verilir.
Bununla birlikte, yukarıda tartışıldığı gibi, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma tipik olarak agresif bir lenfoma formu olarak kabul edilir. Bu nedenle doktorlar, tümör hücrelerini yok etmede ve / veya çoğalmalarını önlemede farklı etki mekanizmalarına sahip çoklu antikanser (kemoterapötik) ilaçlarla kombinasyon tedavisi önerebilir. Örneğin önerilen tedavi, siklofosfamid, doksorubisin veya hidroksidaunorubisin, vinkristin ve prednizonu içerebilir (CHOP rejimi).
CHOP’ye ilk yanıt genellikle iyidir, ancak CHOP ve diğer kemoterapi rejimlerinin genel etkinliği büyük ölçüde yetersiz kalmıştır. Birçok kişi başlangıçta bir gerileme yaşamasına rağmen, çoğu sonunda bir nüksetme yaşayacaktır.
Romidepsin, periferik T hücreli lenfomalı bireylerin tedavisi için onaylanmıştır. İlaç, seçici bir histon deasetilaz (HDAC) inhibitörüdür. İlk çalışmalar, ilacın anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma bireylerde etkili olduğunu göstermiştir.
Araştırma Tedavileri
Araştırmacılar, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireylerin tedavisi için çeşitli ilaçlar ve prosedürler üzerinde çalışıyorlar. Özellikle ilgi çekici olanlar, anjiyogenezi inhibe etmek veya bağışıklık sisteminin belirli eylemlerini inhibe etmek için ilaçlar ve diğer stratejilerdir. Bağışıklık sisteminin işlev bozukluğunu tedavi etmek için bağışıklık sistemi (immünomodülatörler) üzerinde etkisi olan tedavilerle kombinasyon halinde kanseri tedavi etmek için standart kemoterapötik ajanlar da araştırılmaktadır.
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireyleri tedavi etmek için kortikosteroidlerle düşük doz metoteksat, talidomid, lenalidomid, bevacizumab, alemtuzumab, fludarabin ve 2-klordeoksiadenozin dahil olmak üzere birçok farklı ilaç türü kullanılmış veya üzerinde çalışılmaktadır. Bu ilaçlar, etkilenen bireylerde bir remisyona neden olmada çeşitli başarı seviyelerine sahip olmuştur. Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireyler için üzerinde çalışılan bazı ilaçların, bazı hastalarda tam remisyona ulaştığı bildirildi. Bu tür ilaçlar, interferon alfa, siklosporin A ve purin analogları olarak bilinen bir ilaç sınıfını içerir. Tıbbi literatürde tanımlanan bir kişi antibiyotik, klaritromisin ve kortikosteroid, prednizolon ile etkili tedavi gördü.
Kemoterapi ile birlikte veya sonrasında interferon alfa kullanımı da, standart tedavilere yetersiz yanıt vermiş kişiler için olduğu gibi, değerlendirme aşamasındadır. İnterferonlar, belirli enfeksiyonlara, kanser hücrelerinin varlığına veya diğer uyaranlara yanıt olarak vücut tarafından doğal olarak üretilen proteinlerdir. İnterferon alfa ayrıca immünoterapi amacıyla laboratuvarda yapay olarak üretilebilir.
Tek bir ajan olarak siklosporin, Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireylerin tedavisinde umut vaat etmektedir. Siklosporin, Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomayı karakterize eden bağışıklık sistemi işlev bozukluğunun tedavisine yardımcı olabilir.
Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma tedavisi için ümit verici bir tedavi, yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre transplantasyonudur. Araştırmacılar, muhtemelen radyasyon tedavisi ve / veya diğer tedavilerle kombinasyon halinde belirli kemoterapötik ilaçlarla yüksek doz tedavinin güvenliğini ve etkililiğini ve ardından sağlıklı kemik iliğinin yenilenmesine yardımcı olmak için kök hücre / kemik iliği transplantasyonunu değerlendiriyorlar. İkincisi genellikle, etkilenen kişinin dolaşımdaki kandan (periferik kan) veya kemik iliğinden (otolog transplantasyon) daha önce izole edilmiş kendi kök hücrelerini kullanarak yapılan nakilden oluşur. Bu sağlıklı kök hücreler daha sonra bireyler kemoterapi ile tedavi edildikten sonra kemik iliğine yeniden aşılanır. İlk sonuçlar, bu prosedürle tedavi edilen Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfomalı bireylerde önemli iyileşme göstermiştir.
