Lenfoma hematoloji xərçənglər arasında ən çox yayılmış xəstəlikdir. Limfomanın iki forması var, Hodgkin lenfoması və qeyri-Hodgkin lenfoması (NHL). Ən sadə tərifində xəstəlik ağ qan hüceyrələri olan lenfositlərin nəzarətsiz böyüməsi və yayılması kimi təyin edilə bilər. Bu limfositlər orqanizmdə qan, limfa düyünləri, dalaq və sümük iliyi kimi bir çox orqanlarda ola bilər.
Lenfomaya çevrilə bilən limfositlərin iki əsas növü vardır.
- B limfositləri (B hüceyrələri)
- T limfositləri (T hüceyrələri)
B-hüceyrəli lenfomalar T-hüceyrəli lenfomalardan daha çox yayılmışdır və bütün Hodgkin olmayan lenfomaların (NHL) 92%-ni təşkil edir. Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfoma (DLBCL) Hodgkin olmayan lenfomaların (NHL) ən çox yayılmış formasıdır. Onlar yeni diaqnoz qoyulmuş B hüceyrəli lenfomaların təxminən 22%-ni təşkil edir.
Əsas tipə əlavə olaraq, Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfomanın (DLBCL) daha az yayılmış alt növləri var. Bu növlər bunlardır:
- Mərkəzi sinir sistemi lenfoma
- T hüceyrəsi / histiyositlə zəngin olan böyük B hüceyrə limfoması
- EBV müsbət DBBHL
- Birincili mediastinal (timik) böyük B hüceyrəli limfoma
- İntravaskulyar böyük B hüceyrəli limfoma
- ALK müsbət böyük B hüceyrəli limfoma
Xəstəlik hər yaşda, o cümlədən uşaqlıqda baş verə bilər və yaş artdıqca tezliyi artır. Diaqnoz qoyulan xəstələrin təxminən yarısı 60 yaşdan yuxarıdır.
Həm qadınlarda, həm də kişilərdə görülə bilər, kişilərdə bir az daha çox rast gəlinir.
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfoma Simptomları
Diffuz böyük B hüceyrəli lenfomanın ümumi simptomları aşağıda verilmişdir.
- Genişlənmiş limfa düyünləri
- Gecə tərləri
- Qeyri-adi kilo itkisi
- İştahsızlıq
- Həddindən artıq gərginlik
- Yanğın
- Həddindən artıq qaşınma
- Mədə ağrısı
- Qarın sol tərəfində şişkinlik hissi
- İshal
- Nəcisdə qan
- Öskürək
- Nəfəs darlığı
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfomanın Diaqnozu və Mərhələsi
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfoma (DLBCL) diaqnozunda qan testləri, kompüter tomoqrafiyası (KT), pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET/CT) və biopsiya kimi üsullardan istifadə edilir. Xəstəliyin qəti diaqnozu və növünü və alt tipini müəyyən etmək üçün limfa düyünləri və ya sümük iliyinin biopsiyası tələb olunur.
Dəqiq diaqnoz qoyulduqdan sonra əlavə testlərlə evreleme aparılır. Mərhələ xəstəliyin dərəcəsi haqqında təsəvvürə malik olmaq, xəstəliyin mümkün gedişatı haqqında təsəvvürə malik olmaq və müalicə variantlarını planlaşdırmaq üçün vacibdir. Evlənmə üçün adətən kompüter tomoqrafiyası (KT) və ya pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET/CT) istifadə olunur.
Səhnədə 4 seçim var. Bu variantlar;
Mərhələ 1: Bədəninizin yalnız bir hissəsi və ya bədəninizin bir tərəfi xəstəlikdən təsirlənir. Bu təsirlənmiş sahələr limfa düyünləri, limfatik strukturlar və ya ekstranodal sahələr ola bilər.
Mərhələ 2: İki və ya daha çox limfa düyünləri bölgələri və ya limfa nodu strukturları xəstəlikdən təsirlənir. Bu mərhələdə təsirlənmiş sahələr bədənin eyni tərəfində yerləşir.
Mərhələ 3: Təsirə məruz qalan limfa düyünlərinin bölgələri və strukturları bədənin hər iki tərəfində yerləşir.
Mərhələ 4: Bu mərhələdə təsirlənmiş sahələr yalnız limfa düyünləri və strukturları deyil. Bunlardan başqa, xəstəlik artıq bədəninizdəki orqanlarınıza yayılıb. Bu orqanlara sümük iliyi, qaraciyər və ya ağciyərlər daxildir.
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfoma (DLBCL) Müalicəsi
Həkiminizin sizə tövsiyə edəcəyi müalicə xəstəliyinizin mərhələsi, əlamətləriniz və ümumi sağlamlığınız kimi faktorlar nəzərə alınmaqla planlaşdırılacaq. Erkən və inkişaf etmiş xəstəliklərdə müxtəlif müalicə rejimləri tətbiq oluna bilər.
Diffuz iri B hüceyrəli lenfoma kimya-immunoterapiya, sonra zərurət yarandıqda radiasiya terapiyası ilə müalicə olunur.
Ən çox istifadə edilən kemoterapi rejimi CHOP-dur (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizol). Adətən bu rejim rituksimab adlı antikor terapiyası ilə verilir. Bu birləşmə R-CHOP adlanır. R-CHOP diffuz iri b hüceyrəli lenfoma üçün ən çox istifadə edilən müalicə rejimidir. Müalicə adətən xəstəxanada ambulator olaraq həyata keçirilir. Xəstə dərman qəbul etdikdən sonra həmin gün evə gedir. Müalicə müddəti adətən 3 həftədə bir dəfədir. Adətən 4-6 müalicə şəklində tətbiq olunur. Cavabınızdan asılı olaraq, həkiminiz 8-ə qədər müalicə tövsiyə edə bilər.
Əgər ümumi sağlamlığınız güclü kimyaterapiya rejiminin öhdəsindən gələ bilmirsə, həkiminiz sizin üçün daha yüngül müalicə rejimləri planlaşdıra bilər.Bu müalicə rejimləri;
R-miniCHOP: R-CHOP rejiminə daxil olan bəzi dərmanların dozasının azaldılması və xaric edilməsinə əsaslanan müalicə protokolu.
R-CEOP: CHOP rejimindən fərqli olaraq, doksorubisin əvəzinə etoposid istifadə olunur.
Əgər həkiminiz xəstəliyinizin təkrarlanma riskinin yüksək olduğunu və ya təkrarlanan xəstəliklərdə olduğunu düşünürsə, o, aşağıdakı müalicə üsullarından birini tövsiyə edə bilər.
R-EPOCH: Rituximab, etoposid, prednizol, vinkristin, siklofosfamid, doksorubisinin birləşməsindən ibarətdir.
R-CODOX-M / R-IVAC : Rituximab siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin və metotreksat/rituksimab, ifosfamid, etoposid (VP-16) və sitarabin (Ara-C) birləşməsindən ibarətdir.
R-ACVBP: Rituximab, doksorubisin, siklofosfamid, vindezin, bleomisin və prednizonun birləşməsindən ibarətdir.
İrəliləyən xəstəlikdə radioterapiya adətən müalicə variantları arasında olmur. Müalicə nəticəsində tək nahiyədə lenfoma varsa, o nahiyədəki lenfomanın müalicəsi üçün radioterapiya düşünülə bilər.
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfomanın (DLBCL) müalicəsində irəliləyişlər
Bütün lenfoma növlərində olduğu kimi, diffuz böyük B hüceyrəli lenfomanın müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün tədqiqat intensiv şəkildə davam edir. 2010-cu ildən bəri demək olar ki, hər il müalicədə yeni inkişaflar və təkmilləşdirmələr baş verir.
Diffuz böyük B-hüceyrə terapiyasındakı son inkişaflar xronoloji ardıcıllıqla aşağıda verilmişdir:
2 dekabr 2021 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) ən azı 6 aydan 18 yaşa qədər olan və əvvəlcədən müalicə almamış uşaq xəstələri üçün monoklonal antikor olan rituksimabın kemoterapi ilə birlikdə istifadəsini təsdiqlədiyini açıqladı. Bu , inkişaf etmiş CD20 müsbət diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma, Burkitt lenfoması və Burkitt kimi lenfoma diaqnozu qoyulmuş pediatrik xəstələr üçün mühüm irəliləyişdir.
23 aprel 2021 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) residiv və ya refrakter diffuz böyük B hüceyrəli lenfoması, aşağı dərəcəli lenfomadan qaynaqlanan DLBCL və iki və ya sonra yüksək dərəcəli B hüceyrəli lenfoması olan yetkin xəstələr üçün CD-19-a daha sistemli müalicələr loncastuximab potensiya-lpil (ZYNLONTA, ADC Therapeutics) üçün antikor və alkilləşdirici agent konjuqatını təsdiqlədiyini açıqladı.
8 fevral 2021 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) böyük B- müəyyən növləri olan yetkin xəstələrin müalicəsi üçün kimerik antigen reseptoru (CAR-T) terapiyası lizokabtagen maraleucel (liso-cel, Breyanzi) təsdiq edir. Bu terapiyadan istifadə etmək üçün ən azı iki digər sistemli müalicəyə cavab vermək və ya sonradan residiv etmək lazımdır. Liso-cel, diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma da daxil olmaqla, Hodgkin olmayan lenfomanın müəyyən növləri üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş dördüncü CAR-T hüceyrə terapiyasıdır.
31 iyul 2020 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) lenalidomid (REVLIMID) ilə birlikdə göstərilən CD19-a qarşı sitolitik antikor olan tafacitamab-cxix (MONJUVI) residiv və ya odadavamlı diffuz böyük B-hüceyrələri olan yetkin xəstələr üçün tətbiq edir. onun təsdiqi.
22 iyun 2020 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) residiv və ya refrakter diffuz böyük B hüceyrəli limfoması (DLBCL) olan yetkin xəstələrin müalicəsi üçün selinexoru (XPOVIO) təsdiqlədi , onlar başqa cür göstərilməmiş, o cümlədən ən azı iki sistemli müalicə almışlar olan DLBCL, follikulyar limfoma təsdiq edilmişdir.
10 iyun 2019 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) polutuzumab vedotin-piiq (Polivy) diffuz iri B-hüceyrəli lenfoması olan, ən azı iki əvvəlki müalicədən sonra təkrarlanan və ya refrakter olan yetkinlərin müalicəsi üçün təsdiq edir.
13 iyun 2018 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA ) pembrolizumabı (Keytruda) iki və ya daha çox əvvəlki müalicədən sonra residiv və ya refrakter əsas mediastinal böyük B hüceyrəli lenfoması olan yetkin xəstələrin müalicəsi üçün təsdiqləyir.
1 may 2018 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) iki və ya daha çox sistemli müalicədən sonra residiv və ya refrakter böyük B hüceyrəli lenfoması olan yetkin xəstələrin müalicəsi üçün hüceyrə əsaslı gen terapiyası olan tisagenlecleucel (Kymriah) dərmanını təsdiqləyir.
18 oktyabr 2017 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) ən azı iki fərqli müalicədən sonra cavab verməyən və ya təkrarlanan diffuz böyük B hüceyrəli lenfoması olan yetkin xəstələri müalicə etmək üçün hüceyrə əsaslı gen terapiyası olan axicabtagen ciloleusel (Yescarta) dərmanını təsdiqləyir. müalicələr. Yescarta, kimerik antigen reseptoru (CAR-T) hüceyrə terapiyası, Hodgkin olmayan lenfomanın (NHL) müəyyən növləri üçün FDA tərəfindən ilk gen terapiyasıdır.
2 avqust 2017 ci il – ABŞ Ərzaq və Dərman İdarəsi (FDA) bir və ya daha çox sistemli müalicənin uğursuzluğundan sonra xroniki greft qarşı host xəstəliyi (cGVHD) olan yetkin xəstələrin müalicəsi üçün ibrutinibi (Imbruvica) təsdiqləyir. Bu cGVHD müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş ilk terapiyadır.
22 iyun 2017 ci il – ABŞ Qida və Dərman İdarəsi, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon (CHOP və ya digərləri) ilə kombinasiyada əvvəllər müalicə olunmamış geniş B hüceyrəli lenfoması olan yetkin xəstələr üçün rituksimab və insan hialuronidazı (RITUXAN HYCELA, Genentech) -based kemoterapi rejimləri. Inc.) birləşməsinə müntəzəm olaraq icazə verdi.
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfoma Proqnozu
Diffuz Böyük B Hüceyrəli Lenfomanın müalicəsinə rituksimabın əlavə edilməsi ilə müalicənin müvəffəqiyyətində əhəmiyyətli dərəcədə müsbət diferensiasiya müşahidə edildi. Yeni müalicə variantları ilə 5 illik orta sağ qalma yanaşması təxminən 70% təşkil edir. Yaşa uyğunlaşdırılmış qiymətləndirmə modelində 5 illik sağ qalma nisbətləri 83%-ə qədər yüksəlir. Rituximabdan əvvəl bu nisbətlər xeyli aşağı idi.
Yaş, xəstəliyin mərhələsi, serum laktat dehidrogenazı, ümumi sağlamlıq vəziyyəti və ekstranodal yerlərin sayı sağ qalma üçün vacib amillərdir. Aşağı riskli qruplarda 83%-ə qədər olan 5 illik orta sağ qalma yüksək risk qruplarında təxminən 30%-ə qədər azalır.
GCB hüceyrə növü ABC tipindən daha yaxşı proqnoza malikdir.
Resurslar:
1- PMID: 25385729DOI: 10.1200/JCO.2013.54.9493 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25385729/
2- Lenfoma Araşdırma Fondu – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/
3- Diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma – https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_large_B-cell_lymphoma
4- PMID: 32464282PMCID: PMC7487775DOI: 10.1016/j.annonc.0.bimed – https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_large_B-cell_lymphoma nlm.nih.gov/32464282/
5- PMID: 22118442DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61040-4 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22118442/
 diaqnozu və müalicəsində son irəliləyişlər bu məqalədə tapıla bilər.){kind=link}