T hüceyrələri / Histiyosit Zəngin Böyük B hüceyrə limfoması (TZBL)

T hüceyrələri / Histiyosit Zəngin Böyük B hüceyrəli lenfoma , Diffuz Böyük B hüceyrə lenfomasının bir növü hesab olunur. Patoloji diaqnozu çətin olan bir növdür.

İndiyə qədər bildirilən TZBL hallarının xüsusiyyətləri araşdırıldıqda, T hüceyrələrinin nisbəti, böyük hüceyrə morfologiyası və histoloji nümunəsinin heterojen olduğu görülür. Bunun səbəbi hələ dəqiq diaqnostik meyarların olmaması ilə izah edilə bilər. Ədəbiyyatda bildirilən hallarda homogenliyin olmaması xəstəliyin dəyişkən biologiyasını əks etdirir. Bəzi tədqiqatçıların fikrincə, şiş səbirsiz və ya dəyişkən bir klinik vəziyyəti göstərə bilər və bəzən aqressiv bir kurs göstərə bilər. Bildirilən hallarda, TZBL və digər limfoma növləri arasında bir əlaqə mövcuddur ki, bu da TBL-nin
həmişə de novo olmadığını, lakin digər limfomaların çevrilməsi ilə əlaqəli olduğunu göstərir.
Histoloji xüsusiyyətlər:Diaqnozda müəyyən bir diaqnostik meyarlar olmasa da, prototipik hallarda aşkar edilən meyarlar; diffuz nümunə, az sayda böyük neoplastik B hüceyrələrinin (ümumi əhalinin 10% -dən az)
olması, digər hüceyrələrin (T hüceyrələri və histiyositlər) olması, immunohistokimya və molekulyar üsullarla neoplastik B hüceyrələrinin klonallığının müəyyən edilməsi,
diaqnoz qoyulması zamanı inkişaf etmiş mərhələ və aqressiv kurs. Qarışan limfa düyünlərində infiltrasiya yayılır və infiltrasiya qeyri-neoplastik T hüceyrələrindən və hüceyrə əhalisinin 10% -dən azından ibarətdir. T limfositləri arasında dağılmış böyük hüceyrələr müşahidə edilə bilər və ya kiçik qruplar əmələ gətirə bilər. İmmunoblast, sentroblasta bənzər, L&H tipli və ya RS hüceyrələrinə bənzəyə bilərlər. Bundan əlavə, plazma hüceyrəsi və eozinofillər infiltrasiyanı vəziyyətdən vəziyyətə qədər dəyişə bilər.

İmmunohistokimyəvi xüsusiyyətlər: İnfiltrasiya meydana gətirən yerdəki üstünlük təşkil edən hüceyrələr T limfositlərdir və az sayda böyük atipik hüceyrələr B fenotipini göstərir (CD20, CD79a). Çox miqdarda T limfositləri CD4 müsbətdir Atipik hüceyrələr bir neçə istisna olmaqla CD30 ifadə etmirlər. EMA ifadəsi görünə bilər, ancaq iş qrupları arasında əhəmiyyətli fərqlər var.

Genetik tapıntılar: PCR və cənub ləkəsi atipik böyük hüceyrələrdə IgH və IgL genlərinin dəyişkən bölgələrində yenidən quruluş göstərə bilər. Bundan əlavə, Ig geninin yenidən qurulması bölgələri somatik mutasiyalar keçirir. Bu tapıntılar
Şiş hüceyrələrinin GM-dən qaynaqlandığını göstərən digər DBBL növlərində görüləndən fərqli deyil. Bəzi hallarda Bcl-2 gen reaarangement bildirildi. Bu nəticə bu halların follikulyar lenfoma ilə əlaqəli ola biləcəyini göstərir. Ən vacib patoloji problem PRBL-nin differensial diaqnozunda çətinlikdir. LPHD-nin TZBL-dən fərqlənməsi xüsusilə diffuz böyümə nümunələrini göstərən biopsiyalarda müşahidə olunur. Çünki hüceyrə komponenti ikisində də eynidır. İmmunohistokimyəvi olaraq, CD20, CD21, CD3 və CD57 LPHD-də düyünlü quruluşun müəyyən edilməsində vacibdir və neoplastik böyük hüceyrələr ətrafında CD3 və CD57 / NK T limfositlərinin rozetlərinin meydana gəlməsi differensial diaqnozda vacibdir. Klassik HD-lenfositlə zəngin olan və SLBL arasındakı differensial diaqnozda çətinliklər ola bilər. Klassik HDLP-də yerdəki lenfositlərin əksəriyyəti CD3 + T hüceyrələridir və neoplastik hüceyrələr klassik HD fenotipini göstərir. Bəzən B hüceyrəli antigen ifadəsi neoplastik hüceyrələrdə görünə bilər, ancaq bu ifadə neoplastik hüceyrə populyasiyasının bir hissəsində məhduddur.