Anaplastik böyük hüceyrə lenfoması

Anaplastik böyük hüceyrə lenfoması (ABHL) qeyri-Hodgkin lenfomasının (NHL) nadir bir növüdür və T-hüceyrə lenfomasının bir növüdür. ABHL bütün NHL-lərin təxminən bir faizini və bütün T-hüceyrə lenfomalarının təxminən 16 faizini təşkil edir.

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma simptomları arasında atəş, bel ağrısı, limfa düyünlərinin ağrısız şişməsi, iştahsızlıq və yorğunluq ola bilər.

ABHL tez-tez əvvəlcə dəridə, daha az digər orqanlarda limfa düyünlərində görülür. Dəridə görünən ABHL ən çox ibtidai kəsici ABHL adlanır. Birincil kəsikli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma sistemli ABHL-dən daha yavaş bir gedişə malikdir. Birincil kəsikli ABHL-in xarakterik xüsusiyyətlərinə tək və ya çox, ülseratif, qaşınma, qırmızı dəri lezyonları daxildir. Bu lezyonlar bir çox hallarda digər dermatoloji xəstəliklərlə qarışdırıla bilər, ancaq bu lezyonlar əslində ABHL şişləridir. Bu dəri lezyonları bədənin hər hansı bir hissəsində baş verə bilər. Birincili kəsikli anaplastik böyük hüceyrə lenfomalarının yalnız 10% -i digər orqanlarda meydana gəlir və bu sistemli anaplastik böyük hüceyrə lenfoması hesab olunur.

İbtidai kəsici ABHL-lərdən fərqli olaraq, sistemli ABHL-lər sürətli bir kursa sahibdirlər. Sistemli ABHLlər ALK (Anaplastik Lenfoma Kinaz) müsbət və ALK mənfi olaraq iki kateqoriyaya bölünür. ALK-müsbət ABHL, adətən, uzun müddətli remissiya təmin edərək standart kemoterapiyə daha yaxşı cavab verir. ALK-mənfi ABHL-də əvvəlcə müalicəyə yaxşı cavab verir, ancaq bir müddət sonra təkrarlanma ehtimalı ALK-müsbət ABHL-dən daha yüksəkdir. Buna görə də, ALK mənfi ABHL remissiyadan sonra kök hüceyrə köçürülməsi kimi daha aqressiv bir müalicə protokolu ilə müalicə olunur. ALK-müsbət ABHL ümumiyyətlə uşaqlarda və yeniyetmələrdə görülür, ALK-mənfi ABHL 55 yaşdan yuxarı xəstələrdə daha çox görülür. İbtidai kəsici ABHL ümumiyyətlə mənfi olur.

ABHL-in başqa bir növü, məmə implantı ilə əlaqəli anaplastik geniş hüceyrə lenfoma. Döş implantları olan bəzi xəstələrdə görülən çox nadir bir ABHL növüdür. Bu cür implantları olanlar, döşdəki ağrı şişməsi kimi şikayətlərdə məmə implantı ilə əlaqəli ABHL şübhəsi ilə qiymətləndirilməlidir.

Anaplastik böyük hüceyrə lenfoma diaqnozu

ABHL lenfoma diaqnozu üçün biopsiya vacibdir. Şübhəli bir dəri toxumasının və ya limfa düyününün mikroskop altında müayinəsi qəti bir diaqnoz üçün lazımdır. Sümük iliyi biopsiyası, qan testləri, CT, PET, MRT kimi müxtəlif testlər xəstəliyin diaqnozu və quruluşu üçün faydalıdır.

Anaplastik böyük hüceyrə lenfomasının müalicəsi

Dəri zədələnmələrinin ölçüsü birincil kəsikli anaplastik böyük hüceyrə lenfomasının müalicəsində vacibdir. Xəstəlik tək bir lezyon və ya tək bir bölgə ilə məhdudlaşırsa, radiasiya terapiyası və ya lezyonun cərrahi şəkildə qaldırılması xəstələrin 95% -ində tam remissiya təmin edir. Dəridə birdən çox lezyon varsa və ya təkrarlanan xəstəlik varsa, radiasiya terapiyası və sistematik dərman müalicələrindən istifadə edilməlidir. Radiasiya mövcud lezyonları aradan qaldırsa da, yeni lezyonlar ehtimalına müsbət təsir göstərmir.

Birincili kəsikli anaplastik böyük hüceyrə lenfomasının müalicəsi ilə bağlı bir neçə tədqiqat var.

Birincil kəsikli ABHL müalicəsində; vorinostat (Zolinza), romidepsin (İstodax) və bexaroten (Targretin). Müalicə olunan halların 40% -də əla uzunmüddətli bir proqnoz var. Təkrarlanan xəstəliklərdə brentuximab vedotin (Adcetris) uğurlu nəticələr verir.

CHOP (sikloposfamid, doksorubisin, vincristin, prednizon) kimi kemoterapi rejimləri əsasən sistematik anaplastik böyük hüceyrə lenfomasının müalicəsində istifadə olunur. Xəstəlik əvvəlcə bu müalicələrə yaxşı cavab verir. Ancaq gələcəkdə xəstəliyin fərqli alt tiplərə keçməsi mümkündür. Bəzi hallarda, kemoterapi müalicəsindən sonra kök hüceyrə transplantasiyası planlaşdırıla bilər.

Brentuximab vedotin (Adcetris), romidepsin (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatreksat (Folotyn) residiv və ya odadavamlı xəstəliyin müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiq edilmişdir.

Döş implantı ilə əlaqəli anaplastik böyük hüceyrəli limfoma müalicəsi ümumiyyətlə cərrahi xarakter daşıyır. Limfa düyünlərinin, implantların və ətrafdakı toxumaların cərrahi şəkildə çıxarılması tələb olunur. Ekstramedullary iştirak edərsə, vedotinin müalicəsi üçün radiasiya terapiyası, kemoterapi və / və ya brentuximab istifadə edilə bilər.

ABHL-də müalicəni nəzərdən keçirin

Klinik sınaqlarda ümidverici nəticələr göstərən bəzi tədqiqatlar aşağıdakılardır;

• Anti-CD30 CAR T hüceyrələri
• Ceritinib (Zikadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) və kemoterapi
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrektinib
• Lenalidomid (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here