Anaplastik böyük hüceyrə lenfoması

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ABCL) qeyri-Hodgkin lenfomanın (NHL) nadir bir növüdür və T-hüceyrəli lenfomanın bir alt növüdür. Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma Hodgkin olmayan bütün lenfomaların təxminən 1%-ni və T-hüceyrəli lenfomaların təxminən 16%-ni təşkil edir.

Anaplastik iri hüceyrəli lenfoma ilkin olaraq dəridə, limfa düyünlərində isə digər orqanlarda daha az görünür. Dəridə görünən anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma çox vaxt ilkin dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma adlanır. İbtidai dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma sistemik (bütün bədən) anaplastik böyük hüceyrəli lenfomadan daha yavaş gedir. Birincili dəri anaplastik iri hüceyrəli lenfomanın xarakterik xüsusiyyətlərinə tək və ya çoxlu xoralı, qaşınma, qırmızı dəri lezyonları daxildir. Bu lezyonlar bir çox hallarda digər dermatoloji xəstəliklərlə qarışdırıla bilər, lakin bu lezyonlar əslində belədirBu anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma şişidir. Bu dəri lezyonları bədənin hər hansı bir yerində baş verə bilər. Birincil dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfomaların yalnız 10%-i digər orqanlarda baş verir və bu, sistemli anaplastik böyük hüceyrəli limfoma hesab olunur.

Birincili dərinin anaplastik iri hüceyrəli limfomalarından fərqli olaraq, sistemli anaplastik iri hüceyrəli limfomalar aqressiv kurs göstərir.

Sistemli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma iki kateqoriyaya bölünür, ALK (Anaplastik Lenfoma Kinaz) müsbət və ALK mənfi. ALK-müsbət anaplastik iri hüceyrəli limfoma adətən uzunmüddətli remissiya ilə standart kimyaterapiyaya daha yaxşı cavab verir. ALK-mənfi anaplastik iri hüceyrəli limfoma ilkin olaraq müalicəyə yaxşı cavab verir, lakin bir müddət sonra təkrarlanma ehtimalı ALK-müsbət anaplastik iri hüceyrəli limfoma ilə müqayisədə daha yüksəkdir. Buna görə də, ALK-mənfi anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma remissiyadan sonra kök hüceyrə transplantasiyası kimi daha aqressiv müalicə protokolu ilə müalicə olunur. ALK-müsbət anaplastik böyük hüceyrəli limfoma adətən uşaqlarda və yeniyetmələrdə, ALK-mənfi isəAnaplastik iri hüceyrəli lenfoma 55 yaşdan yuxarı xəstələrdə daha çox rast gəlinir. Birincili dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma adətən ALK mənfi olur.

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın başqa bir növü döş implantı ilə əlaqəli anaplastik böyük hüceyrəli lenfomadır. Bu, döş implantları olan bəzi xəstələrdə baş verən çox nadir anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma növüdür . Bu cür implantları olanlar döşdə ağrı və şişlik kimi şikayətlərdə döş implantı ilə əlaqəli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma şübhəsi ilə qiymətləndirilməlidir.

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma Simptomları

Çox vaxt sistemik anaplastik iri hüceyrəli lenfomanın ilk əlaməti boyun, qoltuqaltı və ya qasıqda limfa düyünlərinin şişməsidir. Bu genişlənmiş limfa düyünləri adətən ağrısızdır.

Sizdə də belə simptomlar ola bilər:

• Zəiflik
• Yanğın
• İştahsızlıq
• gecə tərləri
• çəki itirmək
• dəri lezyonları
• Döşdə ağrı, şişlik (süd implantasiyası olan insanlarda)

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfomanın Diaqnozu

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın diaqnozu üçün biopsiya mütləq lazımdır. Şübhəli dəri toxumasının və ya limfa düyününün mikroskop altında müayinəsi qəti diaqnoz üçün lazımdır. Sümük iliyinin biopsiyası, qan testləri, CT, PET, MRT kimi müxtəlif müayinələr xəstəliyin diaqnozu və evreni üçün faydalıdır.

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma Müalicəsi

Dəri lezyonlarının ölçüsü birincil dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın müalicəsində vacibdir. Xəstəlik tək bir lezyon və ya bir sahə ilə məhdudlaşırsa, radiasiya terapiyası və ya zədənin cərrahi çıxarılması xəstələrin 95% -də tam remissiya yaradır. Dəridə birdən çox lezyon varsa və ya təkrarlanan xəstəlik varsa, radiasiya terapiyası və sistemli dərman müalicəsi tətbiq edilməlidir. Radiasiya mövcud lezyonların aradan qaldırılmasına kömək etsə də, yeni zədələnmə ehtimalına müsbət təsir göstərmir.

Birincil dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın müalicəsi ilə bağlı bir neçə tədqiqat var.

Birincil dərinin anaplastik böyük hüceyrəli lenfomasının müalicəsində vorinostat (Zolinza), romidepsin (İstodax) və beksaroten (Targretin) kimi preparatlar istifadə olunur. Müalicə olunan halların 40% -i əla uzunmüddətli proqnoza malikdir. Təkrarlanan xəstəliklərdə brentuximab vedotin (Adcetris) uğurlu nəticələr verir.

Sistemik anaplastik iri hüceyrəli lenfomanın müalicəsində ilk növbədə CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) kimi kemoterapi rejimlərindən istifadə edilir. Xəstəlik əvvəlcə bu müalicələrə kifayət qədər yaxşı cavab verir. Ancaq gələcəkdə xəstəliyin müxtəlif alt növlərə çevrilməsi mümkündür. Bəzi hallarda, kemoterapi müalicəsindən sonra kök hüceyrə nəqli planlaşdırıla bilər.

Brentuximab vedotin (Adcetris), romidepsin (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatreksat (Folotyn) təkrarlanan və ya müalicəyə cavab verən (residiv və ya refrakter) xəstəliyin müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmişdir.

Döş implantı ilə əlaqəli anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın müalicəsi adətən cərrahiyyədir. Limfa düyünlərini, implantı və ətrafdakı toxumaları cərrahi yolla çıxarmaq lazımdır. Süddənkənar yayılma söz mövzusu olarsa, müalicə üçün radiasiya terapiyası, kemoterapi və/və ya brentuximab vedotin istifadə edilə bilər.

14 yanvar 2021-ci ildə ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) ALK-müsbət residiv və ya odadavamlı sistemli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoması olan 1 yaş və daha böyük uşaq xəstələrinin və gənc yetkinlərin müalicəsi üçün krizotinibi (Xalkori) təsdiq etdi. Bu, pediatrik anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma üçün təsdiqlənmiş ilk biomarker mərkəzli terapiyadır.

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma üçün Müalicələr Nəzərdə tutulur

Klinik tədqiqatlarda ümidverici nəticələr göstərən bəzi tədqiqatlar aşağıdakılardır;

• Anti-CD30 CAR T məhsulları
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) və kemoterapi
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lenalidomid (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma Proqnozu

Birincil dərinin anaplastik böyük hüceyrəli lenfomasında 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 90% təşkil edir. Yeni məlumatlar göstərir ki, ətrafların geniş tutulması birincil dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfomada sağ qalmağa təsir göstərir. Əzaların (ayaqların) geniş tutulması olan xəstələrdə 5 illik sağkalım təxminən 50% təşkil edir. Bundan əlavə, əzaların geniş tutulması xəstəliyin daha sürətli inkişafını və müalicəyə reaksiyanın azaldığını göstərir.

ALK-müsbət anaplastik böyük hüceyrəli lenfomada 5 illik sağ qalma nisbəti 70-80% təşkil edir. ALK-mənfi anaplastik iri hüceyrəli lenfomada 5 illik sağ qalma nisbəti 15-45% arasında dəyişir.

Resurslar:

1- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/alcl
2- Philippe E, Creech KT, Cook N, Segura J (April 2021). “Recurrent Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma With Systemic Involvement: A Case Report and Literature Review”. Cureus. 13 (4):e14284.doi:10.7759/cureus.14284. PMC 8096624. PMID 33968499.
3- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3112/anaplastic-large-cell-lymphoma
4- FDA approves crizotinib for children and young adults with relapsed or refractory, systemic anaplastic large cell lymphoma – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-crizotinib-children-and-young-adults-relapsed-or-refractory-systemic-anaplastic-large