Angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma, periferik T hüceyrəli lenfomanın nadir bir alt növüdür. Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma hodqkin olmayan lenfoma alt növü kimi təsnif edilir və bütün hodgkin olmayan lenfomaların% 1-2 – ni təşkil edir. Xəstəliyin diaqnozunda orta yaş 65 və yuxarıdır. Anjiyoimmunoblastik lenfadenopatiya, disproteinemiya, immunoblastik lenfadenopatiya və lenfogranulomatoz X xəstəliyin digər bilinən adlarıdır.
Angioimmunoblastik T-Hüceyrə Lenfoması Əlamətləri
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma simptomları aşağıda verilmişdir.
- Gecə tərləyir
- Yüksək hərarət
- Dəri döküntüləri
- Qaşınma
- Otoimmün hemolitik anemiya
- İmmun trombositopeni (ITP)
- Çəki itirmək
- Genişlənmiş limfa düyünləri
- Zəiflik
- Ağciyər ətrafında maye (plevral efüziya)
- Qarın boşluğunda maye yığılması
- Artrit
Anjiyoimmunoblastik T-Hüceyrə Lenfomasının diaqnozu
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma diaqnozu xarakterik simptomların müəyyənləşdirilməsinə, xəstənin ətraflı tarixçəsinə, hərtərəfli klinik qiymətləndirilməsinə və təsirlənmiş limfa düyününün, dəri və ya sümük iliyi kimi digər təsirlənmiş bölgələrin biopsiyasına əsasən qoyulur.
Tam fiziki müayinə zamanı həkimlər boyun və bademciklər bölgəsində, qolların altında, dirsəklərin üstündə və ya qasıqda şişkinliyi aşkar etmək üçün müəyyən bölgələrdə limfa düyünlərini hiss edə bilərlər. Bəzi daxili orqanların, xüsusən də dalaq və qaraciyərin böyüməsinin olub olmadığını müəyyənləşdirmək və lenfatik sistem xəstəliyi ilə əlaqəli şişlik və anormal maye yığımını aşkarlamaq üçün digər yerləri də araşdıra bilərlər.
Biyopsi tipik olaraq bir limfa düyünündən götürülmüş kiçik toxuma hüceyrə nümunələrinin mikroskopik (yəni histoloji) müayinəsini və ya bəzi hallarda xərçəng olduğundan şübhələnilən bütün genişlənmiş limfa düyününün çıxarılmasını əhatə edir. Biyopsi nümunələri dəqiq bir diaqnozun əldə edilməsinə kömək etmək üçün hüceyrələrin və toxumaların analizi ilə məşğul olan həkimlər (patoloqlar) tərəfindən müayinə olunur.
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma dərəcəsini qiymətləndirmək üçün müxtəlif əlavə diaqnostik testlər tövsiyə edilə bilər. Bu testlərə qan testləri, xüsusi görüntüləmə testləri və sümük iliyi müayinəsi daxil ola bilər. Məsələn, qan testlərinə ağ qan hüceyrələrinin, qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını və görünüşünü qiymətləndirmək üçün işlər daxil edilə bilər; qaraciyər fermenti işləri; ferment laktat dehidrogenaz (LDH) səviyyələrini ölçmək üçün testlər; və / və ya digər tədqiqatlar. (Yüksək səviyyədə LDH, lenfomanın sürətlə inkişaf edə biləcəyini və potensial olaraq daha intensiv müalicə tələb edə biləcəyini göstərə bilər.)
Xüsusi görüntüləmə üsulları arasında maqnit rezonans görüntüləmə (MRG), kompüter tomoqrafiyası (BT) və pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET taraması) angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma diaqnozunda kömək edə bilər. CT müayinəsi zamanı kompüter və rentgen daxili strukturların kəsik şəkillərini göstərən film yaratmaq üçün istifadə olunur. MRI, müəyyən orqan və toxumaların ətraflı kəsikli şəkillərini yaratmaq üçün maqnit sahəsi və radio dalğaları istifadə edir. KT və MRT müəyyən limfa düyünlərinin böyüməsini və ya malignitenin müəyyən orqanlara yayılmasını aşkar etmək üçün istifadə edilə bilər. PET taraması zamanı, müəyyən toxuma və orqanların nə qədər sağlam və funksional olduğunu qiymətləndirmək üçün üç ölçülü şəkillər hazırlanır. Bu imtahan, İzləyici adlanan bir radioaktiv dərmanın istifadəsini əhatə edir. Bu dərman dərmanın tənəffüs edildiyi, enjekte edildiyi və ya insan tərəfindən yutulduğu və bir xəstəliyi göstərən həddindən artıq kimyəvi fəaliyyət sahələri olduğu yerlərdə yığılacaq. Bu sahələr PET taramasında ətraf ərazilərdən daha parlaq görünəcəkdir.
Sümük iliyi biopsiyası kimi bilinən bir prosedur da malignitenin sümük iliyinə aid olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. Bu prosedur zamanı bir sümük iliyi nümunəsi ümumiyyətlə kalça sümüyündən (iliak krest) götürülür. Sümüyün üzərindəki dəri və toxuma əvvəlcə lokal anesteziya ilə yatırılır və sümük iliyi nümunəsinin götürüldüyü sümüyə iynə vurulur. Daha sonra nümunə patoloq tərəfindən mikroskop altında araşdırılır. Sümük iliyi biopsiyası ağrılı ola biləcəyi üçün prosedur həyata keçirilmədən əvvəl yüngül, sakitləşdirici dərman tövsiyə edilə bilər.
Anjiyoimmunoblastik T-Hüceyrə Lenfomasının diaqnozu
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfomanın diaqnozu və terapevtik idarəsi, xərçəng diaqnozu və müalicəsində ixtisaslaşmış həkimlər (tibbi onkoloqlar), qan və qan əmələ gətirən toxumalarda (hematoloqlar) xəstəliklər kimi bir tibb işçisi qrupunun koordinasiyalı səylərini tələb edə bilər.
Xüsusi terapevtik prosedurlar və müdaxilələr xəstəlik mərhələsi kimi bir sıra amillərdən asılı olaraq dəyişə bilər. Bu amillər şiş ölçüsü, spesifik simptomların olması və ya olmaması, fərdin yaşı və ümumi sağlamlıqdır. Xüsusi dərman rejimlərinin və / və ya digər müalicələrin istifadəsi ilə bağlı qərarlar həkimlər və səhiyyə qrupunun digər üzvləri tərəfindən xəstənin vəziyyətinin xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diqqətlə məsləhətləşmələr yolu ilə verilməlidir.
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərin müalicəsi üçün istifadə olunan müalicələrə kortikosteroidlər, gözləmə və gözləmə, tək agentli kimyəvi terapiya və çox agentli kimyəvi terapiya daxildir.
Prednizon kimi kortikosteroidlər immunitet sisteminin pozulması nəticəsində yaranan angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma simptomlarını müalicə etmək üçün istifadə olunur. Prednizon tək və ya kimyəvi terapiya rejimləri ilə birlikdə istifadə edilə bilər.
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfomanın aqressiv xüsusiyyətlərinə malik olmayan seçilmiş şəxslərdə həkimlər, xəstəlik müəyyən simptomlara səbəb olana qədər müalicə tətbiq etmədən əvvəl gözləməyi tövsiyə edə bilərlər. Belə hallarda, xəstəlik inkişaf etdikcə uyğun müalicələrin başlanmasını təmin etmək üçün hərtərəfli və tez-tez nəzarət etmək lazımdır. Xəstəliyin idarə edilməsinə bu yanaşma tez-tez “izləyin və gözləyin” adlanır.
Bununla birlikdə, yuxarıda müzakirə edildiyi kimi, angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma tipik olaraq aqressiv bir lenfoma forması sayılır. Bu səbəbdən həkimlər şiş hüceyrələrini məhv etmək və / və ya onların yayılmasının qarşısını almaq üçün fərqli təsir mexanizmlərinə malik çoxsaylı antikanser (kimyəvi terapevtik) dərmanlarla birləşmə terapiyasını tövsiyə edə bilərlər. Məsələn, tövsiyə olunan müalicəyə siklofosfamid, doksorubisin və ya hidroksidaunorubisin, vinkristin və prednizon (CHOP rejimi) daxildir.
CHOP-a ilkin reaksiya ümumiyyətlə yaxşıdır, lakin CHOP və digər kimyəvi terapiya rejimlərinin ümumi effektivliyi əsasən qənaətbəxş deyildir. Əvvəlcə bir çox insanda bir remissiya yaşansa da, əksəriyyəti nüksetmə ilə qarşılaşacaqdır.
Romidepsin, periferik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərin müalicəsi üçün təsdiq edilmişdir. Dərman seçici bir histon deasetilaz (HDAC) inhibitorudur. Erkən tədqiqatlar dərmanın angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərdə təsirli olduğunu göstərdi.
Tədqiqat müalicələri
Tədqiqatçılar angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərin müalicəsi üçün müxtəlif dərmanlar və prosedurlar üzərində işləyirlər. Anjiyogenezi maneə törətmək və ya immunitet sisteminin müəyyən hərəkətlərini maneə törətmək üçün dərmanlar və digər strategiyalar xüsusi maraq doğurur. Xərçəngin, immunitet sistemindəki disfunksiyanı müalicə etmək üçün immunitet sistemində (immunomodulyatorlar) təsir göstərən müalicələrlə birlikdə standart kimyəvi terapevtik maddələr də araşdırılır.
Aşağı dozalı metotreksat, talidomid, lenalidomid, bevacizumab, alemtuzumab, fludarabin və 2-xlordeoksiadenozin daxil olmaqla, angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərin müalicəsi üçün bir çox fərqli dərman növü istifadə edilmiş və ya öyrənilməkdədir. Bu dərmanlar təsirlənmiş şəxslərdə bir remissiyaya səbəb olmaq üçün müxtəlif səviyyələrdə müvəffəq olmuşdur. Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslər üçün tədqiq olunan bəzi dərmanların bəzi xəstələrdə tam remissiya əldə etdiyi bildirilmişdir. Bu cür dərmanlara interferon alfa, siklosporin A və purin analogları kimi tanınan bir sinif dərman daxildir. Tibbi ədəbiyyatda təsvir edilən bir şəxs antibiotiklər, klaritromisin və kortikosteroidlər, prednizolon ilə təsirli müalicə aldı.
İnterferon alfa kimyəvi terapiya ilə və ya ondan sonra istifadəsi də standart müalicələrə qeyri-adekvat reaksiya göstərən şəxslər üçün qiymətləndirmə mərhələsindədir. İnterferonlar bədənin müəyyən infeksiyalara, xərçəng hüceyrələrinin mövcudluğuna və ya digər stimullara cavab olaraq təbii olaraq istehsal etdiyi proteinlərdir. İnterferon alfa immunoterapiya məqsədilə laboratoriyada süni şəkildə də istehsal edilə bilər.
Siklosporin tək bir agent olaraq Angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma olan şəxslərin müalicəsində vəd verir. Siklosporin, Angioimmunoblastic T-hüceyrə lenfomasını xarakterizə edən immunitet sistemindəki disfunksiyanın müalicəsində kömək edə bilər.
Anjiyoimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma üçün ümidverici bir müalicə, yüksək dozalı kemoterapi və ardından otolog kök hüceyrə transplantasiyasıdır. Tədqiqatçılar, bəlkə də radiasiya terapiyası və / və ya digər müalicə üsulları ilə birlikdə müəyyən kimyəvi terapevtik dərmanlarla yüksək dozalı terapiyanın təhlükəsizliyini və effektivliyini qiymətləndirirlər, ardından sağlam sümük iliyinin bərpasına kömək etmək üçün kök hüceyrə / sümük iliyi transplantasiyası aparılır. Sonuncusu ümumiyyətlə təsirlənmiş şəxsin əvvəllər dövran edən qandan (periferik qandan) və ya sümük iliyindən (otolog transplantasiya) təcrid olunmuş öz kök hüceyrələrindən istifadə edərək nəqldən ibarətdir. Bu sağlam kök hüceyrələr, fərdlər kimyəvi terapiya ilə müalicə edildikdən sonra yenidən sümük iliyinə yerləşdirilir.
