B Hüceyrə Prolimfositik Lösemi (B-PLL)

B hüceyrəli prolimfositik lösemi (B-PLL), B hüceyrələrinin (B lenfositləri) nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunan çox nadir və tipik olaraq aqressiv bir qan xərçəngi növüdür. B hüceyrə prolimfositik lösemi, bütün lenfositik lösemi hallarının təxminən 1% -ni təşkil edir.

B hüceyrələri immunitet sisteminin bir hissəsi olan bir ağ qan hüceyrəsidir. B limfositlərinin iki vəzifəsi var: 

  1. Antikor istehsalı: Antigenlərə cavab olaraq, B lenfositləri fagositlərin təyin edilməsində və xaric edilməsində kömək üçün xarici maddələrə xas olan antikorlar istehsal edir və ifraz edir.
  2. Yaddaş hüceyrələrinin istehsalı: Antikorlar və antigenlər arasındakı qarşılıqlı təsir, B lenfositlərinin hüceyrə xatirələrini meydana gətirməsinə imkan verir ki, bu da toxunulmazlıq olaraq bilinir, bədənin əvvəllər qarşılaşdığı növlərə daha sürətli və təsirli cavab verməsinə imkan verir.

B hüceyrəli prolimfositik lösemi, ümumiyyətlə diaqnoz qoyulduqda təxminən 69 yaşındadır. Kişilərdə və qadınlarda yaxın bir nisbətdə görülsə də, kişilərdə bir az daha çox görülür. Çox vaxt b-hüceyrə prolimfositik lösemi , xroniki lenfositik lösemi kimi daha yavaş böyüyən B hüceyrə xərçənginin çevrilməsi və ya təkamülü olaraq meydana gəlir. B hüceyrə prolimfositik lösemi nadir hallarda birincil xəstəlik olaraq baş verir.

B hüceyrə prolimfositik lösemi (B-PLL) simptomları

B hüceyrəli prolimfositik lösemi olan xəstələr əvvəlcə asemptomatik ola bilər. B hüceyrəsi prolimfositik löseminin ümumi əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

  • Yüksək lenfosit sayı
  • Böyük dalaq (splenomeqaliya)
  • B simptomları
    • Atəş
    • Gecə tərləyir
    • Çəki itirmək
  • Aşağı qırmızı qan sayı (anemiya)
  • Trombosit sayının aşağı olması (trombositopeniya)
  • Genişlənmiş limfa düyünləri (limfadenopatiya)

B hüceyrə prolimfositik lösemi (B-PLL) diaqnozu

B hüceyrəli prolimfositik lösemi son dərəcə nadirdir və b hüceyrəli prolimfositik lösemiya xroniki lenfositik lösemi, mantiya hüceyrəli lenfoma və dalaq marjinal zonası lenfoması ilə əlaqələndirilir  Daxil olmaqla digər yetkin B hüceyrə bədxassəli şişlərinə bənzər klinik görünüşünə görə düzgün diaqnoz qoymaq çətin ola bilər Buna görə təcrübəli bir hematopatoloq üçün bir xəstənin laboratoriya nəticələrini nəzərdən keçirmək və şərh etmək vacibdir. Hematoloq qan və sümük iliyi kimi toxumaların müayinəsi və hematoloji xəstəliklərin diaqnozu ilə məşğul olan bir həkimdir. B hüceyrəli prolimfositik lösemi, periferik qandakı lenfositlərin yüzdə 55-dən çoxu prolimfosit olduqda və ya lenfositlərin çoxu prolimfosit olduqda bir limfa düyünündə və ya sümük iliyi nümunəsində olduqda diaqnoz qoyulur. B hüceyrəli prolimfositik lösemiyada prolimfosit nisbəti ümumiyyətlə% 90 civarındadır.

Bədxassəli b hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətləri bunlardır:

  • Böyük ölçü (normal kiçik bir lenfositdən təxminən iki dəfə böyük)
  • Dəyirmi və ya oval formalı lobya
  • Tək görkəmli nüvə
  • Orta dərəcədə qatılaşdırılmış nüvə kromatin
  • Yüksək nüvə sitoplazmik nisbəti (daha çox sitoplazmanı göstərir)

B hüceyrəsi prolimfositik lösemiyə səbəb olan genetik xüsusiyyətlər böyük ölçüdə bilinmir. TP53  və ya MYC geninin anomaliyaları (silinməsi və / və ya mutasiyası) hadisələrin təxminən yüzdə 50-də baş verir. Bəzi xəstələrdə hər iki gendə də anormallıq var. TP53  və / və ya MYC mutasiyası zəif klinik nəticə ilə əlaqələndirilmişdir.

B hüceyrəli prolimfositik lösemi diaqnozu üçün istifadə olunan testlərə aşağıdakılar daxildir:

  • Tam qan sayımı
  • Periferik qan yaxması
  • Sümük iliyi biopsiyası / aspirasiya
  • İmmunofeotipləşdirmə / axın sitometriyası
  • Karyotipləşdirmə və ya BALIQ ilə sitogenetik
  • Molekulyar testlər

B hüceyrə prolimfositik lösemi (B-PLL) müalicəsi

B hüceyrə prolimfositik lösemi son dərəcə nadir bir xəstəlikdir və müalicə strategiyasında bir fikir birliyi yoxdur. B-hüceyrə prolimfositik lösemi, hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası ilə müalicəvi olaraq müalicə edilə bilər ki, bu da az sayda gənc və / və ya yaxşı formalaşmış xəstəyə tətbiq oluna bilər. Standart müalicələrin təsiri əsasən simptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin inkişafını yavaşlatmaqla məhdudlaşır. Buna görə xəstələr mümkün olduqda klinik sınaqlara qatılmaları tövsiyə olunur. 

İzləyin və gözləyin

Diaqnoz zamanı simptomları olmayan b-hüceyrəli prolimfositik lösemi xəstələrində gözləmə və gözləmə yanaşması tətbiq edilə bilər, yəni müalicə xəstəliyin əlamətləri və simptomları görünənə qədər təxirə salınır. B hüceyrəli prolimfositik lösemi sürətlə irəliləyə biləcəyi üçün, xəstəlik inkişafa başlamazdan əvvəl müalicəyə başlamazdan əvvəl qan testləri ilə izləmə çox vaxt tələb olunur. Lazımi yoxlamalar üçün həkiminiz sizi aylıq və ya üç ayda bir görmək istəyir.

Kimyoterapiya

B hüceyrəsi prolimfositik lösemi çox aqressiv bir klinik gedişə və kimyəvi terapiyaya reaksiya göstərmir. Bu müqavimətin TP53 genindəki mutasiyaların nəticəsi olduğuna inanılır. Davamlı təbiəti kimyəvi terapiya dərmanlarının kombinasiyalarının istifadəsinə səbəb olmuşdur. Bu birləşmələrə çoxlu kimyəvi terapiya dərmanları və hədəflənmiş dərmanların birlikdə istifadəsi daxildir.

Ümumi istifadə olunan kimyəvi terapiya kombinasiyaları:

  • FCR [fludarabin (Fludara®), siklofosfamid (Cytoxan®), rituximab (Rituxan®)]
  • BR [Bendamustine (Treanda®), Rituximab (Rituxan®)]

Hədəfli terapiya (Monoklonal antikorlar)

Hədəfli terapiya (ağıllı tibb) lösemi hüceyrələrindəki spesifik zülalları tanıyan və normal, sağlam hüceyrələrin zədələnməsinin qarşısını alan müalicələrdir.

Rituximab , B hüceyrəsi bədxassəli şişlərinin müalicəsində tez-tez istifadə olunan, səth zülalı CD20-yə yönəlmiş monoklonal antikordur. Vaka tədqiqatları, yalnız rituximab ilə B-PLL-nin uğurlu müalicəsini sənədləşdirir; Əlavə tədqiqatlar, rituximabın antrasiklinlər, mitoksantron və ya epirubisin ilə kemoterapötik dərmanları fludarabin və ya bendamustin ilə cütləşdirildiyi zaman müsbət aktivlik olduğunu bildirdi.

Alemtuzumab , bədxassəli B lenfositlərindəki yüksək dərəcədə ifadə edilmiş CD52 antigenini hədəf alan bir antikordur. İn vitro testlər hüceyrə ölümünə səbəb olduğunu göstərdi. Həm də B, hüceyrə prolimfositik lösemi ilə əlaqəli əsas yerlər olan qan, sümük iliyi və dalaqda ən aktivdir. TP53  gen mutasiyaları olan xəstələr tipik olaraq ənənəvi müalicələrə davamlıdırlar. Bu səbəbdən Alemtuzumab ümumiyyətlə bu xəstələrdə ilk müalicə seçimidir.

B hüceyrə reseptorunu və siqnal sistemini təsir edən dərmanlar

Bruton kinaz inhibitorları (ibrutinib) və fosfoinositol 3 kinaz inhibitorları (idelalisib) b hüceyrə prolimfositik löseminin müalicəsində istifadə olunur. Ibrutinib və idelalisib, b hüceyrəli prolimfositik lösemi müalicəsində istifadə olunan yeni nəsil dərmanlardır. Digər b hüceyrəli bədxassəli şişlərin müalicəsində də istifadə olunur. B hüceyrəli prolimfositik lösemi müalicəsində tək və ya rituximab kimi monoklonal antikorlarla birlikdə istifadə edilə bilər.

Hematopoetik Kök Hüceyrə Nəqli

Kök hücrə transplantasiyası ilkin dərman müalicəsindən sonra remissiya əldə edən xəstələr üçün potensial bir müalicə təklif edə biləcək bir müalicə variantıdır. Kök hücrə nəqli ilk müalicəsinə cavab verən daha gənc, sağlam xəstələrdə düşünülə bilər. Təəssüf ki, b hüceyrəli prolimfositik lösemili xəstələrin əksəriyyəti bu cür intensiv müalicə üçün yaxşı uyğun deyillər. Son illərdə azaldılmış intensivlik rejimlərinin tətbiqi bu müalicə seçimini daha çox xəstəyə təqdim etdi.

B hüceyrəsi prolimfositik lösemi (B-PLL) proqnozu

B hüceyrə prolimfositik lösemi, zəif proqnozu olan bir xəstəlik kimi xarakterizə olunur. Bununla birlikdə, müalicələrdəki inkişaflar və patogenezin daha yaxşı başa düşülməsi orta sağ qalma müddətinə müsbət təsir göstərir. Xəstəliyin orta ömür müddəti bir çox mənbədə 3-5 il (2,6 ay – 62 ay) olaraq göstərilir. Bununla birlikdə, son tədqiqatlarda iştirak edən xəstələr üçün 60 aydan çox bir təqib müddəti bildirildi. Başqa sözlə, 5 ildən çoxdur b-hüceyrə prolimfositik lösemi ilə xəstələr var.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here