Birincili Mediastinal Böyük B hüceyrə limfoması – Diaqnoz və müalicə

Primer mediastinal B hüceyrə limfoması (PMBL) ilk dəfə 1980-ci illərdə təsvir edilmiş və yayılmış böyük B hüceyrə lenfomasının (DLBL) nadir bir növüdür. PMBL, timusdakı medullar B hüceyrələrindən inkişaf edir. DLBL-dən klinik, patoloji və immunofenotipik xüsusiyyətləri ilə fərqlənir.

PMBL 30-40 yaş arası qadınlarda daha çox görülür. Anterior mediastin sürətlə böyüyən böyük kütlələrdir. Xəstələrdə üstün vena cava sindromunun əlamətləri və əlamətləri ola bilər. Mediastinal limfadenopatiya səbəbiylə öskürək və sinə ağrısı çox yaygındır. Sinə ağrısı, öskürək, nəfəs darlığı, səs-küy, disfagiya müşahidə edilə bilər. Sistemli iştirak son dərəcə nadirdir. Diaqnoz zamanı xəstələr əsasən 1 və 2 mərhələdədirlər

Diaqnozda zəif performans vəziyyəti, geniş xəstəlik və yüksək serum LDH səviyyəsi proqnozun yoxsul meyarlar arasında olacağını göstərir.

Birincili Mediastinal Böyük B hüceyrə lenfoma diaqnozu


Diaqnoz üçün qan testləri, bilgisayarlı tomoqrafiya, birbaşa radioqrafiya, pozitron emissiya tomoqrafiyası və biopsiya istifadə olunur. PMBL üçün histopatoloji müayinə vacibdir. Bu səbəbdən, biopsiya diaqnoz üçün əvəzsiz bir seçimdir.

Birincili Mediastinal Böyük B hüceyrə lenfomasının müalicəsi

PMBL-də ilkin müalicə çox vacibdir. Proqressiv və təkrarlanan xəstəlikdə qurtarma müalicəsinin effektivliyi çox məhduddur. Buna görə məqsəd ilk müalicədə müalicəyə nail olmaqdır. PMBL-də perspektivli tədqiqatlar məhduddur və standart bir müalicə yoxdur. Buna baxmayaraq, bunları qiymətləndirərək bir sıra vacib nəticələr əldə edilmişdir:

  1. Mütəmadi olaraq mediastinal radioterapiya (RT) tələb edən standart immunokimoterapiya, əksər xəstələrdə adekvat bir şiş nəzarəti əldə edə bilmədi.
  2. Xəstəlik,% gec yan təsirləri olan RT qəbul edildiyi zaman xəstələrin 20% -də xəstəlik inkişaf edir.
  3. Daha aqressiv kemoterapi daha yaxşı nəticə ilə əlaqələndirilir.

    Bununla yanaşı, xəstəlik gənc əhalidə daha çox rast gəlinirsə, bu qrup xəstələrdə ən böyük müalicə ehtimalını təmin edən müalicə ilə uzun müddətli xəstələnməni minimuma endirmək vacibdir. Hipotiroidizm, aterosklerotik ürək xəstəliyinin sürətlənməsi, ağciyər və döş xərçəngi kimi RT-nin uzun müddətli təsiri xüsusilə gənc xəstələr üçün nəzərə alınmalıdır.

    Birinci sıra standart müalicə mübahisəli olsa da, tövsiyə olunan rejimlər:

    • R-CHOP (rituximab, sikloposfamid, doksorubisin, vincristin, prednizon) (6 tətbiq) + RT. Beş illik ümumi yaşam sürəti müxtəlif tədqiqatlarda 79-90% arasındadır
    (12,16).
    • Doza düzəldilmiş EPOCH-R (etoposid, prednizon, vincristin, sikloposfamid, doksorubisin + rituximab) (6 tətbiq) sonra
    , PET-CT ilə qiymətləndirildikdə davamlı yerli xəstəlik varsa RT tətbiq edilməlidir. Bu müalicə ilə beş illik sağ qalma
    səviyyəsinin 97% olduğu bildirildi (12,14). PET-CT pozitivliyinə görə əlavə müalicə verilməlidirsə
    , xəstəliyin olması təkrar biopsiya ilə təsdiqlənməlidir (12).
    • R-CHOP (4 tətbiqetmədən) sonra R-ICE (ifosfamid, karboplatin, etoposid) (3 tətbiq) RT verilə bilər və ya verilə bilməz. Üç illik sağ qalma dərəcəsi, RT olmadan 56 xəstədə 88% olmuşdur.

    Tam remissiya ilə PMBL-nin təkrarlanma dərəcələri digər diffuz böyük B hüceyrə lenfomaları olan xəstələrə nisbətən daha azdır. Adətən ilk 12 ayda baş verir və tam cavabdan iki il sonra nadirdir. Təkrarlanmanı təyin etmək üçün yalnız funksional görüntüləmə kifayət deyil, histoloji təsdiq edilməlidir. Digər diffuz böyük B hüceyrəli lenfomlarda olduğu kimi, residivdən sonra qurtarma müalicəsi əvvəllər istifadə olunmuş agentlərə qarşı davamlı olmayan agentlərlə təkrar induksiya müalicəsindən sonra müvafiq xəstələrdə otoloji kök hüceyrə transplantasiyası dəstəyində yüksək dozalı kemoterapi ilə birləşdirilməlidir.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here