Böyrək xərçəngi

Böyrəklər, hər biri yumruğunuzun ölçüsü olan bədənin sol və sağında yerləşən iki lobya formalı orqanlardır.

Xərçəng bədəndəki hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsi və çoxalmasıdır. Bu nəzarətsiz böyümə nəticəsində bir şiş meydana gəlir. Böyrəkdə xərçəng hüceyrələri böyüyərsə, bu böyrək xərçəngi adlanır.

Çox sayda böyrək xərçəngi var. bunlar:

• Yetkinlərdə ən çox görülən böyrək xərçəngi böyrək hüceyrə karsinomudur. Böyrəkdəki çox kiçik kanalların astarında meydana gəlir. Bütün böyrək xərçənglərinin təxminən 90% -i böyrək hüceyrə karsinomudur. Böyrək hüceyrə karsinomunun müxtəlif növləri çoxdur. Ən çox görülən növləri aydın hüceyrəli karsinoma, xromofob böyrək hüceyrə karsinoması və papiller böyrək hüceyrə karsinomudur.
• Böyrək mərkəzində yerləşən xərçənglər, keçid hüceyrəli karsinoma olaraq bilinir.
• Wilms şişi çox gənc uşaqlarda meydana gələn böyrək xərçəngidir.

45 yaşa qədər böyrək xərçəngi çox nadirdir. Böyrək xərçəngi diaqnozunun orta yaşı 65 yaşındadır. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.

Böyrək xərçəngi simptomları

Böyrək xərçəngi nadir hallarda erkən mərhələlərində əlamət və ya simptom yaradır. Çox hallarda, diaqnoz müntəzəm müayinə və ya başqa bir xəstəliyin araşdırılması zamanı edilir. Son illərdə böyrək xərçənginin tezliyinin artması, bilgisayarlı tomoqrafiya kimi görüntüləmə testlərinin daha tez-tez istifadəsi ilə əlaqələndirilir. Görüntünün tezliyi artdıqca, erkən mərhələdə böyrək xərçəngi diaqnozu verilir.

Böyrək xərçənginin ümumi simptomları:

• Sidikdə qan
• Arxada və ya yanınızda uzanan ağrı
• İştahsızlıq
• Açıqlanmamış kilo itkisi
• Yorğunluq
• Adətən gələn və çıxan atəş (aralıq)
• Anemiya

Böyrək xərçənginin səbəbləri

Böyrək xərçənginin ən çox yayılmış forması olan böyrək hüceyrə karsinomunun səbəb olduğu aydın deyil, lakin bir neçə risk faktoru var.

Həkimlər böyrək xərçənginin bəzi xərçəng hüceyrələrinin DNT-sindəki mutasiyalar nəticəsində başladığını bilirlər. Mutasiyalar hüceyrələrin sürətlə böyüməsini və bölünməsini söyləyir. Yığılan anormal hüceyrələr böyrəkdə şişlər əmələ gətirir. Bəzi hüceyrələr bədənin uzaq hissələrinə yayıla bilər (metastazizasiya).

Böyrək xərçəngi riskini artıra biləcək faktorlara aşağıdakılar daxildir:

• Yaşlanmaq:  Yaşlandıqca böyrək xərçəngi riskiniz artır.
• Siqaret çəkmə:  Siqaret çəkənlərin siqaret çəkməyənlərə nisbətən böyrək xərçəngi riski daha yüksəkdir. İşdən çıxdıqdan sonra risk azalır.
• Piylənmə:  Şişman insanlar orta çəki hesab olunan insanlara nisbətən böyrək xərçəngi riski daha yüksəkdir.
• Yüksək qan təzyiqi (hipertansiyon):  Yüksək qan təzyiqi böyrək xərçəngi riskini artırır.
• Böyrək çatışmazlığı müalicəsi:  Xroniki böyrək çatışmazlığını müalicə etmək üçün uzun müddətli dializ alan insanların böyrək xərçəngi inkişaf riski daha yüksəkdir.
• Bəzi irsi sindromlar: Bəzi irsi sindromlar  ilə doğulmuş insanlarda böyrək xərçəngi riski artmış ola bilər, məsələn von Hippel-Lindau xəstəliyi, Birt-Hogg-Dube sindromu, tuberoz skleroz kompleksi, irsi papiller böyrək hüceyrə karsinoması və ya ailəvi böyrək xərçəngi.
• Böyrək xərçənginin ailə tarixi:  İrsi bir sindrom olmadıqda da, böyrək hüceyrələrinin güclü bir ailə tarixi olan insanlarda böyrək xərçəngi riski daha yüksəkdir.
• İş yerində müəyyən maddələrə məruz qalma:  Bura, məsələn, kadmiyuma və ya spesifik herbisidlərə məruz qalma daxil ola bilər.

Böyrək xərçəngi diaqnozu

Təəssüf ki, böyrək xərçəngini birbaşa aşkar edən qan və sidik testləri yoxdur. Çox vaxt, şişlər genetik riskləri olan insanlar üçün müntəzəm müayinə zamanı və ya əlaqəli olmayan böyrək problemi barədə bir həkim görəndə aşkarlanır.

• Fiziki müayinə və xəstəlik tarixi  : Həkiminiz ümumi sağlamlığınızı yoxlamaq üçün bədəninizi müayinə edəcəkdir. Şişkinlik və ya qeyri-adi görünən başqa bir şey yoxlayır. Sağlamlıq vərdişlərinizi, keçmiş xəstəliklərinizi və müalicələrinizi soruşur.
• Ultrasəs müayinəsi  : böyrəklərinizin və orqanlarınızın görüntüsü əvvəlcə bir ultrasəs ilə aparıla bilər. Burada yüksək enerjili səs dalğaları (ultrasəs) sıçrayır və daxili toxumalardan və ya orqanlardan görüntü yaradır.
• Qan testi  : Qan nümunələri, qana atılan müəyyən maddələri axtarmaq üçün orqanlarınız tərəfindən yoxlanılır. Məbləğlər normaldan daha yüksək və ya aşağı olarsa, bu xəstəlik əlamətidir.
• Urinaliz  : Sidik nümunəniz rəngini və tərkibini görmək üçün sınanır. Qeyri-adi şəkər, zülal, qırmızı qan hüceyrələri və ağ qan hüceyrələri problemi göstərə bilər.
• Qaraciyər funksiyası testi  : Qaraciyər tərəfindən buraxılan fermentləri ölçmək üçün bir qan nümunəsi yoxlanılır. Qeyri-adi səviyyələr xərçəngin qaraciyərə yayıldığına işarə ola bilər.
• Damardaxili pyelogram (IVP) : Xərçəng olub olmadığını görmək üçün böyrək, sidik kisəsi və kisənin rentgen müayinəsi aparılır. Kontrast agent bir damar vasitəsilə vurulur. Bu orqanlar arasında hərəkət edir və tıxanmaları axtarmaq üçün bir rentgen aparılır.
• CT müayinəsi : Bu prosedur bədənin müxtəlif nöqtələrindən çəkilmiş bir sıra ətraflı görüntü yaradır. Orqanları və toxumaları daha aydın görməyə kömək etmək üçün bir kontrast agent istifadə edilə bilər.
• MHİ (maqnetik rezonans görüntüləmə) : Bu görüntüləmə müayinəsində orqanların detallı görüntülərini yaratmaq üçün bir maqnit, radio dalğaları və kompüter istifadə olunur. Doktorunuz bu görüntülər vasitəsi ilə anormal böyümələrə daha aydın bir fikir verəcəkdir.
• Biopsiya  : Biopsiya bir orqan hüceyrələrini və ya toxumalarını çıxararaq edilir. Nümunə mikroskop altında bir patoloq tərəfindən müayinə olunur. Patoloq xərçəng əlamətlərini yoxlayır. Böyrək hüceyrəsi xərçəngi üçün şişə nazik bir iynə qoyulur və biopsiya üçün bir toxuma nümunəsi alınır.

Böyrək xərçənginin quruluşu

Doktorunuz böyrək xərçəngi ola bilən bir böyrək lezyonunu təyin etdikdən sonra növbəti addım xərçəngin dərəcəsini (mərhələsini) təyin etməkdir. Böyrək xərçəngi üçün qurulan testlər əlavə CT taramaları və ya həkiminizin uyğun hesab etdiyi digər görüntüləmə testlərini əhatə edə bilər.

Sonra həkiminiz səhnəyə xərçəng adlı bir sıra təyin edəcək. Böyrək xərçəngi mərhələlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Mərhələ I.  Bu mərhələdə şiş diametri 7 sm-ə qədər ola bilər. Şiş böyrəklə məhdudlaşır.
• Mərhələ II. Mərhələ II böyrək xərçəngi I mərhələ şişindən daha böyükdür, lakin yenə də böyrək ilə məhdudlaşır.
• Mərhələ III. Bu mərhələdə şiş böyrək xaricində ətraf toxuma içərisinə yayılır və yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə də yayıla bilər.
• Mərhələ IV. Xərçəng böyrəkdən, çoxlu limfa düyünlərindən və ya bədənin uzaq yerlərindən, məsələn, sümük, qaraciyər və ya ağciyərdən kənarda yayılır.

Böyrək xərçəngi müalicəsi

Doktorunuzla seçdiyiniz müalicə planı çox şeydən asılıdır:

• Şiş növü və mərhələsi
• yaşınız
• Ümumi sağlamlığınız və sağlamlıq tarixiniz
• Anatomiyamız (böyrək toplama sisteminizin anatomiyası)

Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxildir:

• İzləyin və gözləyin (Aktiv nəzarət)
• Böyrək şişlərinin ablasiyası (donma və ya istilik)
• Şiş aradan qaldırılması üçün cərrahiyyə
• Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün hədəflənmiş terapiya
• Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün immunoterapiya / bioloji terapiya
• kemoterapi
• Ağrı və simptomları aradan qaldırmaq üçün radiasiya
• Yeni bir müalicəni sınamaq üçün klinik bir araşdırma

Böyrək xərçəngi erkən tutulduqda, cərrahi müalicə şansları yaxşıdır.

Böyrək xərçəngində cərrahi müalicə üsulları

Əməliyyat, böyrək xərçənginin əksəriyyətində şişin aradan qaldırılması və böyrəklərin normal işləməsi üçün əsas müalicədir. Böyrək xərçənginin müalicəsində istifadə edilən cərrahi prosedurlara aşağıdakılar aid edilə bilər

• Təsirə məruz qalan böyrəyin çıxarılması (nefrektomiya). Tam (radikal) bir nefrektomiya, böyrəkdən, sağlam toxuma sərhədindən və bəzən limfa düyünləri, böyrəküstü vəzi və ya digər strukturlar kimi əlavə toxumalardan təmizlənməyi əhatə edir. Cərrah tək bir qarın və ya yanal kəsik (açıq nefrektomiya) və ya qarındakı bir sıra kiçik kəsiklər (laparoskopik və ya robot köməyi ilə laparoskopik nefrektomiya) ilə bir nefrektomiya edə bilər.
• Şişin böyrəkdən çıxarılması (qismən nefrektomiya). Böyrək qoruyucu və ya nefron ehtiyatlı bir əməliyyat olaraq da adlandırılan cərrahi üsul, şiş və bütün böyrəyi əhatə edən kiçik bir sağlam toxuma kənarını çıxarır. Açıq prosedur və ya laparoskopik şəkildə və ya robotun köməyi ilə edilə bilər. Böyrək yarası əməliyyatı kiçik böyrək xərçəngləri üçün ümumi bir müalicədir və yalnız bir böyrək varsa seçim ola bilər. Mümkün olduqda böyrək funksiyasını qorumaq və böyrək xəstəliyi və dializ ehtiyacı kimi sonrakı ağırlaşmaların riskini azaltmaq üçün böyrək ehtiyatlı əməliyyatlara tez-tez tam bir nefrektomiyadan üstün tutulur.

Həkimin tövsiyə etdiyi əməliyyat növü xərçənginizdən, mərhələ və sağlamlığınızdan asılı olacaq. Cərrahiyyə qanaxma və infeksiya riski daşıyır.

Xərçəng böyrək ilə məhdudlaşdıqda, cərrahiyyə ümumiyyətlə lazım olan yeganə müalicədir. Heç bir dərman və ya radiasiya terapiyası tələb olunmur. Bütün bunlar müntəzəm təqibdir.

Qeyri-cərrahi müalicə

Bəzi insanlar üçün kiçik şişləri əməliyyat olmadan aradan qaldırmaq üçün alternativ variantlar mövcuddur. Bu seçimlərə aşağıdakılar daxildir:

• Xərçəng hüceyrələrinin dondurulması (cryoablation) ilə müalicəsi: Cryoablation zamanı ultrasəs və ya digər görüntü rəhbərliyi istifadə edərək dərinizə və böyrək şişinizə  xüsusi bir iynə daxil edilir. İğnədəki soyuq qaz xərçəng hüceyrələrini soyutmaq və ya dondurmaq üçün istifadə olunur.
• Xərçəng hüceyrələrinin istilik müalicəsi (radiotezlik ablasyonu):  Radiotezlik ablasyonu zamanı zondun yerləşdirilməsini istiqamətləndirmək üçün ultrasəs və ya başqa bir görüntü istifadə edərək dərinizə və böyrək şişinizə xüsusi bir prob daxil edilir. İğnədən və xərçəng hüceyrələrindən bir elektrik cərəyanı göndərilərək hüceyrələrin istiləşməsinə və ya yanmasına səbəb olur.

Bu prosedurların bəzi xəstələr üçün üstünlükləri ola bilər və digər cərrahi əməliyyatları olmayan və kiçik böyrək şişləri olan insanlar üçün potensial seçimdir.

İnkişaf etmiş və təkrarlanan böyrək xərçəngi müalicəsi

Bədənin digər hissələrinə yayılan təkrarlanan böyrək xərçəngi və böyrək xərçəngi müalicə edilə bilməz, ancaq müalicə ilə idarə edilə bilər. Bu hallarda müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• Mümkün qədər böyrək şişini çıxarmaq üçün cərrahiyyə :  Əməliyyat bütün xərçənginizi aradan qaldıra bilməsə də, bəzi hallarda xərçəngin mümkün qədər çoxunu almaq faydalı ola bilər. Əməliyyat, bədənin başqa bir hissəsinə yayılmış xərçəngin aradan qaldırılması üçün də istifadə edilə bilər.
• İmmunitet sisteminizi xərçənglə mübarizədə istifadə edən dərmanlar (bioloji terapiya):  Bioloji terapiya (immunoterapiya) vücudunuzun immunitet sisteminizi xərçənglə mübarizə üçün istifadə edir. Bu kateqoriyaya aid dərmanlara interferon və aldesleukin (Proleukin), bədəninizdə istehsal olunan kimyəvi maddələrin sintetik versiyaları daxildir. Nivolumab (Opdivo) bəzən inkişaf etmiş böyrək hüceyrə karsinomunu müalicə etmək üçün istifadə olunan bir immunoterapiyadır.
• Məqsədli terapiya:  Məqsədli terapiya böyrək xərçəngi hüceyrələrində aşkar edilən və onların çoxalmasına imkan verən xüsusi anormal siqnalların qarşısını alır. Bu dərmanlar bədənin digər hissələrinə yayılan böyrək xərçənginin müalicəsində vəd edir. Məqsədli dərmanlar cabozantinib (CaboMetyx), axitinib (Inlyta), bevacizumab (Avastin), pazopanib (Votrient), sorafenib (Nexavar) və sunitinib (Sutent) xərçəng hüceyrələrini qidalandıran və təmin edən qan damarlarının böyüməsində rol oynayan blok siqnalları. Temsirolimus (Torisel) və everolimus (Afinitor) xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə və yaşamalarına imkan verən bir siqnalın qarşısını alan hədəf dərmanlardır. Tədqiqatçılar müəyyən genləri olan xəstələrin müəyyən hədəf müalicələrə necə cavab verə biləcəyini araşdırmağa davam edirlər.
• Radiasiya terapiyası:  Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək gücə malik enerji şüalarından, məsələn rentgen şüalarından istifadə edir. Radiasiya terapiyası bəzən bədənin digər hissələrinə, məsələn sümüklərə və beyinə yayılmış böyrək xərçəngi simptomlarını idarə etmək və ya azaltmaq üçün istifadə olunur.
• Klinik sınaqlar:  Şiş tipinizə, xərçəng mərhələsinə və proqnoza görə həkiminiz sizə müvafiq klinik sınaq sınaqları barədə məlumat verə bilər. Bəzi klinik tədqiqatlar potensial müalicələrin təhlükəsizliyini və effektivliyini qiymətləndirir. Digər klinik tədqiqatlar xəstəliyin qarşısını almaq və ya aşkar etmək üçün yeni yollar tapmağa çalışırlar.