Burkitt lenfoması nadir, lakin çox aqressiv (sürətlə böyüyən) B hüceyrəli Hodgkin olmayan lenfoma növüdür. Burkitt lenfoması çənəni, mərkəzi sinir sistemini, bağırsaqları, böyrəkləri, yumurtalıqları və ya digər orqanları təsir edə bilər.
Epstein-Barr virusu (EBV) və xroniki malyariya ilə əlaqəli Burkitt lenfoması, bu xəstəliklərin tez-tez rast gəlindiyi Sahara-altı Afrikada yaşayan uşaqlarda yaygındır.
Burkitt lenfoması ilk dəfə 1958-ci ildə Afrikanın ekvator bölgəsində işləyərkən xəstəliyi təsvir edən irlandiyalı cərrah Denis Parsons Burkitt-in adını daşıyır.
Burkitt lenfomasında MYC adlı genin translokasiyası (yenidən qurulma növü) xəstəliyin bir xüsusiyyətidir və diaqnoz üçün vacib bir tapıntıdır.Yetkinlərdə Burkitt lenfoması çox vaxt digər aqressiv B hüceyrəli lenfomadan, diffuz böyük B hüceyrəsindən lenfomasından fərqlənmir. Burkitt lenfomasının dəqiq diaqnozu vacibdir, çünki Burkitt lenfoma və diffuz böyük b hüceyrəli lenfoma müalicəsi fərqli müalicə tələb edə bilər.
Burkitt Lenfoma növləri
Endemik Burkitt lenfoması
Endemik Burkitt lenfoması ümumiyyətlə Epstein-Barr virusu (EBV) və xroniki malyariya olan Afrikada baş verir. Burkitt lenfomasının ən çox yayılmış növüdür. Bu, 4-7 yaş arası afrikalı uşaqlara təsir göstərir və oğlanlarda iki dəfə çox olur. Ekvatorial Afrika və Yeni Qvineyada rast gəlinmə inkişaf etmiş ölkələrlə müqayisədə təxminən 50 dəfə çoxdur. Xəstəlik xarakterik olaraq çənə və ya digər üz sümüklərini, bağırsaqları, yumurtalıqları, böyrəkləri və ya döşləri əhatə edir. Limfa düyünləri çox tez böyüyür.
Sporadik Burkitt lenfoması
Sporadik Burkitt lenfoması bütün dünyada baş verir. Bu forma böyüklərdə B-hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfomalarının 1%-dən azını təşkil edir. Bununla belə, bütün uşaqlıq lenfomalarının təxminən 40 faizini təşkil edir. Qarın nahiyəsi xəstəliyin ən çox yayıldığı yerdir. Adətən qarın boşluğunda bir şiş diaqnozu qoyulur.
İmmun çatışmazlığı ilə əlaqəli Burkitt lenfoması
İmmunçatışmazlığı ilə əlaqəli Burkitt lenfoma müxtəlifliyi ən çox insanın immunçatışmazlığı virusu/qazanılmış immunçatışmazlığı sindromu (HİV/AİDS) olan insanlarda rast gəlinir. Transplantasiyadan sonra orqan rədd edilməsinin qarşısını almaq üçün immunosupressiv dərmanlar qəbul edən xəstələrdə və ya immun çatışmazlığı olan xəstələrdə də baş verə bilər.
Burkitt Lenfoma Simptomları
Burkitt lenfoma simptomları xəstəliyin növündən asılı olaraq fərqlənə bilər.
Endemik Burkitt lenfoması adətən çənədə və ya digər üz sümüklərində şişlərlə özünü göstərir. O, həmçinin mədə, bağırsaq, yumurtalıqlar, döş və mərkəzi sinir sisteminə yayıla bilər. Şişlərin böyümə sürəti çox yüksəkdir. Yorğunluq, gecə tərləmələri, qızdırma xəstəliyin digər əlamətlərindəndir.
Sporadik və immun çatışmazlığı ilə əlaqəli Burkitt lenfoması adətən bağırsaqda başlayır və tez-tez qaraciyər, dalaq və sümük iliyinin geniş şəkildə tutulması ilə qarın boşluğunda həcmli şiş kütləsi əmələ gətirir. Bu növlər də yumurtalıqlarda, testislərdə və ya digər orqanlarda başlanaraq beyin və onurğa mayesinə yayıla bilər. Bu növlərlə əlaqəli simptomlar aşağıda verilmişdir:
- İştahsızlıq
- Çəki itirmək
- Zəiflik
- Gecə tərləri
- İzah olunmayan qızdırma
- Qarın boşluğunda şişlik
- Mədə ağrısı
- Bağırsaqda tıxanma
- Badamcıqların böyüməsi
- Tiroid bezlərinin genişlənməsi
Burkitt Lenfoma Diaqnozu
Burkitt lenfoması çox tez yayıldığı üçün vaxtında diaqnoz vacibdir.
Burkitt lenfomasına diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz əvvəlcə tibbi tarixinizə qulaq asacaq və fiziki müayinə keçirəcək.
Həkiminiz Burkitt lenfomasından şübhələnirsə, aşağıdakı testləri təyin edə bilər:
- Limfa düyününün və ya şiş toxumasının biopsiyası
- Sümük iliyinin biopsiyası
- Kompüter tomoqrafiyası (CT).
- PET taraması
- Hemogram, LDH, böyrək, qaraciyər funksiyası testləri kimi müxtəlif qan testləri
- CSF baxışı
- HİV testi
Burkitt Lenfoma Müalicəsi
Burkitt lenfoması çox aqressiv olduğundan, bu xəstəliyin diaqnozu qoyulduqdan dərhal sonra müalicəyə başlamaq lazımdır. Burkitt lenfoması tez-tez istifadə edilən intensiv kemoterapi rejimlərinə çox həssasdır və bu xəstəliyin müalicə nisbəti olduqca yüksəkdir.
Müalicə variantları aşağı və yüksək risk statusu ilə müəyyən edilir. Aşağı və yüksək riskli xəstəliklər üçün istifadə olunan maddələrin birləşməsi oxşardır. Bununla belə, yüksək riskli xəstələrə əlavə müalicə verilir. Kimyaterapiya dərmanları bəzi xəstələrin onurğa beyni mayesinə birbaşa yeridilə bilər. Bu müalicə intratekal terapiya adlanır.
Burkitt lenfoma müalicəsində istifadə edilən müalicələr aşağıdakılardır;
- Doza tənzimlənən EPOCH + Rituximab
- CODOX-M və ya CODOX-M + Rituximab
- HyperCVAD
- R-IVAC
- R-ÜDM
- R-ICE
- DHAP
- Allogen və ya otolog hematopoetik hüceyrə transplantasiyası
Uşaqlar və gənc xəstələr kemoterapiyaya əla reaksiya verirlər və xüsusilə yüksək müalicə nisbətlərinə malikdirlər.
2 dekabr 2021-ci ildə ABŞ Milli Qida və Dərman İdarəsi Rituximabın 6 aydan 18 yaşa qədər olan uşaqlar və yeniyetmələr üçün digər kimyaterapiya rejimləri ilə birlikdə istifadəsini təsdiqlədi.
Nəzərdən keçirilən müalicələr
Davam edən klinik sınaqlar yuxarıda sadalanan agentlərlə birlikdə yeni agentlər də daxil olmaqla müxtəlif kombinasiya terapiyası rejimlərini araşdırır. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituksimabın kombinasiyası CD30+ və/və ya EBV+ lenfoması olan xəstələr üçün birinci sıra terapiya kimi klinik sınaqlarda tədqiq edilir.
Bundan əlavə, residiv və ya refrakter Burkitt lenfoma xəstəliyində tək və ya kombinasiyada aşağıdakı agentlər araşdırılır:
- Alisertib (MLN8237)
- Everolimus (Afinitor)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Panobinostat (Farydak)
- Vorinostat (Zolinza)
Resurslar:
1- The Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5973/burkitt-lymphoma
2- Staudt L; et al. (2012). “Burkitt Lymphoma Pathogenesis and Therapeutic Targets from Structural and Functional Genomics”. Nature. 490 (7418): 116–120. Bibcode:2012Natur.490..116S. doi:10.1038/nature11378. PMC 3609867. PMID 22885699.
3- Burkitt Lymphoma – Brittney S. Graham; David T. Lynch. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538148/
4- An update on Burkitt lymphoma: a review of pathogenesis and multimodality imaging assessment of disease presentation, treatment response, and recurrence – PMCID: PMC6529494 – PMID: 31115699 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6529494/
5- FDA approves rituximab plus chemotherapy for pediatric cancer indications – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-rituximab-plus-chemotherapy-pediatric-cancer-indications
