Burkittin limfoması nədir? Buna necə münasibət var?

Burkitt lenfoması nadir, lakin çox aqressiv (sürətli böyüyən) B hüceyrəli Hodgkin olmayan lenfoma (NHL). Bu xəstəlik çənə, mərkəzi sinir sisteminə, bağırsağa, böyrəklərə, yumurtalıqlara və ya digər orqanlara təsir göstərə bilər. Burkittin limfoması mərkəzi sinir sisteminə (CNS) yayıla bilər.

MYC (bir növ yenidən qurulma) adlı bir genin translokasiyası Burkittin lenfoma xüsusiyyətidir və bu diaqnoz üçün vacib bir tapıntıdır. Burkitt lenfomasının düzgün diaqnozu vacibdir, çünki Burkitt lenfoması və DBBHL fərqli şəkildə müalicə olunur. 

Burkitt lenfoma növləri

Endemik Burkittin limfoması

Endemik Burkittin limfoması Afrikada tez-tez baş verir. Burkitt ən çox görülən limfoma növüdür və ümumiyyətlə uşaqlıq xərçənginin ən yaygın növüdür. Buraxılış ABŞ-a nisbətən Ekvador Afrika və Yeni Qvineyada təxminən 50 dəfə yüksəkdir. Ən çox yayılmış endemik xəstəlik yeri çənədir. Epstein-Barr virusunun (EBV) Burkitt lenfoma endemik forması səbəb olduğu göstərilmişdir.

Sporadik Burkittin limfoması

Sporadik Burkitt limfoma bütün dünyada görülür. ABŞ və Qərbi Avropada görülən bu forma, yetkinlərdə B hüceyrəli NHL-lərin yüzdə birindən azını təşkil edir; bununla birlikdə bütün uşaqlıq limfomalarının 30 faizini təşkil edir. Qarın şişi xəstəliyin ən çox yayılmış yeridir.

İmmun çatışmazlığı ilə əlaqəli Burkitt limfoma

İmmun çatışmazlığı ilə əlaqəli Burkitt limfomasının müxtəlifliyi, insan immun çatışmazlığı virusu / qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu (HİV / AİDS) olan insanlarda ən çox rast gəlinir. Bu, transplantasiyadan sonra orqan rəddinin qarşısını almaq üçün immunosupressiv dərman qəbul edən xəstələrdə və ya immun çatışmazlığı olan xəstələrdə də baş verə bilər.

Burkitt limfoma müalicəsi

Burkittin limfoması çox aqressiv olduğuna görə bu xəstəliyin diaqnozu təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini və təcili müalicə tələb edir. Ancaq Burkittin lenfoması, hazırda istifadə olunan intensiv kemoterapi rejimlərinə çox həssasdır və bu xəstəliyin müalicə dərəcəsi həddindən artıq yüksəkdir.

Müalicə seçimləri aşağı və yüksək riskə əsaslanır. Aşağı və yüksək riskli xəstəliklər üçün istifadə olunan maddələrin birləşməsi oxşardır; Bununla birlikdə yüksək riskli xəstələr əlavə müalicə alırlar. 

Yetkinlər üçün istifadə olunan müalicə üsulları aşağıdakılardır;

  • Doza tənzimlənmiş EPOCH rejimi
  • Xərçəng və Lösemi B qrupu (CALGB) 10002 Rejim
  • CODOX-M rejimi
  • HyperCVAD rejimi

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə Burkittin lenfomasını müalicə etmək üçün fərqli birləşmə kemoterapi rejimi istifadə olunur. Gənc xəstələr kimyaterapiyaya mükəmməl cavab verməyə meyllidirlər və xüsusilə yüksək müalicə nisbətlərinə malikdirlər.

Müayinə altında müalicə

Davam edən klinik sınaqlarda yuxarıda göstərilən agentlərlə birlikdə yeni agentlər də daxil olmaqla bir sıra terapiya rejimi araşdırılır. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab birləşməsi klinik sınaqlarda CD30 + və ya və ya EBV + limfoma xəstələri üçün birinci dərəcəli müalicə kimi qiymətləndirilmişdir. 

Bundan əlavə, aşağıdakı agentlər tək və ya kombinasiyada residiv və ya odadavamlı burkittin limfoması araşdırılır:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

Burkitt limfomasına mərkəzi sinir sisteminin (CNS) cəlb edilməsi relaps üçün ən vacib risk olaraq görülür. Buna görə də, belə hallarda müalicəyə intratekal (onurğa mayesinə yeridilmiş) dərmanlar əlavə olunur.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here