Cushing sindromu, yüksək kortizol səviyyəsinin yaratdığı bir xəstəlikdir. Hiperkortizolizm olaraq da bilinir. Cushing sindromuna, vücudunuzun həddindən artıq kortizol hormonu verməsi və ya uzun müddət oral kortikosteroid dərmanları qəbul etməsi səbəb ola bilər. Bu xəstəlik daha çox qadınlarda görülür.
Cushing sindromu simptomları
Cushing sindromunun simptomları aşağıda verilmişdir:
- Kökəlmək
- Üzdə həddindən artıq yağ yığılması, ay şəklində üz
- Çiyinlər arasında yağ yığılması nəticəsində kambur (Buffalo kamburu)
- Qarın, qol və bacaklarda dərin bənövşəyi və çəhrayı çatlar
- Dəridə asanlıqla göyərmə
- Dəri yaralarının çətin sağalması
- Yorğunluq, zəiflik
- Sızanaq
- Menstruasiya pozğunluqları və qadınlarda həddindən artıq saç böyüməsi
- Yüksək qan şəkəri
- Çox su içməyin
- Tez-tez işəmə
- Osteoklazi
- Yüksək qan təzyiqi (hipertansiyon)
- Tez-tez baş ağrısı
- Ruh problemləri, narahatlıq, əsəbilik, depressiya
- İnfeksiya hallarının artması
- Aşağı cinsi performans və cinsi istək çatışmazlığı
- Məhsuldarlıq problemləri
Cushing sindromunun səbəbləri
Cushing sindromuna kortizol hormonunun çox olması səbəb olur. Kortizol hormonu böyrəküstü vəzlər tərəfindən istehsal olunur.
Kortizol hormonu bədənin funksiyalarına kömək edir:
- Qan təzyiqi və ürək-damar sistemini tənzimləyir.
- İmmunitet sisteminin iltihablı reaksiyasını azaldır və iltihaba təsir göstərir.
- Karbohidratların, yağların və zülalların enerjiyə çevrilməsini təmin edir.
- İnsülinin təsirlərini tarazlayır.
- Stress reaksiyasına nəzarət edir.
Bədəniniz bir sıra səbəblərə görə yüksək miqdarda kortizol istehsal edə bilər:
- Kəskin bir xəstəlik, cərrahiyyə, zədə və ya hamiləlik, xüsusilə də son üç aylıq dövrlə əlaqəli stres daxil olmaqla yüksək səviyyədə stres
- Yüksək atletik performans
- Bəslənmə deyil
- Alkoqolizm
- Depressiya, çaxnaşma pozğunluqları və ya yüksək səviyyədə emosional stres
Kortikosteroidlər
Cushing sindromunun ən ümumi səbəbi, uzun müddət prednizon kimi yüksək dozada kortikosteroid dərmanların istifadəsidir.
Bel ağrısının müalicəsi üçün yüksək dozada enjekte edilən steroidlər də Cushing sindromuna səbəb ola bilər. Bununla birlikdə, astma üçün istifadə edilənlər kimi ekzema üçün təyin olunmuş inhalyatorlar və kremlər şəklində aşağı dozalı steroidlər ümumiyyətlə cushing sindromuna səbəb olmur.
Şişlər
Bir neçə növ şiş də yüksək kortizol istehsalına səbəb ola bilər.
Bunlardan bəzilərinə aşağıdakılar daxildir:
- Hipofiz vəzi şişləri (Hipofiz adenoması): Hipofiz, adrenokortikotropik hormon (ACTH) vasitəsilə böyrəküstü vəzlərdə kortizol istehsalını stimullaşdırır. Hipofiz vəzi şişləri həddindən artıq adrenokortikotropik hormon (ACTH) sərbəst buraxaraq Cushing sindromuna səbəb olur. Hipofizin həddindən artıq ACTH əmələ gətirməsi və kortizol yüksəlməsinə səbəb olduğu Cushing sindromuna Cushing xəstəliyi də deyilir.
- Ektopik şişlər: Bunlar hipofiz bezinin xaricindəki şişlərdir. Ümumiyyətlə ağciyər, pankreas, tiroid və ya timus bezində meydana gəlir.
- Böyrəküstü vəz anormallığı və ya şiş: Bir böyrəküstü vəzi anomaliyası və ya şiş, Cushing sindromuna səbəb ola biləcək nizamsız kortizol istehsalına səbəb ola bilər.
- Ailənin Cushing sindromu: Cushing sindromu ümumiyyətlə miras alınmasa da, endokrin bezlərin şişlərinin inkişafına irsi meyl göstərmək mümkündür.
Birincil adrenal bez xəstəliyi
Böyrəküstü vəzlərdəki pozğunluqlar onların çox kortizol istehsalına səbəb ola bilər. Ən çox rast gəlinən adrenal adenoma adlanan adrenal korteksin xərçəngsiz bir şişidir, ancaq adenomaların yalnız kiçik bir hissəsi çox kortizol istehsal edir. Adrenal korteksin xərçəngli şişləri nadirdir, eyni zamanda Cushing sindromuna səbəb ola bilər. Bəzən hər iki böyrəküstü vəzin də xoşxassəli, düyünlü böyüməsi Cushing sindromuna səbəb ola bilər.
Cushing sindromunun diaqnozu
Cushing sindromunun spesifik əlamətləri (camış tumurcuğu, ay şəklində üz) varsa, ancaq erkən mərhələlərdə spesifik simptomlarınız yoxdursa, yalnız səbəb ola biləcək ümumi simptomlarınız varsa, xəstəliyinizi müəyyənləşdirmək asan olacaq. kilo və yorğunluq kimi bir çox xəstəlik, xəstəliyin diaqnozu bir az çətin ola bilər.
Kuşinq sindromu diaqnozu üçün endokrinoloqa müraciət etmək vacibdir.
Doktorunuz xəstəliyi təyin etmək üçün laborator müayinələr təyin edə bilər:
- 24 saatlıq sidik kortizol testi: Bu test üçün 24 saat ərzində sidiyinizi toplamağınız istənəcəkdir. Daha sonra toplanan bu sidikdə kortizol səviyyələri test ediləcəkdir.
- Tüpürcəkdə kortizol ölçüsü: Kortizol səviyyələri günün müxtəlif vaxtlarında fərqli dəyərlərə malikdir. Bu test kortizol səviyyəsinin çox yüksək olub olmadığını görmək üçün gün ərzində müəyyən vaxtlarda toplanan bir tüpürcək nümunəsindəki kortizol səviyyəsini ölçür.
- Aşağı dozalı deksametazon bastırma testi: Bu test üçün axşam gec saatlarda sizə bir deksametazon dozası veriləcəkdir. Səhər qanınızda kortizol səviyyəsinə görə test ediləcək. Normal olaraq, deksametazon kortizol səviyyəsinin düşməsinə səbəb olur. Cushing sindromunuz varsa bu olmaz.
- Qan adrenokortikotropin hormonu (ACTH) testi: Qanda ACTH səviyyələri ölçülür. ACTH səviyyəsinin aşağı olması və kortizolun yüksək olması böyrəküstü vəzlərdə bir şiş olduğunu göstərə bilər.
- Kortikotropini azad edən hormon (CRH) stimullaşdırma testi: Bu testdə bir CRH dozası verilir. Bu, hipofiz şişləri olan insanlarda ACTH və kortizol səviyyələrini artıracaqdır.
- Yüksək doza deksametazon basqı testi: Bu, daha yüksək dozada deksametazon istifadə edildiyi istisna olmaqla, aşağı dozalı testlə eynidır. Kortizol səviyyəniz düşərsə, hipofiz şişi ola bilər. Əks təqdirdə, ektopik bir şiş ola bilər.
- Petrosal sinus nümunəsi: Qan hipofiz yaxınlığındakı bir damardan və hipofizdən distal bir damardan alınır. Bir doz CRH verilir. Hipofiz yaxınlığında qan içində yüksək səviyyədə ACTH olması hipofiz şişini göstərə bilər. Hər iki nümunədən oxşar səviyyələr ektopik bir şiş olduğunu göstərir.
- Görüntüləmə testləri: Bunlara KT və MRT kimi şeylər daxil ola bilər. Bunlar şişləri aşkar etmək üçün böyrəküstü və hipofiz bezlərini görselləşdirmək üçün istifadə olunur.
Cushing sindromu müalicəsi
Cushing sindromu müalicələrinin əsas məqsədi yüksək kortizol səviyyəsini azaltmaqdır. Ən yaxşı müalicə sindromun səbəbindən asılıdır. Seçimlərə aşağıdakılar daxildir:
Kortikosteroid istifadəsinin azaldılması
Cushing sindromunun səbəbi kortikosteroid dərmanlarının uzun müddət istifadəsidirsə, həkiminiz, Cushing sindromu əlamətlərini və simptomlarınızı müəyyən bir müddətdə azaltmaqla vəziyyətinizi idarə edərkən vəziyyəti idarə edə bilər. Kortikosteroid dərmanlarının dozasını azaltmayın və ya həkiminizlə məsləhətləşmədən özünüz qəbul etməyinizi dayandırın. Bunu yalnız həkim nəzarəti altında edin.
Bu dərmanların qəflətən dayandırılması kortizol səviyyəsinin çatışmazlığına səbəb ola bilər. Kortikosteroid dərmanlarını yavaşca azaltmaq bədəninizə normal kortizol istehsalını təmin etməyə imkan verir.
Əməliyyat
Cushing sindromunun səbəbi bir şişdirsə, həkiminiz cərrahi müdaxilənin tamamilə aparılmasını təklif edə bilər. Hipofiz şişləri tipik olaraq bir burun-beyin əməliyyatı ilə neyrocərrah tərəfindən çıxarılır. Böyrəküstü vəzlər, ağciyərlər və ya pankreasdakı bir şiş üçün cərrah onu standart əməliyyatla və ya daha kiçik kəsiklər yolu ilə minimal invaziv cərrahi üsullardan istifadə edərək götürə bilər.
Əməliyyatdan sonra vücudunuzu lazımlı miqdarda kortizol ilə təmin etmək üçün kortizol əvəzedici dərmanlar qəbul etməlisiniz. Əksər hallarda, nəticədə normal adrenal hormon istehsalına dönəcəksiniz və həkiminiz əvəzedici dərmanları azalda bilər. Endokrinoloqunuz kortizol əvəzetməsinə ehtiyacınız olub olmadığını və nə vaxt dayandırıla biləcəyini təyin etmək üçün qan testlərindən istifadə edəcəkdir.
Ancaq bu müddət bir il və ya daha çox çəkə bilər. Bəzi hallarda Kuşinq sindromlu insanlar heç vaxt normal adrenal funksiyaya qayıtmırlar. Sonra ömürlük əvəzedici müalicəyə ehtiyac duyurlar.
Radiasiya müalicəsi
Cərrah hipofiz şişini tamamilə aradan qaldıra bilmirsə, ümumiyyətlə əməliyyatdan əlavə şüa terapiyası tövsiyə edəcəkdir. Əməliyyat üçün uyğun olmayan insanlar üçün yalnız radiasiya istifadə edilə bilər.
Altı həftəlik müddət ərzində kiçik dozalarda və ya stereotaktik radiocərrahiyyə adlanan bir üsulla radiasiya verilə bilər. İkinci prosedurda, ətrafa toxumalara radiasiya təsirini minimuma endirərək şişə böyük, bir atışlı bir radiasiya dozası verilir.
Dərman
Cərrahiyyə və radiasiya işləmədikdə dərmanlar kortizol istehsalını idarə etmək üçün istifadə edilə bilər. Əməliyyatdan əvvəl əlamətləri və simptomları yaxşılaşdırmaq və Cushing sindromu ilə çox xəstələnən insanlarda cərrahi riski minimuma endirmək üçün dərmanlar istifadə edilə bilər. Tibbi müalicə artıq kortizolun bütün əlamətlərini tamamilə müalicə edə bilməz.
Böyrəküstü vəzdə həddindən artıq kortizol istehsalını idarə edən dərmanlara ketokonazol, mitotan (Lisodren) və metirapon (Metopiron) daxildir.
Mifepriston (Korlym, Mifeprex) tip 2 diabet və ya qlükoza dözümsüzlüyü olan Cushing sindromlu insanlar üçün təsdiq edilmişdir. Mifepriston kortizol istehsalını azaltmır, ancaq kortizolun toxumalarınıza təsirini maneə törədir.
Bu dərmanların yan təsirləri yorğunluq, ürək bulanması, qusma, baş ağrısı, əzələ ağrıları, yüksək qan təzyiqi, aşağı kalium və şişlikdir. Bəzilərinin nevroloji yan təsirlər və qaraciyər toksikliyi kimi daha ciddi yan təsirləri var.
Müalicədə Cushing sindromu üçün daha yeni dərmanlar, gündə iki dəfə inyeksiya şəklində verilən pasireotid (Signifor) və oscillodrostat (Isturisa) dərmanı istifadə olunur. Bunlardan başqa, inkişaf mərhələsində olan yeni dərmanlarda mövcuddur.
Bəzi hallarda şiş müalicəsi hipofiz və ya adrenal bezin kifayət qədər başqa hormon istehsal etməməsinə səbəb olur. Belə hallarda həkiminiz hormon əvəzedici dərmanlar tövsiyə edəcəkdir.
Bu müalicə variantlarından heç biri uyğun və ya effektiv deyilsə, həkim böyrəküstü vəzlərinizin cərrahi yolla çıxarılmasını tövsiyə edə bilər (ikitərəfli adrenalektomiya). Bu prosedur artıq kortizol istehsalını yaxşılaşdıracaq, ancaq ömür boyu dərman qəbul etməlisiniz.
Bəslənmə və həyat tərzi tövsiyələri
Cushing sindromu olanlar üçün bəzi pəhriz məsləhətlərinə aşağıdakılar daxildir:
- Kalori istehlakınıza nəzarət edin: Kilo alma Cushing sindromunun əsas əlamətlərindən biri olduğundan kalori istehlakınızı izləmək vacibdir.
- Alkoqol qəbul etməməyə çalışın: Alkoqol istehlakı kortizol səviyyəsinin artması ilə xüsusi əlaqələndirilmişdir. Buna görə alkoqol qəbulunu məhdudlaşdırmaq faydalı olacaqdır.
- Qan şəkərinizə diqqət yetirin : Cushing sindromu yüksək qan şəkərinə səbəb ola bilər, bu səbəbdən qan şəkərində sıçrayışa səbəb ola biləcək qidalar yeməməyə çalışın. Aşağı glisemik indeksi və glisemik yükü olan qidaları yemək vacibdir.
- Natriumun azaldılması: Cushing sindromu yüksək qan təzyiqi (hipertoniya) ilə də əlaqəlidir. Buna görə sodyum qəbulunu məhdudlaşdırmağa çalışın. Bunu etmək üçün bəzi asan yollar qidalara duz qatmamaq və tərkibindəki sodyumun tərkibini yoxlamaq üçün qida etiketlərini diqqətlə oxumaqdır.
- Kifayət qədər kalsium və D vitamini aldığınızdan əmin olun: Cushing sindromu sümüklərinizi zəiflədə bilər və qırılmağa meylli ola bilər. Həm kalsium, həm də D vitamini sümüklərinizi gücləndirməyə kömək edə bilər.
