Əvvəllər Churg Strauss sindromu olaraq bilinən eozinofilik qranulomatöz poliangiit (EGPA) qan axını məhdudlaşdıran və həyati orqan və toxumalara zərər verə bilən qan damarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Eozinofilik qranulomatöz poliangiit vaskulitin bir növüdür. EGPA-nın başqa bir adı allergik qranulomatozdur. Xəstəliyin ən çox təsirləndiyi orqanlar ağciyər, burun, sinuslar, dəri, oynaqlar, sinirlər, bağırsaqlar, ürək və böyrəklərdir. Eozinofilik qranulomatöz polyangiitin əsas xüsusiyyəti, bütün xəstələrdə astma və / və ya allergiya tarixinin olmasıdır .
EGPA olan xəstələrin demək olar ki, hamısı eozinofillər adlanan ağ qan hüceyrələrini artırdı. Eozinofillər ümumiyyətlə ağ qan hüceyrələrinin sayının 5% və ya daha azını təşkil edən ağ qan hüceyrələrinin bir növüdür. EGPA-da eozinofillər ümumiyyətlə ağ qan hüceyrələrinin sayının 10% -dən çoxunu təşkil edir. Bundan əlavə, biopsiyalarda qan damarlarını ehtiva edən və ya ola bilməyən “granuloma” adlanan hüceyrələrin çoxluqları var. Granuloma tez-tez eozinofilləri ehtiva edir və buna görə də “allergik qranulomalar” adlanır.
EGPA, bədənin öz hüceyrələrinə və toxumalarına hücum edən bir qan zülalına (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) aid olan ANCA ilə əlaqəli vaskülit kimi tanınır. ANCA ilə əlaqəli vaskülitin digər formalarına poliangiit (GPA) və mikroskopik poliangiit (MPA) və qranulomatoz daxildir. Qanda ANCA aşkarlanması bəzi xəstələrdə EGPA diaqnozunu dəstəkləyə bilər.
EGPA hər yaşda insanlarda, uşaqlardan yaşlılara qədər meydana gələ bilər. Ən çox görülən orta yaş 35 ilə 50 arasındadır. EGPA kişi və qadına bərabər dərəcədə təsir göstərir.
Eozinofilik qranulomatoz polyangiitin simptomları
EGPA bir neçə fərqli orqan sisteminə təsir göstərə bildiyindən, müxtəlif simptomlar mövcuddur. Semptomlar təsirlənən orqandan asılı olaraq dəyişir. Bundan əlavə, simptomların şiddəti və müddəti dəyişkəndir. Eozinofilik qranulomatöz polyangiitin üç mərhələdən ibarət olduğu düşünülür. Bunlar prodromal (allergik) mərhələ, eozinofilik mərhələ və vaskülit mərhələsidir.
- Prodromal (allergik) mərhələ: Allergik reaksiyalar ilə xarakterizə olunur. Təsirə məruz qalan insanların çox əhəmiyyətli bir hissəsində astma var. Bundan əlavə, ot qızdırması (allergik rinit) və təkrarlanan sinüzit tez-tez rast gəlinir.
- Eozinofilik mərhələ: Bu mərhələdə periferik qanda eozinofil artımı, ağciyərlərdə və bağırsaqda eozinofilik toxuma infiltrasiyası, kilo itkisi, atəş, tərləmə, qarın ağrısı və ishal görülür.
- Vaskülit mərhələsi: Müxtəlif qan damarlarının geniş yayılmış iltihabı (vaskulit) ilə xarakterizə olunur Xroniki vaskulit orqanlara qan axışını maneə törədə və ya ləngidə bilən qan damarlarının daralmasına səbəb ola bilər. İltihablı qan damarları da nazik və kövrək ola bilər (yırtıla bilər) və ya bir şişkinlik (anevrizma) inkişaf edə bilər. Bu mərhələdə ürək ən çox təsirlənir. Bununla birlikdə ağciyərlər, böyrəklər, limfa düyünləri və əzələlər də təsirlənə bilər. Semptomlar qanlı ishal, sidikdə qan , oynaq ağrısı, ürəyin iltihabı , konvulsiyalar, koma və dəri sinirlərinə ziyan vura bilər.Xəstəliyin irəliləməsi ilə astma çox ağırlaşa bilər. Dərinin iştirakı xəstələrin təxminən yarısında baş verir. Blisterlər, petechiae, purpura və nodüllər dəridə görünə bilər, nekroz inkişaf edə bilər.
Xəstəliyin təsir etdiyi orqandan asılı olaraq digər simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.
- Qeyri- spesifik simptomlar: Bir çox insanda yorğunluq, qızdırma, kilo itkisi, gecə tərləri, qarın ağrısı və / və ya oynaq və əzələ ağrısı kimi qeyri-spesifik simptomlar ola bilər.
- Tənəffüs problemləri: Astma tez-tez yetkin yaşlarda başlayır, əksər xəstələrdə olur və tez-tez ağır olur. Digər simptomlar sinüzit, çətin nəfəs, öskürək və qanlı öskürək (hemoptizis) və müvəqqəti yamaq ağciyər lezyonlarıdır.
- Nevroloji simptomlar: Ağrı, karıncalanma və ya uyuşma kimi nevroloji simptomlar yaygındır və təsirlənmiş sinirlərə bağlıdır.
- Dərinin simptomları: Təsirə məruz qalan insanların təxminən yarısı dəri toxumasında eozinofillərin yığılması səbəbindən, xüsusən dirsəklərdə dəri zədələnmələrini, ürtiker, yuvalardakı döküntüləri və / və ya dəri anormallıqlarını inkişaf etdirə bilər.
- Mədə-bağırsaq simptomları: Eozinofilik qastroenterit və ya mezenterik işemiya ilə əlaqəli mezenterik işemiya GI simptomlarından (qarın ağrısı, ishal, qanaxma, akallüloz xolesistit) təsirlənmiş insanların təxminən üçdə birində baş verir.
- Ürək problemləri: Ürək problemlərinə ürək toxumalarının iltihabı (miyokardit və endomiyokardial fibroz) və ağır hallarda ürək çatışmazlığı aid edilə bilər.
- Əzələ və sümük problemləri: Birgə ağrı (artralji), əzələ ağrısı (miyalji) və ya hətta artrit tez-tez vaskülit mərhələsində baş verə bilər.
- Böyrək problemləri: Böyrəklər daha az təsirlənir, lakin böyrəklərdə iştirak edə bilər və nəticədə qlomerulonefritə səbəb ola bilər
Eozinofilik qranulomatoz polyangiitin diaqnozu
Eozinofilik qranulomatöz polyangiit üçün xüsusi bir qan testi yoxdur. Diaqnoz üçün istifadə edilən testlər və metodlar adətən aşağıdakıları əhatə edir.
- Fiziki müayinə və tibbi tarix
- Tam qan sayımı
- Romatoid amil (RhF), antinuclear antikor (ANA) , antineutrophil antikorları (ANCA)
- Böyrək, qaraciyər və əzələ funksiyası testləri
- CT və rentgen (ağciyərlərin və sinusların vəziyyəti üçün)
- Elektrokardioqram (EKQ)
Dəri biopsiyası və böyrək biopsiyası toxuma eozinofiliyası, vaskulit və qranulomaların diaqnostik birləşməsini göstərə bilər.
Eozinofilik qranulomatöz poliangiit müalicəsi
EGPA-nın müalicəsində müxtəlif immunosupressiv dərmanlar (immunitet sistemini pozan dərmanlar) istifadə olunur. Həkim dərmanı EGPA’nın xəstəyə necə təsir etdiyinə əsaslanaraq seçəcəkdir.
Prednizon və ya prednizolon kimi kortikosteroid ən tez-tez istifadə müalicələrdir. Yüngül bir xəstəliyi olan insanlar (xəstəliyi sinir sisteminə, ürəyə, böyrəklərə, bağırsaq sisteminə təsir etməyən və ya ağır xəstəliyin digər xüsusiyyətlərini göstərməyənlər) yalnız kortikosteroidlərin müalicəsində çox yaxşı nəticələr verə bilər. Xəstə bu dərmanla yaxşı bir sağalma göstərdikdə, dozası xəstəliyi nəzarət altında saxlayan ən aşağı miqdara endirilir.
Kritik orqanlara təsir göstərən EGPA olan insanlar, sikloposfamid (Cytoxan), metotreksat və ya azatioprin (İmuran) kimi digər bir immunosupressiv dərmanla birlikdə kortikosteroidlərlə tez-tez müalicə olunur.
Bu dərmanlar digər tibbi vəziyyətləri müalicə etmək üçün də istifadə olunur. Azathioprine orqan köçürülməsinin qarşısını almaq üçün istifadə olunur və eyni zamanda romatoid artrit və lupus üçün müalicədir. Siklofosfamid və metotreksatın yüksək dozaları bəzi xərçəng növlərini müalicə etmək üçün istifadə olunur. Vaskülitdə bu dərmanlar immunitet sistemini sıxışdırmaq üçün xərçəngin müalicəsində istifadə olunan dozadan 10-100 qat aşağı dozada verilir.
Bütün immunosupressiv dərmanlar yan təsir göstərə bilər. Hər bir dərmanın öz yan təsirləri ola bilər, buna görə də onları izləmək çox vacibdir. EGPA olan bir şəxs əvvəlcə bu dərmanlara dözə bilər; lakin bu uzun çəkə bilməz. Buna görə xəstənin dərman qəbul etməməsini dayandırdıqdan sonra da yan təsirləri izləmək çox vacibdir. Qan testləri həm yan təsirləri, həm də xəstəliyin özünü qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.
Müalicənin məqsədi EGPA-dakı bütün zərərləri dayandırmaqdır; bu “remissiya” kimi tanınır. Xəstəlik yaxşılaşmağa başladıqda, həkim yavaş-yavaş kortikosteroid dozasını azaldır və nəticədə tamamilə dayandırır. Bir insanda əhəmiyyətli bir astma varsa, dərmanı tamamilə dayandırmaq çətin ola bilər, çünki hava yolları kortikosteroidlərə çox həssas ola bilər.
Siklofosfamid şiddətli EGPA üçün istifadə olunursa, ümumiyyətlə xəstənin remissiyasına qədər (adətən təxminən 3-6 ay) verilir; Daha sonra xəstə remisyonu davam etdirmək üçün başqa bir immunosupressiv agentə, məsələn metotreksat və ya azatioprinə keçir.
İmmunosupressiv dərmanın müddəti xəstədən asılıdır. Əksər hallarda, dozanı yavaşlatmağı və nəticədə dayandırmağı düşünmədən əvvəl həkimə ən az bir-iki il verilir.
Müalicədə istifadə olunan digər dərman variantları aşağıda verilmişdir.
İnfliximab və
etanerept kimi şiş nekroz amilinin (TNF) blokerləri.Güclü
immunosupressiya infeksiya riskini artırdığı üçün antibiotik profilaktikası rekombinant interferon (IFN) -alpha Rituximab Sulfamethoxazole- trimethoprim ilə tövsiyə edilə bilər.
2017-ci ilin sonunda bioloji dərman mepolizumab, EGPA müalicəsi üçün təsdiqlənmiş ilk FDA oldu. (Bioloji dərmanlar canlı orqanizmlərdən alınan mürəkkəb zülallardır. Onlar iltihabı idarə etmək üçün immunitet sisteminin müəyyən hissələrini hədəfə alırlar.) EGPA-da mepolizumab bədəndəki eozinofillərin sayını azaltmaqla işləyir.
Eozinofilik qranulomatoz polyangiitin proqnozu
EGPA müalicəsi bir çox xəstədə son dərəcə müvəffəq olur. Orta hesabla 5 il davam edən xəstəlikdən sonra xəstələrin 80% -dən çoxu EGPA təsirindən xilas olur.
Orqanların zədələnməsini məhdudlaşdırmaq üçün ən yaxşı fürsət dərhal müalicəyə başlamaq və EGPA haqqında məlumatlı bir həkim tərəfindən nəzarət edilməsidir. Hətta ən ağır EGPA olan xəstələr də tez müalicə edildikdə və yaxından izlənildikdə remissiyaya gedə bilərlər.
Bir xəstə remissiyada olduqda, EGPA-nın geri qayıtması mümkündür (“təkrarlanma”). Astma və ya burun allergiyası olan insanlar, tez-tez vaskulitdən ayrı olan bu simptomları daha da pisləşdirə bilər.
Vaskülit ilə relaps EGPA olan insanların təxminən 30% – 50% -də baş verir. Bu residivlər, vaskülit diaqnozu zamanı şəxsin yaşadığı hadisələrə bənzəyə bilər.
Mütəmadi bir həkim nəzarəti, testlər və görüntüləmə ilə şiddətli residiv ehtimalını azaltmaq mümkündür. Geri düşmə üçün müalicə yanaşması yeni diaqnoz qoyulmuş xəstəliyə bənzəyir və bu xəstələrin yenidən remissiyada olması mümkündür.
