Ependymoma xərçəngi beynin və onurğa beyninin nadir bir şişidir. Ependymomalar ümumiyyətlə beyin ventriküllerinde və ya onurğa beyində meydana gələ biləcək glial şişlərin nisbətən böyük bir qrupunu təmsil edir. Bunlar bütün nöroepitelial neoplazmaların təxminən 5% -ni, uşaqlıqdakı beyin şişlərinin təxminən 10% -ni və 3 yaşdan kiçik uşaqlarda meydana gələn beyin şişlərinin təxminən 33% -ni təşkil edir.
Ependymomalar bütün yaş qruplarında inkişaf edə bilər, lakin uşaqlarda daha çox rast gəlinir. Kişi və qadınlarda eyni dərəcədə görülür. Bu şişlərin dəqiq səbəbi bilinmir.
Ependymomalar, uzun illərdir ependymomaların, fərqli ependimositlərdən əmələ gələn şişlər olduğuna inanılırdı;
Ependimomanın patologiyası makroskopik, orta hüceyrəli, loblu boz və ya dəri yumşaq və yarpaq kimi şişlərə meyllidir. Fokal kalsifikasiya sahələri ola bilər. Mikroskopik olaraq bu şişlər yaxşı fərqlənmiş hüceyrələrlə xarakterizə olunur. Tərkibində çox nadir patogenomonik və perivaskulyar pseudorocetes ilə xarakterizə olunan ependimoma ilə bir ependymal rozet vardır. Bəzən distrofik kalsifikasiya, qanaxma, miksoid degenerasiya və hətta metaplazi (sümük və ya qığırdaq) nadir hallarda olur.
Ependimoma növləri?
Bir çox fərqli ependimoma xərçəngi var ki, bunlar da dərəcəyə görə təsnif edilir. Ependimoma xərçəngində istifadə olunan təsnifat xərçəng hüceyrələrinin normal hüceyrələrə nə qədər bənzədiyinə görə müəyyən edilir. Nə qədər aşağı olsa, xərçəng hüceyrələri normal hüceyrələrə daha çox bənzəyir. Fərqli ependimomalar onurğa və ya beyin daxilindəki müxtəlif yerlərdə meydana gəlir.
1-ci dərəcəli ependimoma : Bunlara subependimomalar və myxopapillary ependymomalar daxildir və adətən yavaş böyüyür. Myxopapillary ependymoma, belin aşağı uclarında baş verir. Subependymomalar beyindəki bir ventrikülün yaxınlığında meydana gəlir. Bu ventriküllər serebrospinal mayenin meydana gəlməsində rol oynayır.
2-ci dərəcəli ependimomalar: Bunlar ən çox görülən ependimomalardır. Bu sinifdə hüceyrə, papiller, tanitik, RELA füzyonu pozitiv və aydın hüceyrə ependimomaları da daxil olmaqla bir neçə alt növ var. Bunlar serebrospinal mayenin istehsal olunduğu ventrikulyar sistem boyunca hər yerdə baş verə bilər.
3-cü dərəcəli ependimomalar: Bunlar anaplastik ependimomalar kimi tanınır və adətən digər dərəcələrə nisbətən daha sürətli böyüyür. Anaplastik ependimomalar ümumiyyətlə kəllə, beyin və beyin köklərində olur. Onurğada nadir hallarda olurlar.
Şiş hüceyrələri bəzən serebrospinal maye vasitəsilə yayıla bilər. Bu baş verərsə, şişlər beynin və belin birdən çox bölgəsində meydana gələ bilər. Ancaq bu cür xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayılması nadirdir.
Ependimoma simptomları
Ependimoma simptomları bir çox vəziyyətdə dəyişə bilər. Bir çox insan şiş ilə əhəmiyyətli simptomlar yaşayır, lakin bəziləri heç bir simptom göstərmir. Bu, şişin yeri və ölçüsü ilə birbaşa əlaqəlidir. Ependimoma simptomları ümumiyyətlə hidrosefali simptomlarına bənzəyir.
Ependimoma simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər.
- boyun ağrısı
- baş ağrısı
- bulanıq görmə və ya görmə itkisi kimi görmə dəyişiklikləri
- göz hərəkətlərində pozğunluq
- ürəkbulanma və qusma
- Balans və ya gəzməkdə çətinlik çəkir
- nöbet və konvulsiyalar
- əzələlərdə karıncalanma, uyuşma və ya zəiflik
Ependimoma diaqnozu
Bir ependimoma diaqnozu üçün istifadə edilən testlər və prosedurlar aşağıdakılardan ibarətdir.
Nevroloji müayinə
Nevroloji müayinə zamanı həkiminiz uşağınız və ya əlamətləriniz və simptomlarınız barədə soruşacaqdır. Həkiminiz görmə, eşitmə, tarazlıq, koordinasiya, güc və refleksləri idarə edə bilər. Bu sahələrin birində və ya bir neçəsindəki problemlər beynin bir beyin şişindən təsirlənə biləcək hissəsi ilə bağlı ipuçlarını verə bilər.
Görüntü testləri
Görüntü testləri həkimlərə bir beyin şişinin yerini və ölçüsünü təyin etməyə kömək edə bilər. MHİ, tez-tez beyin şişlərinin diaqnozu üçün istifadə olunur və xüsusi MR görüntüləmə ilə, məsələn, maqnit rezonans angioqrafiyası ilə birlikdə istifadə edilə bilər. Ependimoma həm beyində, həm də onurğada baş verə biləcəyi üçün, ependimoma diaqnozu şübhə edildiyi zaman hər iki bölgənin görüntülərini yaratmaq üçün görüntüləmə testlərindən istifadə edilməlidir.
Test üçün serebrospinal mayenin çıxarılması (lomber ponksiyon).
Lomber ponksiyon olaraq da adlandırılan bu prosedur, onurğa beyni ətrafında maye çəkmək üçün alt bel bölgəsinə iki sümük arasında iynə daxil edilməsini əhatə edir. Maye şiş hüceyrələrini və ya digər anormallıqları araşdırmaq üçün sınanır.
Patoloji müayinə
Şiş çıxarıldıqdan sonra, şiş hüceyrələri diaqnozu təsdiqləmək üçün laboratoriyada bir laboratoriya tərəfindən müayinə ediləcəkdir.
Ependymoma müalicəsi
Ependimoma müalicəsi aşağıdakı variantları əhatə edə bilər.
Cərrahiyyə
Neyrocərrahlar ependimomanı mümkün qədər uzaqlaşdırmaq üçün çalışırlar. Məqsəd, bütün şişin çıxarılmasıdır, lakin bəzən ependymoma həssas beyin və ya onurğa beyni yaxınlığında yerləşir, bu da şişin tamamilə çıxarılması çox risklidir.
Əməliyyat zamanı bütün şiş çıxarılarsa, uşağınızın əlavə müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. Bəzi şiş qalırsa, neyrocərrah şişin qalan hissəsini çıxarmağa çalışmaq üçün başqa bir əməliyyat təklif edə bilər. Daha aqressiv şişlər üçün və ya bütün şiş aradan qaldırılmasa, radiasiya terapiyası kimi əlavə müalicə tövsiyə edilə bilər.
Radiasiya terapiyası
Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün rentgen və ya proton kimi yüksək enerji şüalarından istifadə edir.
Daha aqressiv şişlərin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün və ya neyrocərrahlar şişi tamamilə çıxarmayıbsa, əməliyyatdan sonra radiasiya terapiyası tövsiyə oluna bilər.
Xüsusi üsullar müalicənin yalnız şiş hüceyrələrini radiasiya edə biləcəyini və ətrafdakı sağlam toxumaları mümkün qədər qoruduğunu təmin edə bilər (Gamma Bıçaq). Konformal radiasiya terapiyası, intensivlik modulyasiya olunmuş radiasiya terapiyası və proton terapiyası həkimlərə radiasiyanı diqqətlə və dəqiq şəkildə çatdırmağa imkan verən radiasiya terapiyası növüdür.
Radyocerrahi
Texniki olaraq, bu əməliyyat deyil, bir növ radiasiya müalicəsidir.Stereotaktik radiosirurgiya, şiş hüceyrələrini öldürmək üçün bir çox radiasiya nöqtəsinə yönəlmişdir. Bəzən bir ependimoma əməliyyatdan və radiasiyadan sonra təkrarlandıqda radiocərrahiyyə istifadə olunur.
Kemoterapi
Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanlardan istifadə edir. Ependimomanın əksər hallarda kemoterapi çox təsirli deyil. Kimyaterapiyanın rolu hələ də böyük dərəcədə eksperimentaldır və əməliyyat və radiasiyaya baxmayaraq şiş böyüdüyü hallarda istifadə edilə bilər.
Klinik sınaqlar
Klinik sınaqlar yeni terapiya mövzusunda tədqiqatlardır. Bu tədqiqatlar sizə ən son müalicə seçimlərini sınamaq üçün bir şans verir, ancaq yan təsirlərin riski məlum ola bilməz.
Ependymoma yaşamaq deməkdir
Ependimomu olanlar üçün ümumi 5 illik orta sağ qalma səviyyəsi 83,4% -dir. 5 illik orta sağ qalma nisbəti 20-44 yaş qrupunda olanlar üçün ən yüksəkdir (91%) və 75 yaşdan yuxarı olanlarda 5 yaş nisbi sağ qalma nisbəti 57.8% olan diaqnoz zamanı artan yaşla azalır. 0-19 yaşlı uşaqlar üçün 5 illik nisbi sağ qalma nisbəti 75,2% ‘dir.
