Follikulyar limfoma

Follikulyar lenfoma (FL)  , adətən B-limfositlərdən qaynaqlanan Qeyri-Hodgkin lenfoma yavaş böyüyən bir növüdür  . B hüceyrəli limfomlar sinifindədir. Bu lenfoma tipi bütün NHL hallarının 20-30 faizini təşkil edir.

Ümumi FL simptomları arasında boyun, qoltuqaltılıq, qarın və ya qasıq nahiyəsində limfa düyünlərinin genişlənməsi, halsızlıq, nəfəs darlığı, gecə tərləri və kilo itkisi var. Ümumiyyətlə, FL xəstələrində diaqnoz qoyulduğu zaman xəstəliyin əhəmiyyətli bir simptomu yoxdur.

Follikulyar lenfoma ümumiyyətlə tamamilə müalicə edilə bilən bir növ deyil, xroniki xəstəlik hesab olunur. Xəstələr bu limfoma şəklində uzun illər yaşaya bilərlər. Aşağı riskli xəstə qrupunda 5 illik orta sağ qalma səviyyəsi 91% civarındadır.

Follikulyar lenfoma diaqnozu

Diaqnoz üçün xüsusi limfa düyününün biopsiyasına üstünlük verilməlidir. Histoloji hesabat Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatına əsasən verilməlidir (Cədvəl 1). Follikulyar lenfoma hər böyük böyümə sahəsindəki sentroblastların sayına görə (böyük notch-free follikül hüceyrələri) 1, 2 və 3-cü siniflərə bölünür; 3-cü dərəcəli hallar 3A və 3B-ə bölünür. 1, 2 və 3A sinifləri oxşar histoloji və molekulyar xüsusiyyətlərə malikdir və sarsılmaz (yavaş) bir kurs keçir. 3B dərəcəli, diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma oxşar histoloji cəhətdən bənzərdir, fərqli molekulyar xüsusiyyətlərə malikdir və daha klinik cəhətdən aqressivdir. Sümük iliyinin iştirakı paratrabekulyar limfoid aqreqatlar kimi tez-tez müşahidə olunur.

Follikulyar lenfoma mərhələsi

Follikulyar lenfomada müalicə seçimi xəstəliyin mərhələsinə görə planlaşdırılacağından, düzgün qurulma vacibdir, xüsusən az sayda erkən mərhələdə olan xəstələrdə (10-15%). Yenilənmiş Ann Arbor sistemi quruluş üçün istifadə olunur. Kontrastlı toraks və abdominopelvik bilgisayarlı tomoqrafiya (KT) quruluş məqsədi ilə aparılmalıdır. Pozitron Emissiya Tomoqrafiya-Kompüter Tomoqrafiyası (PET-CT) məcburi deyil, lakin erkən mərhələdə və ya müalicəvi radioterapiya (RT) alacaq xəstələr üçün tövsiyə olunur. Sümük iliyi biopsiyası, aspirasiya və axın sitometriyası müayinə olunmalıdır.

Ann Arbor quruluş sisteminə görə 1-ci və 2-ci mərhələ xəstəliyi erkən mərhələ 3, mərhələ 4 xəstəliyi inkişaf etmiş mərhələ kimi qəbul edilir.
1-ci mərhələdə tək limfa nodu və ya bitişik limfa düyününün iştirakı var.
2-ci mərhələdə, diafraqmanın eyni tərəfində 2 və ya daha çox cəlb limfa düyünləri var.
3-cü mərhələdə, diafraqmanın hər iki tərəfində nodal iştirakı və ya dalaq iştirakı və diafraqmanın üzərində nodal iştirakı var.
4-cü mərhələdə əlavə qonşu limfa iştirakı var.

Follikulyar limfoma müalicəsi

Erkən mərhələnin müalicəsi (Mərhələ 1-2) Follikulyar lenfoma

Erkən mərhələdə asimptomatik və aşağı şiş yükü olan, iştirak edən sahə radioterapiyası (24-36 Gy) müalicəvi potensiala malikdir və yüksək dozalar (40-45 Gy) göstərilməyib. Şişin lokalizasiyasından (məsələn, servikal, sikka sindromu; qarın, miyeloablativ böhran) asılı olaraq radioterapiya zamanı əhəmiyyətli xəstələnmə gözlənilirsə və ya xəstə radioterapiyaya üstünlük vermirsə, gözləmə və baxmaq səmərəli alternativdir. İnkişaf etmiş mərhələ xəstəliyində olduğu kimi, yüksək şiş yüklü və ya simptomatik erkən mərhələdə xəstələrdə sistematik kemoterapiyaya üstünlük verilə bilər.

Qabaqcıl mərhələnin müalicəsi (Mərhələ 3-4) Follikulyar lenfoma

Asimptomatik qabaqcıl mərhələli FL xəstələrində erkən müalicə xəstəliyə və ya ümumi həyatda fayda verməyə göstərilməmişdir. Müalicə rejiminin olmaması, ikincili neoplaziya riski və halların 10-20% -ində spontan reqressiya ehtimalı olduğu üçün müalicəyə simptomatik nodal və ya ekstranodal xəstəlik, orqan disfunksiyası, B əlamətləri və ya sitopenias mövcud olduqda başlamaq lazımdır. Modifikasiya edilmiş GELF meyarları və ya BNLI meyarları ümumiyyətlə müalicəyə başlamaq üçün istifadə olunur. Müalicə göstərişləri olan inkişaf etmiş mərhələli xəstələrdə Rituximab (R) ilkin kemoterapiyə əlavə edilmənin ümumi sağ qalma üstünlüyünü göstərən bir neçə təsadüfi sınaq mövcuddur. R-CHOP, R-bendamustine və R-CVP tətbiq edilə bilər. R-CVP ilə irəliləmədən sağ qalma R-CHOP ilə müqayisədə daha aşağıdır. R-Bendamustine ilə irəliləmədən sağ qalma RCHOP’dan daha uzun idi. R-CHOP və R-Bendamustin tam remissiya və xəstəliklərdən daha uzun müddət sağ qalan xəstələrdə tətbiq edilə bilər. FL dərəcəli 1-2 xəstənin tədqiqatlara daxil edildiyi üçün Bendamustinin 3-cü sinif üçün effektivliyi haqqında kifayət qədər məlumat olmadığını xatırlamaq lazımdır. Fludarabinə əsaslanan rejimlər (fludarabine / sikloposfamid və ya fludarabine / mitoxantrone) yüksək hematoloji toksiklik olduğuna görə ilkin tibbi yardımda tövsiyə edilmir.
İntensiv immunokimoterapiya üçün kontrendikasyonları olan xəstələrdə tək rituksimab, radioimmunoterapiya (RIT), vahid agent alkilatlandırıcı maddələr (siklofosfamid, xlorambucil) və ya R ilə birləşməsi istifadə edilə bilər.

Follikulyar lenfoma müalicəsi

Rituximab baxım müalicəsi 2 ildir irəliləmədən sağ qalmağı yaxşılaşdırır, lakin ümumi sağ qalmaya təsir göstərmir. Qısa baxım terapiyasının faydası azdır. Radioimmunoterapiya ilə konsolidasiya yalnız irəliləmədən sağ qalma müddətini uzadır və rituksimab ilə müqayisədə 2 il daha az fayda verir.
İlkin tibbi yardımda, otoloji kök hüceyrə transplantasiyasının (OCIT) faydası məhduddur və yalnız sağ qalmaqdan üstün olmayan irəliləmədən sağ qalma müddətini uzadır. Buna görə, ilkin tibbi yardıma cavab verən xəstələrdə OCT tövsiyə edilmir.

Təkrarlanan / Relaps Follikulyar lenfoma müalicəsi

Aqressiv lenfoma ikincil çevrilmə riski səbəbindən təkrar biopsiya tövsiyə olunur.
İlkin tibbi yardımda olduğu kimi, şiş yükü az olan asemptomatik xəstələrdə gözləmə və görmək tövsiyə olunan bir yanaşmadır. Müalicə üçün göstərişi olan xəstələrdə ikinci xətt terapiyasının seçimi əvvəlki müalicələrin effektivliyindən asılıdır. Erkən təkrarlanma hallarında (<12-24 ay), çarpaz müqavimət göstərmədən müalicə sxemləri seçilməlidir (CHOP-dən sonra bendamustin və ya əksinə). Rituximab, əvvəlki müalicədə> 6 aylıq remissiyaya nail olduqda, müalicə cədvəlinə əlavə edilməlidir.
Rituximab monoterapiyası simptomatik aşağı şiş yükü olan xəstələrdə istifadə edilə bilər.
2 illik rituximab istismarı dözülə bilən yan təsirli bir profilə sahibdir və sistematik metaanaliz əsasında, ilkin tibbi yardımda Rituximab almamış xəstələrdə antikor terapiyasının tətbiqi meta analizi ilə müqayisədə irəliləmədən azad vaxt və yaşamaq müddətini uzadır.
Otologiyalı hematopoetik kök hüceyrə ilə yüksək dozalı kemoterapi müalicənin ikinci və ya üçüncü xəttindən sonra möhkəmləndirici terapiya kimi istifadə edilə bilər.
Seçilən yüksək riskli gənc xəstələrdə və ya OCTT-dən sonra təkrarlanan xəstələrdə potensial müalicəvi allojenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası (xüsusən azaldılmış intensivlik rejimləri ilə), xüsusən də erkən relaps və od xəstəliyində nəzərə alına bilər.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here