Glioblastoma nədir?

Glioblastoma beyin şişinin çox aqressiv bir növüdür. GBM və ya GBM4 kimi də tanınan Glioblastoma multiforme, böyüklər arasında ən çox görülən bədxassəli beyin şişidir. Adətən çox aqressivdir, yəni sürətlə böyüyə və sürətlə yayıla bilər. Ancaq nadir hallarda bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Glioblastoma astrositom adlanan bir qrup şişin ümumi adıdır. Bu şişlər astrositlərdən başlayır. Astrositlər beyninizdəki sinir hüceyrələrini (neyronları) bəsləyən və dəstəkləyən ulduz formalı hüceyrələrdir. 

4-cü dərəcəli astrositoma (qlioblastoma) nədir?

Beyində və onurğa beynində keçiriciliyi təmin edən neyron adlanan sinir hüceyrələri var. Neyronlarımızı əhatə edən glial hüceyrələr deyilən quruluşlar var. Glial hüceyrələr neyronlarımızı oksigen və qida ilə təmin edir və ölü hüceyrələri də çıxarır.
Hər birində fərqli bir vəzifə olan glial hüceyrələr var. Bunlar əsas astrositlər, oligodendrositlər və ependimal hüceyrələrdir.

Beyin şişləri bu tip glial hüceyrələrin hər hansı birindən inkişaf edə bilər. (Gliomalar bu şişlər qrupunun kollektiv adıdır.)

Bununla birlikdə, gliomaların hansı tip glial hüceyrədən böyüdüklərindən asılı olaraq müxtəlif yollarla adlandırılırlar. Beyin şişləri
astrositlərdə, oligodendroklitlərdə inkişaf edərsə, ependimoma hüceyrələrində inkişaf edərsə, ependymoma şişlərində astrositom adlanır .

Astrositomlar gliomanın ən çox yayılmış növüdür.
Astrositomalar şişlərin inkişaf formasına görə 4 qrupa bölünür:

  • astrosit pilositis (Az 1)
  • aşağı dərəcəli astrositoma (2-ci sinif)
  • anaplastik astrositom (3-cü sinif)
  • glioblastoma (4-cü astrositom)

mərhələləmə

Beyin şişləri, davranışlarına, böyümə sürətinə və yayılma ehtimalına görə Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) tərəfindən 1 ilə 4 arasında qiymətləndirilir.

1 və 2-ci siniflər aşağı dərəcəli, yavaş-yavaş böyüyür, beynin digər hissələrinə yayılma ehtimalı və təkrarlanma nisbəti daha aşağı olur. Tamamilə çıxarıla bilər. Onlara bəzən yaxşı deyilir, lakin böyüdükləri yerlərdə təzyiq və ya tıxanma yaradaraq ciddi problemlərə səbəb ola biləcəyi üçün bu yanlışdır.

2 və 4-cü siniflər yüksək dərəcədədir, sürətlə böyüyür və beynin digər hissələrinə yayılır. Təkrarlanma dərəcələri yüksəkdir və tamamilə çıxarılsa da təkrarlanma ehtimalı yüksəkdir. Onlara çox vaxt bədxassəli və ya xərçəng deyilir.

Glioblastoma növləri (4-cü dərəcəli astrositoma)

Glioblastomun iki əsas növü var:

  • (Yeni) glioblastoma nümunəsi.
  • İkinci dərəcəli glioblastoma 

(Yeni) glioblastoma nümunəsi

İbtidai glioblastoma beyində inkişaf edən və daha sonra bədənin müxtəlif hissələrinə yayıla bilən bir glioblastoma növüdür. İbtidai glioblastoma çox sürətlə inkişaf edir və çox sürətlə yayıla bilər. Xəstəliyi təyin olunmayan bir müayinədən sonra 3 ay qısa müddət ərzində tam inkişaf edə bilər. Ən çox glioblastomalar birincili glioblastomalardır.

İkinci dərəcəli glioblastoma

İkinci dərəcəli glioblastoma az yaygındır və daha yavaş böyüyür. Ümumiyyətlə aşağı dərəcəli, daha az aqressiv astrositomadan başlayır (2-ci dərəcəli diffuz astrositomalar və ya 3-cü dərəcəli anaplastik astrositomalar). Birincili glioblastomalara nisbətən bir az daha yaxşı proqnoza malikdir.İkinci dərəcəli glioblastoma birincil qlioblastoma çevrilə bilər. Çevrilmə də 1 ildən az müddətdə başlaya bilər və 10 ildən çox ola bilər. Ancaq çevrilmə baş verdikdə xəstəlik çox tez irəliləyir. Gənclərdə daha çox rast gəlinir.

Glioblastoma səbəb olan nədir?

Glioblastomların səbəbi hələ bilinmir. Glioblastomaların inkişafının səbəblərini müəyyən etmək üçün hüceyrələrdə genetik və molekulyar dəyişikliklər üzərində aparılan tədqiqatlar intensiv şəkildə davam edir.

Normal hüceyrələrimiz böyüyür, bölünür və ölür. Genlərimizdəki siqnallar bu prosesi idarə edir. Bu siqnallarda yaranan narahatlığa mutasiya deyilir. Genlərdəki mutasiyalar hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsinə, lazım olduqlarından fərqli olaraq bölünməsinə və ölmələri lazım olduqda ölməmələrinə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə şişlər meydana gəlir.

Aparılan tədqiqatlar nəticəsində glioblastomalar haqqında fikir verə biləcək bəzi genlərin kəşfində irəliləyiş əldə edilmişdir. Sonrakı illərdə bu genlər haqqında daha çox məlumat əldə edildikdə yeni müalicə və xəstəliklərin qarşısının alınması üsulları mümkün olacaqdır.

Glioblastoma simptomları

Glioblastoma beyninizin hissələrinə təzyiq göstərdikdə simptomlara səbəb olur. Şiş çox böyük deyilsə, heç bir simptomunuz olmaya bilər. Hansı simptomlarınız beyninizdəki şişin yerindən asılıdır.

Semptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

  • baş ağrısı
  • ürəkbulanma və qusma
  • mürgüləmə
  • bədəninin bir tərəfində zəiflik
  • yaddaş itkisi
  • nitq və dil problemləri
  • şəxsiyyət və əhval-ruhiyyə dəyişir
  • əzələ zəifliyi
  • ikiqat görmə və ya bulanıq görmə
  • iştahsızlıq
  • nöbet

Glioblastoma diaqnozu

Həkiminiz əvvəlcə şikayətlərinizi dinləyəcək və sonra sizi müayinə edəcəkdir. Beyin şişi vəziyyətində ilk növbədə nevroloji müayinə və fundus müayinəsi aparılır. Bu müayinədə həkiminiz əzələ gücünüzü, refleksinizi, koordinasiyanızı, yaddaşınızı yoxlayacaq və bazanızı bir işıqla araşdıraraq intrakranial təzyiqin artmasına və ya digər şiş markerlərinə dəlil axtaracaqdır. Müayinədən sonra həkiminiz bəzi testlər tələb edə bilər. Bu testlər aşağıda verilmişdir.

Baxılıb

MRI və ya CT kimi görüntüləmə üsulları hər hansı bir şişin izlənməsi üçün istifadə olunur. MRI və CT, şiş diaqnozu üçün ən yaygın və etibarlı testlərdir.

biopsiya

Görüntü testləri nəticəsində şiş aşkar edilərsə, şiş cərrahi yolla çıxarılır və şiş növünü təyin etmək üçün patoloji müayinə aparılır. Bəzi hallarda biopsiya müalicənin bir hissəsi olan cərrahiyyə ilə birləşdirilir. Bu üsul, şişin yalnız bir hissəsini çıxarmaq əvəzinə, mümkün qədər çox şiş çıxartmağı hədəfləyir. Bu proses kraniotomiya adlanır.

Biobanking

Bu üsulda, şişinizin bir hissəsi uyğun şərtlərdə saxlanılır. Bu saxlanılan nümunə xəstəliyi araşdırmaq üçün müxtəlif klinik araşdırmalarda, müxtəlif analizlərdə istifadə olunur. Şiş nümunənizi saxlamaq, yeni bir dərman kəşfinə uyğun namizəd olub olmadığınızı tapmaq üçün çox vacib bir vaxt verir. Bu, yalnız zəruri avadanlıq və lisenziyaya malik olan az sayda mərkəzdə edilə bilər.

Laboratoriya testləri

Biopsiya və ya əməliyyatdan sonra şişdəki hüceyrələr laboratoriyada bir nevropatoloq tərəfindən müayinə olunur.
Neyropatoloq hüceyrələri araşdıracaq və xüsusi hüceyrə xüsusiyyətlərini axtaracaqdır.
Glioblastoma, aşağıdakıları axtarır:

  • Qeyri-adi formalı və ya xassəli glial hüceyrələr (bunlara anaplastik glial hüceyrələr deyilir)
  • Sürətlə bölünən hüceyrələr (mitotik fəaliyyət adlanır)
  • Şişin daha sürətli böyüməsinə imkan verən yeni və geniş damar quruluşlarının olması
  • Nəzarətsiz hüceyrə ölüm sahələri (hüceyrə nekrozu adlanır)

Bunlar tapılarsa, diaqnoz glioblastoma olacaqdır.

Belə bir müayinədə digər şiş növlərinin xüsusiyyətləri görülə bilər. Belə qarışıq hüceyrə şişlərində ən yüksək dərəcəli şiş hüceyrələrinə nisbətən diaqnoz qoyulur.

Biomarker testi

Bu həkimlərin müəyyən genlərdə dəyişikliklər axtardıqları bir imtahandır. Bu işarələr müalicəyə nə qədər cavab verdiyiniz üçün vacibdir.
Glioblastoma olan insanlar üçün MGMT adlı bir biomarker testi var. Bu test temozolomide adlı bir dərmana nə dərəcədə cavab verəcəyiniz barədə bir fikir verə bilər. Müvafiq bir genetik marker olan, MGMT metilasyonu adlanan insanlar daha yaxşı sağ qalma nisbətlərinə sahibdirlər.

Glioblastoma müalicəsi

Glioblastoma müalicəsi çətin ola bilər. Sürətlə böyüyür və əməliyyatları beyindən çıxarmağı çətinləşdirən barmaq kimi çıxıntılara malikdir. Bu şişlər də çox fərqli hüceyrələri ehtiva edir. Bəzi müalicə bəzi hüceyrələrdə yaxşı işləyə bilər, digərləri də yaxşı işləməyə bilər.

Glioblastoma müalicəsi ümumiyyətlə aşağıdakıları əhatə edir:

  • əməliyyatla mümkün qədər şiş çıxarın
  • əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün radiasiya
  • dərman temozolomide ilə kemoterapi (Temodar)

Bu xərçəngin müalicəsində istifadə edilə bilən digər dərmanlar bunlardır:

  • bevacizumab (Avastin)
  • Karmustin implantı olan Polypeprosane 20 (Gliadel)
  • lomustin (Ceenu)

Glioblastoma üçün yeni terapiya klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Bu müalicə üsullarına aşağıdakılar daxildir:

  • Immunoterapiya – Vücudunuzun immunitet sistemindən xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə edin
  • gen terapiyası – xərçəngin müalicəsi üçün qüsurlu genləri təyin etmək
  • kök hüceyrə terapiyası – xərçəngin müalicəsi üçün kök hüceyrə adlanan erkən hüceyrələrdən istifadə
  • peyvənd müalicəsi – xərçənglə mübarizə üçün vücudunuzun immunitet sistemini gücləndirir
  • kişiselleştirilmiş dərman – həmçinin hədəf terapiya adlanır

Bu və digər müalicələr təsdiqlənərsə, önümüzdəki günlərdə glioblastoma olan insanlar üçün görünüşü yaxşılaşdıra bilər.

Glioblastomanın sağ qalması

Əməliyyat, kemoterapi və radiasiya terapiyası alan xəstələrdə glioblastoma ilə ortalama sağ qalma müddəti 15-16 aydır. 

Həkimlər tez-tez glioblastoma olan birinin ömrünü təxmin edə bilmirlər. Yaşamaq üçün bir insanın yaşı, şiş xüsusiyyətləri və ümumi sağlamlıq vəziyyəti rol oynayır. Az olmasına baxmayaraq, glioblastoma ilə 5 ildən çox yaşayan insanlar var.

Glioblastoma üçün sağ qalma dərəcələri:

  • Bir il: 40.2%
  • İki il: 17.4%
  • Beş il: 5.6%

uşaqlarda

Yüksək dərəcəli şişləri olan uşaqlar böyüklərdən daha uzun yaşamağa meyllidirlər. Glioblastoma olan uşaqların təxminən 25 faizi beş il və daha çox yaşayır.

Ömrün uzadılması

Yeni müalicələr ömrü daha da artırır. Şişləri  MGMT  metilasyonu olaraq adlandırılan uyğun bir genetik marker sahib olan insanlar daha yaxşı yaşaması nisbətlərinə malikdir.

MGMT,  zədələnmiş hüceyrələri bərpa edən bir gendir. Kimyaterapiya glioblastoma hüceyrələrini öldürdükdə,  MGMT  onları düzəldir. MGMT  metilasyonu bu təmirin qarşısını alır və daha çox şiş hüceyrələrinin öldürülməsinə imkan verir.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here