Granulositik Yetişmə İlə Kəskin Miyeloid Lösemi (AML-M2)

Qranulositik olgunlaşma ilə kəskin miyeloid lösemi (AML-M2), sümük iliyində və ya qanda 20% -dən çox partlayış hüceyrələrinin olması və neytrofillərdə olgunlaşması ilə xarakterizə olunan kəskin miyeloid löseminin bir növüdür.

Kəskin miyeloid lösemi hallarının təxminən 10% -ni təşkil edir. Uşaqlıqdakı leykemiyaların 5% -ni təşkil edir. Xəstəlik hər yaşda görünə bilər. Ancaq halların 20% -i 25 yaşdan aşağı, 40% -i 65 yaşdan yuxarıdır.

AML-M2 simptomları

Bu xəstəliklə əlaqəli simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

  • Anemiya ilə əlaqəli zəiflik və solğun dəri
  • Trombositopeniya səbəbiylə asan qanaxma və qanaxma
  • Neytropeniya səbəbiylə tez-tez infeksiyalar
  • Böyüdülmüş dalaq səbəbiylə qarındakı şişlik və ağrı
  • Lökositoz olaraq bilinən ağ qan hüceyrələrinin artması

AML-M2 diaqnostik meyarları

AML-M2 diaqnozu üçün qan və sümük iliyinin müayinəsində ümumiyyətlə aşağıdakılar olur:

  • Periferik qanda və ya sümük iliyində 20% -dən çox olmayan noneritroid miyeloblastların olması
  • Sümük iliyində monosit prekursorlarının 20% -dən azı
  • Qranulositlər 10% + hüceyrə varlığı
  • Miyeloperoksidaza və ya Sudan Qara B və xloroasetat esteraza müsbət təsir göstərən partlayışlar
  • Hipersellüler sümük iliyi
  • Auer partlayışların 70% -də yapışır
  • Eritoid və meqakaryosit prekursorlarında displastik dəyişikliklər ola bilər
  • Bazofillər artırıla bilər, nadir hallarda mast hüceyrə hiperplaziyası

AML-M2 müalicəsi

Kəskin miyeloid lösemi müalicəsində kemoterapi, kök hüceyrə nəqli və hədəf terapiya istifadə edilə bilər.

Kimyaterapiya

Kəskin miyeloid lösemiyində kemoterapi iki mərhələdə tətbiq olunur. İndüksiyon terapiyası adlanan intensiv terapiya lösemi hüceyrələrini sürətlə məhv etməyə yönəldilmişdir. Müalicə daha sonra remissiya və ya konsolidasiya terapiyası adlanan qalan bir neçə lösemi hüceyrəsini öldürməyə və xəstəliyin bərpasını uzatmağa yönəldilmişdir. Bu mərhələdə müalicənin tezliyi birinci mərhələdən daha azdır.

Kök hüceyrə nəqli

Sümük iliyində, qanında və bədənin digər hissələrində olan bütün xərçəng hüceyrələrini məhv etmək, sonra da yüksək dozada kemoterapi və / və ya radiasiya terapiyasından istifadə edərək sağlam sümük iliyi yaratmaq üçün qan kök hüceyrələrinin dəyişdirilməsi şəklində tətbiq olunan müalicədir. Uyğun gənc xəstələrdə ümumiyyətlə üstünlük verilir.

Məqsədli terapiya

Məqsədli terapiya, müəyyən genləri, lösemi zülallarını və ya lösemi xəstəliyinin böyüməsinə və yaşanmasına kömək edən toxuma mühitini hədəf alan bir müalicədir. Bu cür müalicə sağlam hüceyrələrə zərərini məhdudlaşdırır və lösemi hüceyrələrinin böyüməsi və yayılmasının qarşısını alır.

Son tədqiqatlar göstərir ki, bütün xərçənglərdə eyni məqsəd yoxdur. Ən təsirli müalicəni tapmaq üçün həkiminiz şişinizdəki genləri, zülalları və digər amilləri müəyyənləşdirmək üçün testlər keçirə bilər. Bu həkimlərə hər xəstəni mümkün olan ən effektiv müalicə ilə daha yaxşı uyğunlaşdırmağa kömək edir. Bundan əlavə, xüsusi molekulyar hədəflər və onlar üçün yeni müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün bir çox tədqiqat işləri aparılır. 

Lösemi hüceyrələrində olan gen mutasiyalarından asılı olaraq, kəskin miyeloid lösemi üçün aşağıdakı hədəf müalicələrdən istifadə edilə bilər.

  • İDH2   mutasiyası və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemi olan şəxs üçün Enacidenib (IDHIFA).
  • FLT3   gen mutasiyası ilə təkrarlanan və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemi olan insanlar üçün Gilteritinib (Xospata).
  • İDH1 gen mutasiyası ilə təkrarlanan və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemili insanlar üçün İvosidenib (Tibsovo).
  • FLT3   gen mutasiyası ilə kəskin miyeloid lösemili insanlar üçün Midostaurin (Rydapt). Kəskin miyeloid leykemiyası olan insanların təxminən 25% -dən 30% -ə qədərində FLT3   gen mutasiyası ilə kəskin miyeloid lösemi müşahidə olunur  .
  • CD33 zülalı olan lösemi xəstələri üçün hədəf Gemtuzumab ozogamycin (Mylotarg) dərmanı istifadə edilə bilər.

AML-M2 proqnozu

AML-M2-nin proqnozu dəyişkəndir. Bəzi hallarda, xəstəlik sürətlə irəlilədikdə, ömrün uzunluğu bəzən orta səviyyədən də yüksək ola bilər. Statistikada 5 illik orta sağ qalma səviyyəsi 39% civarındadır.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here