Hemolitik Anemiya

Hemolitik anemiya, qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlər) istehsal olunandan daha sürətli məhv olması ilə ortaya çıxan bir qan xəstəliyidir. Sümük iliyində eritrositlər istehsal olunur. Eritrositlərin ömrü təxminən 120 gündür. Köhnə və deformasiya olunmuş eritrosit hüceyrələri dalaq, qaraciyər və sümük iliyində hemoliz adı verilən bir üsulla məhv edilir. Hemolitik anemiya, hemoliz lazım olduğundan daha sürətli olduqda meydana gəlir.

Hemolitik anemiya bütün anemiyaların təxminən 5% -ni təşkil edir. Qadınlarda və kişilərdə yaxın nisbətdə görülür. Hər yaşda baş verə bilər, lakin irsi hemolitik anemiyalar ümumiyyətlə həyatın əvvəllərində baş verir.

Hemolitik anemiya irsi və qazanılmış iki kateqoriyaya bölünür.

İrsi hemolitik anemiya aşağıdakılarla əlaqələndirilir.

Qazanılmış hemolitik anemiya aşağıdakılarla əlaqələndirilir.

A. eritrosit membran qüsurları irsi spherocytosis da irsi elliptocytosis Abetalipoproteinemia İrsi stomatositoz çatışmazlığı acyltransferase Lesitin-xolesterol Rh xəstəlik mcload fenotip ferment çatışmazlığı Qlikolitik B. eritrositlərin Pyruvate kinase çatışmazlığı, Phosphoglucose isomerase çatışmazlığı Phosphofructokinase çatışmazlığı Isomerase çatışmazlığı triose Hegzokinaz yoxdur Phosphoglycerate kinase çatışmazlığı Aldolase çatışmazlığı Diphosphoglycerate mutase çatışmazlığı C. Eritrosit nukleotid metabolizması xəstəlikləri Pirimidin 5-nükleotidaz çatışmazlığı Adenozin deaminaz ATP çatışmazlığını artırır Adenilat kinaz çatışmazlığı D. Pentoz fosfat yolu və glutatyon metabolizması ferment çatışmazlığı Qlükoza 6-Fosfat Dehidrogenaz Glutamil-sistein sintetaz Qlutatyon sintetaz  Qlutatyon reduktaz E. Qlobin quruluşu və sintezindəki qüsurlar Qeyri-sabit hemoglobin xəstəliyi Oraq hüceyrəsi anemiyası Digər hemoglobinat Talassemiya əsas Hemoglobin H xəstəliyi Ikiqat heteroziqot xəstəliklər (Hb SC xəstəliyi, oraq-talassemiya)

A. İmmünohemolitik anemiyalar Yenidoğanın uyğunsuz qan köçürülməsi Hemolitik xəstəliyi Otoimmün hemolitik anemiya (İsti tip antikor) a. İdiopatik b. İkincil (1) Virus və mikoplazma infeksiyaları  (2) Lenfosarkoma, CLL, digər bədxassəli xəstəliklər (3) İmmunitet çatışmazlığı halları (4) SLE və digər otoimmün xəstəlikləri c. Drug bağlı Autoimmun hemolitik anemiya (Cold növü antikor) a. Cold aqqlütinin Xəstəliyi (1) İdiopatik (2) İkincil b.Paroxysmal soyuq hemoglobinuria B. Travmatik ya mikroangiopatik hemolitik anemiyanın müalicəsində Prosthetic klapan və digər ürək xəstəlikləri Hemolitik uremic Sindrom TTP DIC Aşılanmanın rədd edilməsi, immunitet kompleksləri və s. C. Yoluxucu agentləri Protozoa: malyariya, toksoplazmoz, leismania, trypanazoma Bakteriyalar: Bartonella, Clostridia, vəba, qarın yatalağı D. Kimya, narkotik və vaksinlər Narkotik vasitələrin və kimyəvi oksidləşdirici Qeyri-oksidan narkotik vasitələrin və kimyəvi hemodializ və üremi bağlı Vaksinlər E. Fiziki agentlər (İstilik) F. Hipofosfatemiya G. PNH H. Qaraciyər xəstəliyi (spur hüceyrə anemiyası) I. Yenidoğanın E vitamini çatışmazlığı.

Hemolitik anemiya simptomları

Hemolitik anemiyanın müxtəlif səbəbləri olduğu üçün hər insanın fərqli simptomları ola bilər. Bununla birlikdə, bir çox insanın hemolitik anemiya ilə qarşılaşdığı bəzi ümumi simptomlar var.

Hemolitik anemiyanın bəzi simptomları digər anemiya formaları ilə eynidır.

Bu ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Solğun dəri
• Yorğunluq
• Atəş
• Qarışıqlıq, qarışıqlıq
• Başgicəllənmə
• Zəiflik
• Fiziki fəaliyyət qabiliyyəti azalmışdır

Hemolitik anemiya xəstələrində görülən digər ümumi əlamətlər və simptomlar bunlardır:

• Tünd sidik
• Dərinin və gözlərin ağının saralması (sarılıq)
• Ürəyim muruldayır
• Artan ürək dərəcəsi (taxikardiya)
• Böyük dalaq
• Qaraciyər böyüdü

Yenidoğulmuşlarda hemolitik anemiya

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi, ana və körpənin ümumiyyətlə Rh uyğunsuzluğu səbəbindən uyğun olmayan qan qrupları olduqda ortaya çıxan bir vəziyyətdir. Bu vəziyyətin başqa bir adı eritroblastoz fetalisdir.

Bir ananın Rh qan qrupu mənfi və körpəsinin atası müsbətdirsə və körpənin qırmızı qan hüceyrələri Rh faktoru üçün müsbətdirsə, yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin inkişaf ehtimalı var.

Bunun təsiri, bir ABO uyğunsuzluğu olduğu yerdə qırmızı qan hüceyrəsi transfuziyası reaksiyalarına bənzəyir. Ananın cəsədi körpənin qan qrupunu “xarici” olaraq görür və potensial olaraq körpəyə hücum edə bilər.

Bunun ikinci bir hamiləlik dövründə və sonrakı dövrdə bir qadına təsadüf etməsi daha yüksəkdir. Bu, bədənin toxunulmazlığı necə qurması ilə əlaqədardır.

İlk hamiləliyində bir ananın immun sistemi xarici olduğunu gördüyü qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı necə qorunmağı öyrənir. Həkimlər buna müxtəlif növ qırmızı qan hüceyrələrinə həssaslıq deyirlər.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi bir problemdir, çünki körpənin əhəmiyyətli dərəcədə qansızlaşması və nəticədə digər ağırlaşmalarla nəticələnə bilər. Bu vəziyyət üçün müalicələr mövcuddur. Müalicəyə qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi və venadaxili immunoglobulin (IVIG) adı verilən bir dərman daxildir.

Həkimlər anaya RhoGam peyvəndi olaraq bilinən bir inyeksiya edərək vəziyyətin baş verməsinin qarşısını ala bilərlər. Anada Rh-mənfi qan varsa və Rh-pozitiv dölə həssas olmamışsa, bir qadın hamiləliyin 28-ci həftəsində bu peyvəndi ala bilər. Körpənin Rh pozitiv olduğu təqdirdə, Rh mənfi ananın doğuşdan 72 saat sonra ikinci bir RhoGam dozasına ehtiyac duyulur.

Uşaqlarda hemolitik anemiya

Uşaqlarda hemolitik anemiya ümumiyyətlə viral bir xəstəlikdən sonra baş verir. Səbəblər yetkinlərdə olanlara bənzəyir və bunlara daxildir:

• İnfeksiyalar
• Otoimmün xəstəliklər
• Xərçənglər
• Dərmanlar
• Evans sindromu olaraq bilinən nadir bir sindrom

Hemolitik anemiyanın diaqnozu

Hemolitik anemiyanın diaqnozu ümumiyyətlə tibbi tarixiniz və simptomlarınızın nəzərdən keçirilməsi ilə başlayır. Fiziki müayinə zamanı həkiminiz dərinizin solğun və ya sarı olduğunu yoxlayacaq. Qaraciyərin və ya dalağın böyüdüyünü göstərə biləcək həssaslığı idarə etmək üçün qarnınızın müxtəlif hissələrinə yumşaq bir şəkildə basa bilər.

Hemolitik anemiya üçün standart qan testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı
• Periferik qan yaxması
• Laktat dehidrojenaz (LDH)
• Serum haptoglobin
• Dolayı bilirubin
• Retikulosit sayısı

Qan testlərinə əlavə olaraq həkiminiz sümük iliyi aspirasiyası və ya biopsiya təyin edə bilər.

Hemolitik anemiya müalicəsi

Hemolitik anemiyanın müalicə variantları anemiyanın səbəbindən, vəziyyətin şiddətindən, yaşınızdan, sağlamlığınızdan və bəzi dərmanlara qarşı tolerantlığınızdan asılı olaraq dəyişir. Yüngül simptomları olan xəstələr müalicə olmadan izlənilə bilər.

Hemolitik anemiyanın müalicə variantlarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qırmızı qan hüceyrəsi transfuziyası
• Folik turşusu
• IVIG
• Rituximab
• İmmunosupressantlar (Azatiyoprin, Siklofosfamid)
• Kortikosteroidlər
• Cərrahiyyə (Dalağın çıxarılması yalnız ağır hallarda tətbiq olunan bir üsuldur.)