Hipertrofik Kardiyomiyopatiya

Hipertrofik kardiyomiyopatiya nədir?

Hipertrofik kardiyomiyopatiyada ürəyin ventriküllərinin əzələ divarları (aşağı nasos kameraları) qalınlaşır. Qalınlaşmış əzələ bölgəsində əzələ hüceyrələri düzensiz görünə bilər. Hipertrofik kardiyomiyopatiya ümumiyyətlə sol mədəciyi (əsas nasos kamerasını) və xüsusən septumu (ürəyin ortasında sağ və sol tərəfləri ayıran əzələ sahəsi) təsir göstərir. Bununla birlikdə, sağ mədəciyə də təsir edə bilər. Yetkinlərdə sol mədəciyin divarının orta qalınlığı 12 mm-dir, lakin hipertrofik kardiyomiyopatiyada qalınlığı 15 mm və daha çoxdur.

Əzələlərin qalınlaşması mədəciyi çətinləşdirir, ürəyin rahatlaşmasını və qanla doldurulmasını çətinləşdirir və qan çıxartmaq üçün kiçilir. Qalınlaşma sahəsindən və miqdarından asılı olaraq, ventrikülün həcmi (və nə qədər qan saxlaya bilər) azalda bilər. 

Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın növləri

Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın müxtəlif növləri ürəyin qalınlaşmış əzələ bölgəsinin yerləşməsinə görə təyin olunur. Bu, kiminsə hansı simptomlarla qarşılaşa biləcəyini və hansı müalicənin tələb olunduğunu da təsir edir. 

Apikal hipertrofiya: Qalınlaşmış sahə ürəyin altındadır (apeks). Bu ümumiyyətlə ventrikülün həcmini azaldır.

Simmetrik hipertrofiya: Qalınlaşma bütün sol mədəciyi təsir edir və həcmini azaldır. Buna bəzən ‘konsentrik’ hipertrofiya deyilir.

Tıxanmadan asimmetrik septal hipertrofiya:    Qalınlaşma ürəyin septumuna təsir göstərir. ‘Tıxanmadan’ qalınlaşmanın ürəkdən qan axmasına təsir etməməsi və ya məhdudlaşdırması deməkdir. 

Obstruksiya ilə asimmetrik septal hipertrofiya: Qalınlaşma ürəyin septumuna təsir göstərir. Ancaq yuxarıda göstərilən növdən fərqli olaraq qalınlaşmış sahə ürəkdən qan axmasına təsir edən tıxanma yaradır. Bu baş verdikdə, ventrikül qan tökmək üçün daha çox işləməlidir. Mitral qapaq da təsirlənə bilər və düzgün bağlana bilməz. Bu o deməkdir ki, qan yenidən atriuma (mitral regürjitasiya deyilir) daxil olur və bu da murdarlıq yarada bilər (stetoskopla eşidilə bilən səs).

Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın səbəbləri

Hipertrofik kardiyomiyopatiya tez-tez bir genetik mutasiya səbəb olur. Ümumiyyətlə autosomal dominant bir xüsusiyyət kimi miras qalmışdır. Bu, mutasiya edilmiş genin cinsi olmayan xromosomların birində (otozomlar adlanır) yerləşdiyini göstərir. Təsirə məruz qalan valideyndən bir uşağın mutasiyaya varis olmaq üçün 50% şansı olacaqdır. Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın simptomları inkişaf etdikdə, müxtəlif genlərdə mutasiyalar təsirlənə bilər. Buna görə, kimsə bir mutasiya ilə doğulsa da, gənc və ya 20 yaşlarına qədər vəziyyəti və ya hər hansı bir simptom inkişaf etdirə bilməzlər. Bəzi insanlar gənc yaşda heç bir simptom göstərmirlər. Bəzi hallarda, vəziyyət sonradan meydana gəlir və ‘gec başlayan hipertrofik kardiyomiyopatiya’ olaraq bilinir. Ayrıca,

Yuxarıda göstərilən səbəblərə görə hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün hipertrofik kardiyomiyopati olan şəxsin birinci dərəcəli qohumlarını (uşaqları, bacıları və valideynləri) müayinə etmək vacibdir. Bu, bir qayda olaraq bir kardioloq müayinəsi zamanı bir ekokardiyogram və bir EKQ keçirməyi əhatə edir. Qohumların genetik testi də nəzərdən keçirilə bilər. Buraya qohumlarında hipertrofik kardiyomiyopatiyaya səbəb olan eyni mutasiya üçün genlərinə baxmaq daxildir. 

Bir ailədə birdən çox adam eyni bir genetik mutasiyaya sahib olsa da, xəstəliyin forması və gedişi insandan fərqli ola bilər.

Taxikardiya simptomları induksiyalı kardiyomiyopatiya

Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın simptomları az olan və ya olmayan bəzi insanlardan çox ağır simptomları olanlara qədər geniş bir dəyişiklik var. 

Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Çarpıntılar (ürəyiniz çox sürətlə hərəkət edir, çox sərt olur), aritmiya buna səbəb olur.
• Sinə ağrısı ürəkdəki oksigen səviyyəsinin azalması səbəbindən meydana gəlir.
• Baş dönmə və ya halsızlıq, ən çox aritmi və ya beyinə qan axınının azalması səbəbindən oksigen səviyyəsinin azalması ilə əlaqədardır.
• Nəfəs darlığı (dispne), maye ağciyərlərin ətrafında toplanır və nəfəs almağı çətinləşdirir.
• Ürəyin işində yorğunluq azaldıqca, qan axınının pozulmasına görə toxumalara daha az enerji verilir və həddindən artıq yorğunluğa səbəb olur.

Aritmiler

Hipertrofik kardiyomiyopatiya, aritmi (anormal ürək ritmləri) yarada bilər, çünki pozulmuş əzələ hüceyrələri ürək döyüntüsünü idarə edən ürəkdəki normal elektrik siqnalına təsir göstərə bilər. Bu pozulma ürəyin ritmində bir dəyişikliyə səbəb olur və çox tez, çox yavaş və ya nizamsız olaraq döyünür. Bu aritmiyalar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

Atrial fibrilasyon (AF):   Normal olaraq ürək əzələsinin daralmasına səbəb olan elektrik mesajlarının pozulması səbəb olur. AF-də, atrial divarlardan çox sayda elektrik impulsu istehsal olunur və nəticədə çox sürətli və əlaqələndirilməmiş hərəkət yaranır. Bu, atriumun və ürəyin ‘turbulent’ ətrafındakı qan axınının qan pompalanmasında daha az səmərəli olmasını təmin edə bilər. Bu stimullardan bəziləri ventriküllərə keçir və adi sürətli və nizamsız bir ürək ritminə səbəb ola bilər. AF qan laxtalanma riskini artıra bilər, bu da insult riskini artıra bilər. Bunun qarşısını almaq üçün, AF ilə əlaqəli insanların əksəriyyətinin qan tökən dərmanlardan istifadə etməsi vacibdir.

Ventriküler taxikardiya (VT):  VT, ventrikül divarlarında anormal elektrik aktivliyi səbəbindən başlayır, burada ürək anormal sürətlənir (dəqiqədə 100-dən çox döyüntü). Bu sürətli ritm, ürəyin qanla təsirli bir şəkildə doldurulmasının qarşısını ala bilər, bu da şüurun itirilməsinə səbəb ola bilər.

Ventriküler fibrilasiya (VF):  Ürək döyüntüsünü tənzimləmək üçün ürəyin sistemi ventrikulyar divarlardan gələn bir çox anormal impulslarla kəsilir. Bu, ventriküllərin normal bir şəkildə sıxılmadan daha uyğunlaşmamasına və ‘titrəməsinə’ səbəb olur, beləliklə qan ürəkdən təsirli şəkildə vurulmur. Bu vəziyyət həyati təhlükədir, çünki ürək tutmasına səbəb ola bilər və defibrilatorla təcili müalicə tələb olunur.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya necə diaqnoz qoyulur?

Aşağıdakılar da daxil olmaqla hipertrofik kardiyomiyopatiyanın diaqnozu üçün istifadə edilə bilən bir neçə test var.

• Tibbi tarix:   Əvvəlki simptomlara baxmaq və bu vəziyyətdə olan digər ailə üzvlərinin olub olmadığını (bu genetik ola bilər). Bu adətən fərdin damazlığını öyrənməyi əhatə edir.
• Fiziki imtahan: Vəziyyətin və digər sağlamlıq vəziyyətinin əlamətlərini axtarmaq üçün fiziki imtahan tələb olunur.

Tibbi tarix və fiziki müayinə nəticələri diaqnoz haqqında vacib məlumat verir və aşağıdakı testlərdən hansının lazım olduğunu müəyyənləşdirir.

• EKQ (elektrokardiyogram):  Bu,
  ürəyin elektrik fəaliyyətinə və aritmi (anormal ürək ritmləri) olub olmamasına baxır. Məşq zamanı bir EKQ də edilə bilər.
  Hipertrofik kardiyomiyopatiyası olan bir çox insanda anormal EKQ var.
• USG (echokardiogram):  Bu, bədənin müxtəlif hissələrini vurduqda əks-səda yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edən ultrasəs müayinəsinin bir növüdür. Bu ürəyin quruluşuna və necə işlədiyinə baxır.
• Məşq EKQ testi (Məşq sınağı): Bunlar idman velosipedi və ya qaçış yolu kimi məşqlər zamanı həyata keçirilmiş testlərdir. Təlimlər məşq zamanı ürəyin necə işlədiyini (işləmək üçün artan təzyiq altında), qan təzyiqinizin məşqə necə cavab verdiyini və məşq zamanı oksigen istifadənizi ölçür.
• Holter monitorinqi:  normal fəaliyyətlərini davam etdirərkən müəyyən bir müddət üçün bir EKQ (məsələn, bir neçə gün) qeyd edildiyi vaxtdır. Bir ‘qabıq’ beldə və ya cibdə aparılmış və hərəkət etməyi və ətrafında hərəkət etməyi təmin edən bir EKQ cihazıdır.
• MHİ (maqnetik rezonans görüntüləmə) tarama:  Bu tarama yüksək keyfiyyətli görüntülər yaradır
  və ürəyin quruluşuna və işinə və ürək əzələ divarlarında hər hansı bir lifli toxuma varlığına baxmaq üçün istifadə olunur.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın müalicəsi

Birinə hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozu qoyulduğunda, onların ayrı-ayrılıqda necə təsir etdiyini və
təhlükəli aritmiya keçirmə risklərini düşünmək lazımdır . Müalicə simptomları idarə etmək və
komplikasiyaları azaltmaq məqsədi daşıyır. Bəzi insanlar müalicəyə ehtiyac duya bilməzlər.

Dərman müalicəsi

• Beta blokerlər: Bunlar aritmi qarşısını almaq üçün verilir və obstruksiya əlamətlərini azaltmaq üçün də istifadə edilə bilər.
• Kalsium kanal blokerləri: Bunlar ürəyin daralma gücünü azaldır və sol mədəciyin çıxma traktının maneəsini azaldır.
• Anti-aritmik dərman: Bunlar anormal ürək ritmlərini azaldır və normal ritmi idarə etməyə kömək edir.
• Antikoaqulyantlar (qan tökənlər): Aritmi olan insanlarda qan laxtasının yaranma riskini azaltmaq üçün istifadə edilə bilər.
• Diuretiklər: böyrəkləri sidiklə birlikdə sudan qurtarmağa təşviq edir, ağciyərlərdə və ya ayaq biləyində maye yığılmasını azaldır. Bunlar həmişə hipertrofik kardiyomiyopatiyası olan insanlara verilməsə də, bəzi hallarda kömək edə bilər.

Cihazlar

Bəzi insanlar dərman işləmədikdə və ya xəstələrdə təhlükəli aritmi olduqda, bu aritmi aradan qaldırmaq üçün implantasiya edilmiş cihazdan istifadə edə bilərlər. Nadir hallarda, LVOTO simptomlarını müalicə etmək üçün kardiostimulyatordan istifadə edilə bilər.

• ICD-lər (implantasiya edilə bilən kardioverter defibrilator): Bunlar ürək tutmasına və qəfil ürək ölümünə səbəb ola biləcək təhlükəli aritmi aşkar edir və düzəldir.
• Kardiostimulyator: Kardiostimulyator könüllü elektrik siqnalını götürmək və normal bir səviyyədə saxlamaq üçün əlavə və ya davamlı elektrik impulsları göndərir.

ICD qaydaları

Avropa Kardiologiya Assosiasiyası, bir insanın bir ICD üçün qiymətləndirilməsinin olub olmadığını müəyyən etmək üçün təlimatlar hazırlamışdır. Bu, bir insan üçün qəfil ürək ölüm riskinin səviyyəsini müəyyənləşdirir. Şəxsin riski bir sıra risk amilləri nəzərə alınmaqla hesablanır. Bu amillərdən bəziləri bunlardır:

• yaşları;
• sol mədəciklərin qalınlığı;
• qəfil ürək ölümü ilə bağlı bir ailə tarixi varsa;
• aritmi səbəbiylə senkopun (huşunu itirmə, huşunu itirmə) olub olmaması;
• məşq zamanı qan təzyiqinin yüksəlib-yüksəlməməsi
• ventriküler taxikardiya hücumlarını yaşamış olub-olmamaları.

Qəfil ürək ölümü riski yüksək olan insanlara qəfil ürək ölümü riskini azaltmaq üçün ümumiyyətlə ICD verilir.

Cərrahiyyə

Hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün edilən əməliyyat, tıkanıklığı azaltmaq və ürəkdən qan axmasına kömək etmək üçün qalınlaşmış ürək əzələ bölgəsini azaltmaq və ya çıxarmaqdır. Bu iki üsuldan birini istifadə edərək edilir.

• Alkoqol septal ablasyon : Bu, ürəyin qalınlaşan bölgəsinə birbaşa bir spirt vurmaqdır. Bu, ürək əzələsinin bir yerini birbaşa inyeksiya olunan ərazinin ətrafına daraldır və qalınlaşmasını azaldır. Bu çox xüsusi bir müalicə formasıdır və hər kəs üçün uyğun deyil.
• Septal miyektomiya : Buraya tıkanıklığı azaltmaq üçün qatılaşmış əzələlərin bir hissəsini çıxarmaq üçün əməliyyat daxildir. Bu açıq ürək əməliyyatının bir formasıdır. 

Ürək nəqli:  Az sayda insanın ürəyində ciddi bir uğursuzluq varsa və müalicəyə cavab verməzsə bir nəqli baş verə bilər. Buna xəstə ürəyini çıxarmaq və bir donordan ürək ilə əvəz etmək daxildir. 

Həyat tərzinin idarə edilməsi

Dərman və cihazlara əlavə olaraq, həyat tərzi ilə hipertrofik kardiyomiyopatiyanın təsirini azaltmağın yolları ola bilər. Aşağıda nə kömək edə biləcəyinə dair nümunələr var.

• Alkoqolu minimuma endir: Alkohol ürəyin sürətini artıra və qan təzyiqini artıra bilər. 

• Sağlam pəhriz: Balanslaşdırılmış bir pəhriz sağlam bir çəki saxlamağa kömək edə bilər, bu da
  ürəyə təsirini azaldacaq və ümumi sağlamlığa kömək edəcəkdir.
• Duz: Duz qəbulunu azaltmaq suyun tutulmasını (ayaq biləklərinin və qarının şişməsinə səbəb olur) və qan təzyiqini azaltmağa kömək edir, bu da ürək təzyiqinə kömək edir. Mütəxəssisiniz sizə duz qəbul etmənizi istiqamətləndirə bilər.
• Siqareti buraxmaq: Ürəyin və ağciyərin işinə, ümumi sağlamlığınıza kömək etmək üçün çox vacibdir (çünki qan içində oksigen səviyyəsini azaltmaqla yanaşı qan damarlarını da azalda bilər). 
• Kafein azaldın: Bəzi insanlar kofein təsirini digərlərinə nisbətən daha həssas hesab edirlər və bəzi insanlarda ürək tutmalarına səbəb ola bilərlər.