Hodgkin lenfoması nədir?

Hodgkin lenfoması,  lenfositlər (ağ qan hüceyrələrinin bir növü) tərəfindən nəzarətsiz  inkişaf edən qan xərçənginin  bir növüdür . Lenfositlər normal olaraq çoxalır və ya lazım olduqda ölmürlər.

İki növ limfosit var: B limfositlər (  B hüceyrələri  ) və T limfositlər (  T hüceyrələri  ). Lenfositlər normal olaraq bədənin immunitet sisteminin bir hissəsi kimi infeksiya ilə mübarizə aparırlar. Limfa sistemində bədənin ətrafında aparılır  və limfa düyünlərində (vəzilərdə) və ya bədənin digər hissələrində toplana bilər. Hodgkin lenfoması demək olar ki, həmişə B hüceyrələrindən inkişaf edir. 1832-ci ildə vəziyyəti təsvir edən ilk şəxs idi. Tomas Hodgkinin adını daşıyır.

Hodgkin lenfomasında, Reed-Sternberg hüceyrələri adlandırılan bəzi anormal hüceyrələri mikroskop altında görmək mümkündür. Hodgkin olmayan limfomalar (Non-Hodgkin) belə hüceyrələri ehtiva etmir.

İngiltərədə hər il təxminən 2100 insana Hodgkin lenfoma diaqnozu qoyulur – gündə beşdən çox. Kişilərə qadınlardan daha çox təsir edir . Hodgkin lenfoma riski bütün etnik insanlar üçün eynidır.

Hodgkin limfoması hər yaşda baş verə bilər, ancaq diaqnoz qoyulan insanların əksəriyyəti 15-35 yaşdan və ya 60 yaşdan yuxarıdır.

Hodgkin lenfoma müalicəsi son 40 ildə kəskin şəkildə yaxşılaşmışdır. Bu gün bir çox insana erkən mərhələdə diaqnoz qoyulur və əksəriyyəti uğurla müalicə olunur.

Hodgkin lenfoma növləri

Hodgkin lenfomasının iki əsas növü var:

• Klassik Hodgkin lenfoma dörd alt növ daxildir, hamısı eyni şəkildə müalicə olunur:
  • nodüler sklerozan klassik Hodgkin lenfoma
  • qarışıq hüceyrə klassik Hodgkin lenfoma
  • limfosit ilə zəngin klassik Hodgkin lenfoma
  • lenfosit istehlak edən klassik Hodgkin lenfoma
• Düyünlü lenfosit üstünlük təşkil edən Hodgkin lenfoma (NLPHL) fərqli davranır və klassik Hodgkin lenfoma ilə fərqli davranır. 

Hodgkin lenfomasının əksər hallarda klassik Hodgkin limfomasıdır. NLPHL 10 vəziyyətdə yalnız 1-ə bərabərdir.

Hodgkin’in lenfoma müalicəsi

Hodgkin lenfomasının müalicəsində istifadə olunan müalicə variantları aşağıdakılardır.

• Kemoterapi: kemoterapi müalicəsində ümumiyyətlə aşağıdakı kemeterapi rejimləri istifadə.
  ABVD (Doksorubisin, Bleomisin, Vinblastin, Dakarbazin)
  BEACOPP (Bleomisin, Etoposit, Doksorubilin, Siklofosfamid, Vinkristin, Prokarbazin, prednizon)
  Standart V (Doksorubisin, Mechlorethamine, Vinkristin, Vinblastin, Bleomisin, Etoposid, prednizon)
  Hodgkin lenfoma üçün fərqli kemoterapi rejimlərinin mövcud . 
• Immunoterapiya: İmmunoterapiya, immunitet sisteminin xərçəng hüceyrələrini daha yaxşı tanımaq və məhv etmək üçün dərmanların istifadəsidir. Hodgkin lenfoma immunoterapiyasının müalicəsində aşağıdakı üsullardan istifadə olunur. 
  
  Monoklonal antikorlarAntikorlar, infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün immunitet sisteminiz tərəfindən hazırlanan zülallardır.  Monoklonal antikorlar (mAb) adlanan texnoloji  versiyalar, limfositlərin (HL-nin təşəbbüs etdiyi hüceyrələr) səthindəki bir maddə kimi müəyyən bir hədəfə hücum üçün hazırlana bilər. Bu, müalicə üsullarının xərçəng hüceyrələrinə hücum etdiyini, lakin hədəf maddəsi olmayan normal hüceyrələrə məhəl qoymadığını göstərir. Bu normal və sağlam hüceyrələrə zərər azaldır. Bəzi mAbs HL müalicəsi üçün istifadə olunur.Brentuximab vedotin (Adcetris  ^®  )Adi Hodgkin lenfoma (cHL) hüceyrələri ümumiyyətlə səthlərində CD30 molekuluna malikdir. Brentuximab vedotin, kemoterapi dərmanı ilə əlaqəli bir anti-CD30 antikorudur. Brentuximabın antikor hissəsi, üzərində CD30 olan limfoma hüceyrələrinə kemoterapi dərmanı gətirən bir siqnal rolunu oynayır. Dərman yeni hüceyrələrə bölünməyə çalışdıqda hüceyrələrə daxil olur və onları öldürür.Brentuximab, kemoterapi ilə birlikdə III və ya IV mərhələ üçün ilkin müalicə olaraq istifadə edilə bilər. Ayrıca, bir kök hüceyrə nəqli də daxil olmaqla digər müalicələrdən sonra qayıdan cHL olan bir çox insana kömək göstərildiyi göstərilmişdir. Digər müalicələrə reaksiya verməyən cHL olan insanlara, habelə transplantasiya üçün yetərli olmayan xəstələrə kömək etdi. Yalnız və ya kemoterapi ilə birlikdə verilə bilər.Brentuximab eyni zamanda təkrarlanma riski yüksək olan insanlar üçün (müalicədən sonra geri qayıdan xərçəng) transplantasiyadan sonra 1 il ərzində istifadə edilə bilər.Brentuximab adətən hər 3 həftədə venadaxili (IV) verilir. Ümumi yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir:
  • Sinir zədəsi (nöropati)
  • Qan hüceyrələrinin sayı azdır
  • Yorğunluq
  • Atəş
  • Bulantı və qusma
  • İnfeksiyalar
  • İshal
    Nadir hallarda, IV infüzyonlar nəfəs almaqda çətinlik və aşağı təzyiq kimi ciddi yan təsirlərə malikdir.Rituximab (Rituxan  ^®  )Rituximab, Hodgkin lenfoma (NLPHL) nodüler lenfosit müalicəsində istifadə edilə bilər. Bu mAb bəzi limfoma hüceyrələrində tapılan CD20 adlı bir maddəyə yapışır və limfoma hüceyrəsini öldürür. Ümumiyyətlə kemoterapi və / və ya radiasiya terapiyası ilə birlikdə verilir.Rituximab xəstəxanada IV infuziya şəklində verilir. Öz-özünə istifadə edildikdə, ümumiyyətlə həftədə bir dəfə 4 həftə ərzində verilir, bu hal bir neçə aydan sonra təkrarlana bilər. Kimyaterapiya ilə birlikdə verildikdə, ümumiyyətlə hər kemoterapi dövrünün ilk günündə verilir.Ümumi yan təsirlər ümumiyyətlə mülayimdir, lakin bunları əhatə edə bilər:
  • Titrəmə
  • Atəş
  • Bulantı
  • Kurdeşen
  • Yorğunluq
  • Baş ağrısı
    Nadir hallarda infuziyalar zamanı nəfəs darlığı və aşağı təzyiq kimi daha ciddi yan təsirlər meydana gəlir. Bunun baş verməməsi üçün hər müalicədən əvvəl dərman veriləcəkdir. Ancaq bu simptomlar ilk infuziya zamanı ortaya çıxsa da, sonrakı dozalarda yenilənməsi qeyri-adi olur.Rituximab, əvvəlki hepatit B infeksiyalarının yenidən aktivləşməsinə səbəb ola bilər ki, bu da bəzən ciddi qaraciyər problemlərinə və hətta ölümünə səbəb ola bilər. Bu dərmanı başlamazdan əvvəl həkiminiz, ehtimal ki, hepatit əlamətləri üçün qanınızı yoxlayır.Rituximab da dərman dayandırıldıqdan sonra bir neçə ay ərzində yoluxma riskinizi artıra bilər.İmmun nəzarət nöqtəsinin inhibitorlarıİmmunitet sisteminin əhəmiyyətli bir hissəsi bədəndəki normal hüceyrələrə hücumdan qorunmaq qabiliyyətinə malikdir. Bunu etmək üçün, “yoxlama nöqtələri” – immun cavab açmaq üçün açaraq (və ya bağlayaraq) immun hüceyrələrdə olan molekullardan istifadə edirik. Xərçəng hüceyrələri bəzən immun sisteminin hücumuna məruz qalmamaq üçün bu yoxlama yerlərindən istifadə edirlər. Bu keçid məntəqələrini hədəf alan dərmanlar xərçəngin müalicəsi üçün vəd verir.Nivolumab (Opdivo  ^®  )  və  pembrolizumab (Keytruda  ^®  ) , digər müalicələrinin təsirsiz və ya təkrarlandığı Hodgkin lenfoması olan insanlarda istifadə edilə bilən nəzarət nöqtəsi inhibitorlarıdır.Bu dərmanlar immun sisteminin hüceyrələrində olan T hüceyrələri adlı bir protein olan PD-1-ni hədəf alır  . PDL-1 sağlam hüceyrələrdə tapılan bir proteindir. PD-1 L PDL-1-ni görəndə, T hüceyrələrinin bədəndəki sağlam hüceyrələrə hücumunun qarşısını alan bir qapalı keçid leyen kimidir. Lenfoma hüceyrələrinin üstündə çox PDL-1 zülalı da ola bilər. Bu, immunitet sistemini bağlamaq üçün kömək edir. Bu PD-1 və PDL-1 yolunu bağlamaqla, bu dərmanlar immunitet sisteminə lenfoma hüceyrələrini tapmağa və öldürməyə imkan verir. Bu, bəzi şişləri kiçiltə və ya böyüməsini ləngidə bilər.Bu dərmanlar, adətən, hər 2 və ya 3 həftədə venadaxili (IV) infuziya ilə təyin olunur.Mümkün yan təsirlərBu dərmanların yan təsirləri aşağıdakıları əhatə edə bilər.
  • Yorğunluq
  • Atəş
  • Öskürək
  • Bulantı
  • Qaşıntı
  • Dəri döküntüsü
  • İştahsızlıq
  • Birgə ağrı
  • Qəbizlik
  • İshal
    Digər, daha ciddi yan təsirlər daha az görülür. 
• Şüa terapiyası: Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün yüksək enerji şüalarından (və ya hissəciklərdən) istifadə edir. Radiasiya terapiyası, Hodgkin lenfoması (HL) olan əksər insanlar üçün müalicənin bir hissəsidir. HL bədənin yalnız bir hissəsində olduqda xüsusilə faydalıdır. Tez-tez radiasiya müalicəsi bir neçə həftə ərzində həftədə 5 gün verilir. Müalicə ağrısızdır. X-ray kimi düşünmək olar. Bununla birlikdə tətbiq olunan radiasiyanın intensivliyi rentgen ilə müqayisədə çox yüksəkdir. Müalicə müddəti ümumiyyətlə bir neçə dəqiqədir, ancaq ətrafdakı toxumalara minimal ziyan vurmaqla radiasiyanın yalnız şişə yönəldilməsinə imkan vermək üçün hazırlıqlar bir az daha uzun çəkə bilər. 
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Kök hüceyrə nəqli (SCTs) bəzən müalicədən sonra qayıdan kemoterapi (kimyo) və / və ya lenfoma keçməyən bir xəstəlik kimi Hodgkin lenfomasını müalicə etmək üçün istifadə olunur.
  Kök hüceyrə transplantasiyasında istifadə olunan iki əsas metod var.
• Otolog kök hüceyrə transplantasiyasında  xəstənin öz qan kök hüceyrələri müalicədən bir neçə həftə əvvəl bir neçə dəfə toplanır. Müalicə edilərkən hüceyrələr dondurulur və saxlanılır (yüksək dozalı kimyəvi və / və ya radiasiya) və sonra bir injection ilə xəstənin qanına qaytarılır. Bu, Hodgkin lenfoması üçün ən çox yayılmış növdür.
• Allojenik kök hüceyrə transplantasiyası qan kök hüceyrələrinin digərindən alındığı bir nəqli növüdür. Adətən bu bir qardaş və ya bacı, əlaqəli olmayan bir donor və ya göbək qanı ola bilər. Transplantasiya ilə əlaqəli böyük problemlərin qarşısını almağa kömək etmək üçün donorun toxuma tipi (həmçinin HLA növü kimi də tanınır) xəstənin toxuma tipinə mümkün qədər uyğun olmalıdır.