Kəskin Eritroid Lösemi (AML-M6)

Kəskin eritroid lösemi (AML-M6) kəskin miyeloid lösemi nadir bir formasıdır ki, bu da bütün kəskin miyeloid lösemi hallarının 5% -dən azını təşkil edir. Kəskin eritroid lösemi üstünlük təşkil edən eritroid yayılması ilə xarakterizə olunur və mövcud Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifat sxemində 2 alt növü var. Bunlar eritrolökemiya (AML-M6a) və saf eritoid lösemiyası (AML-M6b).

Kəskin eritroid lösemi əvvəllər Di Guglielmo sindromu adlanırdı. Kəskin eritroid lösemi diaqnozunda orta yaş 57-dir. Xəstəlik kişilərdə daha çox rast gəlinir.

Kəskin eritroid lösemi alt tipləri

Eritoleukemiya (AML-M6a)

Bu alt növ, sümük iliyi nüvəli hüceyrələrin ən azı 50% -nin eritroid mənşəli, eritoid olmayan komponentin isə 20% mieloblasta sahib olması ilə müəyyən edilir. Kəskin miyeloid leykemiyalarının təxminən 3-4% -ni təşkil edir.

Eritrekemiya xüsusiyyətləri:

  • Sümük iliyi biopsiya epizodları adətən yetişməmiş hüceyrə qrupları və ya təbəqələri və normal hematopoetik komponentlərin azalması ilə hiperselülərdir.
  • Eritroid seriyası displastikdir və sola sürüşür, lakin ümumiyyətlə olgunlaşmanın bütün mərhələlərində olur.
  • Miyeloblastların bəzilərində sitoplazmatik qranullar göstərilə bilər. Bəzən Auer barları mövcud ola bilər.
  • Sümük iliyi dəmir mağazaları tez-tez artır və ring sideroblastlar mövcud ola bilər.
  • Qan smearları, şistositlər, gözyaşardıcı damarlar və makrositlərin olması ilə anisopoikilositoz göstərir. Bazofil punktuasiya mövcuddur. Granulositik seriyalar hipoqranulyasiya və hiposentrasiya göstərə bilər. Nəhəng və / və ya hipoqranulyar trombositlər çox vaxt olur. Çox sayda nüvəli qırmızı qan hüceyrəsi və partlayış tez-tez olur.
  • CD13, CD33, CD117 adətən müsbətdir.
  • Eritroblastlarda miyeloid antijenləri yoxdur, lakin glikoforin A üçün müsbətdir.

Partlayışın artması ilə eritrosemiemiya ilə odadavamlı anemiya arasındakı fərq vacibdir. Məsələn, 51% eritrodu və 20% mieloblast olan bir sümük iliyi nümunəsi eritrolökemi diaqnozu qoyulur. Bununla birlikdə, 49% eritoid xəbərdarlığı və 15% mieloblast olan bir sümük iliyinə artan partlayışlarla birlikdə odadavamlı anemiya diaqnozu qoyulur.

Kəskin eritroid lösemi bir  çox sitogenetik xüsusiyyətləri miyelodisplastik sindromla bölüşür. 5 və 7-ci xromosomların qismən itirilməsi və ya monosomiyası, 8, 16 və 21-də xromosomlarda anormallıqların izlənildiyi, kəskin eritrosit leykemiyalarında bildirilən ən çox yayılmış xromosom aberrasiyasıdır.

Saf Eritroid Lösemi (AML-M6b)

Bu alt növ, sümük iliyi nüvəli hüceyrələrin 80% və ya daha çoxu eritoid prekursorları olaraq təyin olunur. Saf eritoid lösemi eritrolökemiya növünə nisbətən daha az yaygındır. Bütün kəskin miyeloid leykemiyalarının 1% -dən azını təşkil edir. Saf eritoid lösemi eritrolökemiyadan daha pis bir proqnoza malikdir.

Saf eritoid lösemi xüsusiyyətləri:

  • Ümumiyyətlə, polineziya displazi, xüsusən dizertropoez, ümumi sümük iliyi xüsusiyyətləridir. Bunlara meqaloblastik dəyişikliklər, nüvə qönçələnməsi və parçalanma, çox nüvəlik və eritoid prekursorlarında bazofil punktuasiya daxildir. Hipoqranulyasiya, anormal nüvə seqmentasiyası və nəhəng formalara granulositik seriyalarda rast gəlmək olar. Ayrı-ayrı nüvələr mikromaqakaryositləri və meqakaryositlər az rast gəlinmir.
  • Sümük iliyi biopsiya epizodları adətən yetişməmiş hüceyrə qrupları və ya təbəqələri və normal hematopoetik komponentlərin azalması ilə hiperselülərdir.
  • Sümük iliyi dəmir mağazaları tez-tez artır və ring sideroblastlar mövcud ola bilər.
  • Qan smearları, şistositlər, gözyaşardıcı damcılar və makrositlərin olması ilə anisopoikilositozu göstərir. Bazofil punktuasiya mövcuddur. Granulositik seriyalar hipoqranulyasiya və hiposentrasiya göstərə bilər. Nəhəng və / və ya hipoqranulyar trombositlər çox vaxt olur. Çox sayda nüvəli qırmızı qan hüceyrəsi və partlayış tez-tez olur.
  • Fərqli eritoid partlamaları glikoforin A ilə müsbət, MPO və miyeloid markerlərlə mənfi olacaqdır.

Bəzi saf eritoid lösemi hallarında  BCR-ABL1  Füzyon genini daşıyan tapıldı, ancaq bu pozğunluqla bağlı hələ heç bir xüsusi molekulyar anormallıq olmamışdır.

Saf eritoid lösemi (AML-M6b) meqaloblastik anemiyadan fərqlənməlidir. Eritoid sol sürüşməsi və meqaloblastik anemiyada displastik dəyişikliklər təmiz eritoid lösemi qədər ağır deyil. Ayrıca, megaloblastik anemiyada tez-tez B  12  vitamini və ya folat çatışmazlığına dəlil olur, halbuki saf eritoid lösemiyasında B  12  vitamini və folatın serum səviyyələri normal və ya yüksəlir. Saf eritoid löseminin diferensial diaqnozuna kəskin lenfositik lösemi, minimal dərəcədə fərqlənmiş kəskin miyeloid lösemi, yetişməmiş kəskin miyeloid lösemi və kəskin meqakaryoblastik lösemi daxildir.

Kəskin eritroid lösemi simptomları (eritrosemiya)

Xəstələr ümumiyyətlə anemiya, trombositopeniya (aşağı trombositlər) və leykopeniya (aşağı lökositlər) ilə əlaqəli simptomlarla bir həkimə müraciət edirlər. Bu simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

  • Zəiflik, tez yorulmaq
  • Çarpma
  • Solğun dəri tonu
  • Tez-tez infeksiya
  • Asan qanaxma və qanaxma
  • Dəri qaşınması

Kəskin eritroid lösemi (eritrosemiya) diaqnozu

Kəskin eritroid lösemi diaqnozu üçün istifadə olunan üsullar digər lösemi növləri ilə eynidir. Tam qan sayı, periferik smear və sümük iliyi biopsiyası qəti diaqnoz üçün vacib testlərdən biridir. Bundan əlavə, sitogenetik testlər daha ətraflı tədqiqat üçün istifadə edilə bilər. Bu testlərin nə üçün istifadə edildiyi kəskin miyeloid lösemi məqaləmizdə ətraflı izah edilmişdir.

Kəskin eritroid lösemi (eritrosemiya) müalicəsi

Kəskin eritroid lösemi üçün müalicə ümumiyyətlə digər kəskin miyeloid lösemi növləri ilə eynidır. Cytarabine, daunorubicin və idarəubisindən ibarət olan kemoterapi müalicədə çox vaxt üstünlük verilir. Allogeneik sümük iliyi transplantasiyası bu xəstəliyin müalicəsində ən yaxşı seçim olaraq görülür. Ancaq allojenik sümük iliyi transplantasiyasının tətbiqi bir çox şərtdən asılıdır. Bu səbəbdən hər bir xəstədə bu müalicə seçimindən istifadə etmək mümkün olmaya bilər.

Kəskin eritroid lösemi (eritrosemiya) proqnozu

Proqnoz haqqında məlumat məhduddur, çünki nadir lösemi növüdür. Ancaq lösemi bu növü üçün proqnoz ümumiyyətlə zəifdir. Saf eritoid lösemi eritrolökemiyadan daha pis bir proqnoza malikdir. 2014-cü ildə edilən bir araşdırmada ortalama həyat 8 ay olaraq təyin olundu. Survival müddəti və müalicəyə cavab çox amillərdən asılı olaraq dəyişir. Xəstənin anomaliyaları sağ qalmağı və müalicəyə reaksiyasını təsir edən vacib amillərdir.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here