Kəskin limfoblastik lösemi, sümük iliyinizdəki ağ qan hüceyrələrində başlayan qan xərçənginin bir növüdür. İmmunitet sisteminizin açarı olan ağ qan hüceyrələrinin bir növü olan yetişməmiş limfositlərdən inkişaf edir.
Kəskin lenfoblastik lösemi də kəskin limfositik lösemi və ya kəskin lenfoid lösemi olaraq da bilinir. “Kəskin” o deməkdir ki, tez pisləşir. Uşaqlarda ən çox görülən lösemi növüdür. 2-5 yaş aralığında ən çox yayılmışdır. Yetkinlərdə nadirdir.
Kəskin lenfoblastik lösemi hüceyrələri qanı tez bir zamanda zəbt edir. Bəzən bədənin digər hissələrinə, limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq, mərkəzi sinir sistemi (beyin və onurğa beyni) və testis (kişilərdə) də yayıla bilər.
Kəskin limfoblastik lösemi simptomları
Kəskin limfoblastik lösemi əlamətləri və simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər.
- Diş ətindən qanaxma
- Bədənin üzərində çürüklər
- Dərinizin altındakı kiçik qırmızı ləkələr (petechiae)
- Sümük ağrısı
- Atəş
- Tez-tez infeksiyalar
- Gecə tərləri
- Tez-tez və ya ağır burun boşluğu
- Boyundakı şişkin limfa düyünləri, yaxası ətrafındakı, qoltuqaltı, qarın və ya qasıq ətrafı
- Solğun dəri
- Nəfəs darlığı
- Zəiflik, yorğunluq və ya enerjinin ümumi azalması
- Qaraciyərdə və / və ya dalaqda şişkinlik səbəbiylə qarında şişkinlik
Kəskin limfoblastik lösemi səbəbləri
Kəskin limfoblastik lösemi, sümük iliyi hüceyrə DNTində bir səhv meydana gəldikdə meydana gəlir. Səhvlər sağlam bir hüceyrəyə normal bölünməməyi dayandırdıqda və nəticədə öldükdə böyüməyə və bölünməyə davam etməsini söyləyir. Bu baş verdikdə qan hüceyrəsi istehsalı anormal olur. Sümük iliyi limfoblastlar adlanan leykemik ağ qan hüceyrələrinə çevrilən yetişməmiş hüceyrələr əmələ gətirir. Bu anormal hüceyrələr düzgün işləyə bilməz və sağlam hüceyrələr yarada və yarada bilər.
Kəskin lenfositik leykemiyaya səbəb ola biləcək DNT mutasiyalarının nəyə səbəb olduğu məlum deyil. Ancaq həkimlər, kəskin lenfositik lösemi hallarının çoxunun miras qalmadığını müəyyən etdilər.
Tədqiqat bəzi şeylərin riskini artıra biləcəyini, o cümlədən:
- Digər xərçəng növlərini müalicə etmək üçün yüksək radiasiya ilə əlaqə saxlayın
- Neft emalı zavodlarında və digər sənayelərdə istifadə olunan və siqaret tüstüsündə olan bir həlledici kimi kimyəvi maddələrlə təmasda olun.
- Bəzi təmizləyici məhsullar, yuyucu vasitələr və boya təmizləyiciləri ilə əlaqə saxlayın
- İnsan T hüceyrə lenfoma / lösemi virusu-1 (HTLV-1) və ya Epstein-Barr virusu (EBV) ilə yoluxma.
- Daun sindromu kimi cinsinizdən asılı olaraq tibbi vəziyyətinizə sahib olun
- Ağ irqdən olmaq
- Xəstəliklə bacı-qardaşın olması
- Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
Kəskin limfoblastik lösemi diaqnozu
Kəskin limfoblastik lösemi diaqnozu üçün istifadə edilən testlər və prosedurlar aşağıdakılardan ibarətdir.
- Qan testləri: Tam qan sayı ağ qan hüceyrələrində (lökositlər) və ya aşağı qırmızı qan hüceyrələrində (eritrositlərdə) və trombositlərdə çox ola bilər. Periferik smear testi partlayış hüceyrələrinin (normal olaraq sümük iliyində olan yetişməmiş hüceyrələrin) olmasını göstərə bilər.
- Sümük iliyi sınağı: Sümük iliyində aspirasiya zamanı bir sümük iliyi nümunəsini kalça və ya döş sümüyündən çıxarmaq üçün bir iynə istifadə olunur. Nümunə lösemi hüceyrələrini axtarmaq üçün patoloji laboratoriyasına test üçün göndərilir. Laboratoriyada həkimlər qan hüceyrələrini ölçülərinə, formasına və digər genetik və ya molekulyar xüsusiyyətlərinə görə müəyyən növlərə təsnif edirlər. Ayrıca xərçəng hüceyrələrində bəzi dəyişikliklər axtarırlar və lösemi hüceyrələrinin B limfositləri və ya T lenfositlərindən başlamasını təyin edirlər. Bu məlumat həkiminizə bir müalicə planı hazırlamağa kömək edir.
- Görüntüləmə testləri: X-ray, bilgisayarlı tomoqrafiya (CT) və ya ultrasəs müayinəsi kimi görüntüləmə testləri xərçəngin beyin və onurğa beyninə və ya bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.
- Onurğa sıvısı testi: bel bölgəsindəki ponksiyon testi onurğa mayesinin, beyin və onurğa beyni ətrafındakı mayenin nümunəsini toplamaq üçün istifadə edilə bilər. Nümunə, xərçəng hüceyrələrinin onurğa mayesinə yayıldığını yoxlamaq üçün yoxlanılır.
Kəskin limfoblastik lösemi müalicəsi
Ümumiyyətlə, kəskin limfoblastik lösemi müalicəsi ayrı mərhələlərə bölünür:
- İndüksiyon terapiyası: Müalicənin ilk mərhələsinin məqsədi qan və sümük iliyindəki lösemi hüceyrələrin çoxunu öldürmək və normal qan hüceyrə istehsalını bərpa etməkdir.
- Konsolidasiya terapiyası: Post-remissiya terapiyası da adlanan bu müalicə mərhələsi, beyin və ya onurğa beyni kimi bədəndə qalan lösemi aradan qaldırmaq məqsədi daşıyır.
- Baxım terapiyası: Müalicənin üçüncü mərhələsi lösemi hüceyrələrinin yenidən böyüməsinə mane olur. Bu mərhələdə istifadə edilən müalicə adətən uzun illər, ümumiyyətlə illərlə daha aşağı bir dozada verilir.
- Onurğa beyni müalicəsi: Müalicənin hər mərhələsində kəskin lenfositik lösemi olan insanlar mərkəzi sinir sistemində yerləşən lösemi hüceyrələrini öldürmək üçün əlavə müalicə ala bilərlər. Bu cür müalicə üsulu ilə kemoterapi dərmanları ümumiyyətlə onurğa beynini örtən mayenin içinə vurulur.
Vəziyyətinizdən asılı olaraq, kəskin lenfositik lösemi müalicəsinin mərhələləri iki ilə üç il çəkə bilər.
Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Kimyaterapiya: Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərman istifadə edən kemoterapi, ümumiyyətlə kəskin lenfositik lösemi olan uşaqlar və yetkinlər üçün induksiya müalicəsi olaraq istifadə olunur. Kimyaterapiya dərmanları konsolidasiya və təmir mərhələlərində də istifadə edilə bilər.
- Məqsədli terapiya: Məqsədli dərmanlar böyümək və inkişaf etdirməyə kömək edən xərçəng hüceyrələrində müəyyən anormallıqlara hücum edir. Kəskin limfositik lösemi olan bəzi insanlar, Philadelphia xromosomu adlandırılan müəyyən bir anormallıq var. Bu insanlar üçün, bu anormallıq olan hüceyrələrə hücum etmək üçün hədəflənmiş dərmanlar istifadə edilə bilər. Məqsədli terapiya kemoterapi zamanı və ya ondan sonra istifadə edilə bilər. Məqsədli müalicələrdə dasatinib (Sprycel), imatinib (Gleevec), nilotinibin (Tasigna) və ponatinib (Iclusig) istifadə edilə bilər.
- Immunoterapiya: Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinin qarşısını almaq və ya yavaşlatmaq üçün immunitet sisteminizi gücləndirir. Blinatumomab (Blincyto) və inotuzumab ozogamycin (Besponsa) bu dərman qrupundakı dərmanlardır.
- Radiasiya terapiyası: Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək şüalardan, məsələn rentgen və ya protondan istifadə edir. Xərçəng hüceyrələri mərkəzi sinir sisteminə yayılıbsa, həkiminiz radiasiya müalicəsini tövsiyə edə bilər.
- Sümük iliyi nəqli: Kök hüceyrə nəqli olaraq da bilinən bir sümük iliyi nəqli, təkrarlanma riski yüksək olan insanlarda konsolidasiya müalicəsi və ya baş verdikdə təkrarlamanı müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər. Bu prosedur lösemili bir insana lösemik sümük iliyini sağlam bir insandan leykemiya olmadan bir sümük iliyi ilə əvəz etməyə imkan verir.Leykemiya meydana gətirən sümük iliyinin məhv edilməsi üçün sümük iliyi nəqli yüksək dozada kemoterapi və ya radiasiya ilə başlayır. Daha sonra sümük iliyi uyğun bir donordan (allojenik nəqli) alınan sümük iliyi ilə əvəz olunur.
- Klinik sınaqlar: Klinik sınaqlar yeni xərçəng müalicəsi və mövcud müalicələrin yeni üsullarını sınamaq üçün təcrübələrdir . Klinik tədqiqatlar sizə və ya uşağınıza ən son xərçəng müalicəsini sınamaq şansı versə də, müalicənin faydaları və riskləri qeyri-müəyyən ola bilər. Klinik tədqiqatın faydaları və risklərini həkiminizlə müzakirə edin.
- CAR-T hüceyrə terapiyası: FDA tərəfindən təsdiqlənmiş yeni bir müalicə. Xərçənginizi müalicə etmək üçün T hüceyrələri adlanan bəzi immun hüceyrələrinizdən istifadə edir. Həkimlər qanınızdan hüceyrələri çıxarır və onlara gen əlavə edərək yenidən bədəninizə yeridirlər. Yeni T hüceyrələri xərçəng hüceyrələrini daha yaxşı tapıb öldürə bilər.
Kəskin limfoblastik lösemi proqnozu
Kəskin limfoblastik lösemi proqnozu bir neçə şeydən asılıdır:
- Yaşınız: Gənc xəstələrdə daha yaxşı proqnoz var.
Yaşla əlaqədar yaşamaq statistikası aşağıda verilmişdir.- 14 yaşdan kiçik insanlarda, diaqnoz qoyulandan sonra 100 nəfərdən 90-dan çoxu (90% -dən çox) 5 il və daha çox yaşaya bilər.
- 100 nəfərdən təxminən 70 (demək olar ki, 70%) 15 ilə 24 yaş arasındakı insanlarda diaqnoz qoyulduqdan sonra 5 il və daha çox yaşayacaqdır.
- 25 ilə 64 yaş arasında 100 nəfərdən təxminən 40 (təxminən 40%) diaqnozdan sonra 5 il və daha çox yaşayır.
- 65 yaş və yuxarı olan insanlarda, diaqnozdan sonra 100 nəfərdən 15-i (demək olar ki, 15%) 5 il və daha çox yaşayır.
- Laboratoriya testinin nəticələri: Diaqnoz qoyulduqda daha az ağ qan sayı varsa, proqnoz daha yaxşıdır.
- Xromosomlarımız: Filadelfiya xromosomu adlanan cinsləri ilə problem yaşamayan insanlar ümumiyyətlə daha yaxşı proqnoza malikdirlər.
Aşağıdakı xromosoma anormallıqları daha pis bir proqnozla əlaqələndirilir.- Ph1-müsbət t (9; 22) anormallıqlar
- BCR / ABL yenidən qurulmuş lösemi
- t (4; 11)
- 7 xromosomunu silin
- Trizomi 8
- Kimyaterapiyaya cavabınız: Müalicə başladıqdan 4 ilə 5 həftə sonra lösemi əlamətləri olmadıqda proqnoz daha yaxşıdır.
Ümumi sağlamlığınızı yoxlamaq və xərçəngin geri qayıtmadığından əmin olmaq üçün müalicədən sonra bir neçə il ərzində təqib müayinələrinə ehtiyacınız olacaq.
