Kəskin Megakaryoblastik lösemi (AML-M7)

Kəskin meqakaryoblastik lösemi (AMKL) – kəskin miyeloid löseminin nadir bir növüdür. Uşaqlarda böyüklərdən daha çox rast gəlinir. AMKL Daun sindromlu uşaqlarda ən çox görülən kəskin miyeloid lösemi növüdür. Daun sindromlu uşaqlarda rast gəlinmə ümumi əhali ilə müqayisədə təxminən 500 dəfə yüksəkdir.

Ən aşağı yaş sindromu olan 3 yaşdan kiçik uşaqlarda olur. Yetkinlərdə diaqnoz qoyulanda orta yaş 57-dir. Yetkinlərin 59% -ində başqa bir hematoloji xəstəliyi (Myelodysplastik sindrom) var.

Kəskin meqakaryoblastik lösemi aşağıdakı adlarla da əlaqələndirilir:

• Kəskin meqakaryositik lösemi
• Kəskin miyeloblastik lösemi
• Kəskin lenfositik lösemi
• AML-M7

Kəskin meqakaryoblastik löseminin 3 alt növü var:

• Daun sindromlu uşaqlarda kəskin meqakaryoblastik lösemi (DS-AMKL)
• Daun sindromu olmayan uşaqlarda kəskin meqakaryoblastik lösemi (DS-AMKL olmayan)
• Yetkinlərdə kəskin meqakaryoblastik lösemi (AMKL)

Kəskin meqakaryoblastik lösemi yetkinlərdə kəskin miyeloid leykemiyalarının təxminən 1% -ni təşkil edir. Bununla birlikdə, uşaqlıq dövründə görülən kəskin miyeloid leykemiyalarının təxminən 10% -ni təşkil edir.

Kəskin meqakaryoblastik lösemi simptomları

Kəskin meqakaryoblastik lösemi olan xəstələrdə aşağıdakı simptomlar görünə bilər.

• Anemiya
• Trombositopeniya səbəbiylə qanaxma və ya qanamalar (trombosit sayı az)
• İnfeksiyalara qarşı həssaslığın artması
• Genişlənmiş orqanlar, xüsusilə qaraciyər və dalaq
• Sümük lezyonları
• Leykositoz (qanda ağ hüceyrələrin sayının artması)
• Myelofibroz (qan hüceyrə istehsalını pozan sümük iliyində lifli toxuma meydana gəlməsi)

Kəskin meqakaryoblastik lösemi diaqnozu

Kəskin meqakaryoblastik lösemi diaqnozu üçün istifadə olunan üsullar lösemi digər növləri ilə eynidır. Tam qan sayı, periferik smear və sümük iliyi biopsiyası qəti bir diaqnoz üçün zəruri testlərdən biridir. Bundan əlavə, sitogenetik testlər daha ətraflı tədqiqat üçün istifadə edilə bilər. Diaqnoz üçün qan və ya sümük iliyində 50% -dən çox meqakarosit və 20% -dən çox partlayış hüceyrəsi görülməlidir.

• Periferik qan:  Qan tərkibində dəyişkən formalara meyl verən meqakaryoblastik parçaları və kiçik partlayış hüceyrələri ola bilər.
• Sümük iliyi aspiratı və biopsiya:  Sümük iliyi biopsiyaları çoxlu partlayışlar, mikro meqakaryoblast qrupları və ya daha yetkin meqakaryoblastları göstərə bilər. Sümük iliyinin normal olgunlaşmasında müvafiq bir azalma var. Sitoplazmik blisterlər də diaqnoz üçün kömək edə bilər.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün daha çox dəlil lazım olduqda, aşağıdakı testlərdən istifadə edilə bilər.

• Axın sitometriyası: Bu fərqli növləri qan və ya sümük iliyindən ayıraraq sonra sayaraq xüsusi antijenləri təyin edir.
• İmmunofenotipləmə: Bu testdə hüceyrələrin səthindəki antigenlərin və ya markerlərin növlərini müəyyən etmək üçün antikorlar istifadə olunur. Kəskin meqakaryoblastik lösemi üçün hüceyrələr normal olaraq CD33, CD13, CD41, CD42, CD61 və VIII amil üçün müsbət və myeloperoksidaz üçün mənfi olurlar.
• Kəskin meqakaryoblastik lösemi təsirlənmiş xəstə qrupu əsasında xromosom analizi aparıla bilər.

Kəskin meqakaryoblastik lösemi müalicəsi

Kəskin meqakaryoblastik lösemi müalicəsi, kəskin miyeloid lösemi müalicəsində istifadə edilən intensiv kemoterapi rejimləri ilə eyni dərəcədədir. Müalicə protokollarına demək olar ki, həmişə sitarabin və antrasiklin daxildir. Post-remissiya kök hüceyrə nəqli tətbiq olunan müalicə üsulları arasındadır. Daun sindromlu uşaqlarda daha aşağı intensivlikli kemoterapi rejimi ilə də yaxşı nəticələr əldə edilə bilər.

Kəskin meqakaryoblastik lösemi proqnozu

Kəskin meqakaryoblastik lösemi zamanı yaşamaq müxtəlif amillərə görə dəyişir. DS-AMKL proqnozu Daun sindromu olmayan uşaqlar və böyüklərdən daha yaxşıdır. DS-AMKL-də 5 illik sağ qalma səviyyəsi təqribən 85% -dir. Yetkinlərdə orta sağ qalma müddəti təxminən 11 ay olaraq təyin edilmişdir.