Kəskin Miyeloid Lösemi

Kəskin miyeloid lösemi (AML), sümük iliyi və qan təsir edən xərçəng növüdür. Kəskin miyelositik lösemi, kəskin miyelogen lösemi, kəskin qranulositik lösemi, kəskin qeyri-lenfositik lösemi kimi müxtəlif adlarla da bilinir. Kəskin miyeloid lösemi, yetkinlərdə leykemiyanın ən yaygın formasıdır.

Xəstəliyi kəskin adlandırmaq onun sürətlə irəliləməsi deməkdir. Miyeloid və ya miyelogen termini təsir etdiyi hüceyrənin növünə aiddir.

Miyeloid hüceyrələri digər qan hüceyrələrinin öncülləridir. Adətən bu hüceyrələr qırmızı qan hüceyrələrinə, trombositlərə və ağ qan hüceyrələrinə çevrilir. Ancaq kəskin miyeloid lösemi zamanı bu hüceyrələr anormal inkişaf edir.

Kəskin miyeloid lösemi zamanı miyeloid hüceyrələr mutasiya edir və leykemik püskürmə əmələ gətirir. Bu hüceyrələr normal hüceyrələr kimi fəaliyyət göstərmir. Bədənin normal, sağlam hüceyrələr istehsalına mane ola bilərlər.

Kəskin miyeloid lösemi simptomları

Kəskin miyeloid leykemiyasının erkən mərhələlərinin ümumi əlamətləri və simptomları qrip və ya digər ümumi xəstəlikləri təqlid edə bilər. İşarələr və simptomlar təsirlənmiş qan hüceyrəsinin növündən asılı olaraq dəyişə bilər.

Kəskin miyeloid lösemi əlamətlərinə və simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

  • Atəş
  • Sümük ağrısı
  • Zəiflik və yorğunluq
  • Nəfəs darlığı
  • Solğun dəri
  • Tez-tez infeksiyalar
  • Asan qançır
  • Tez-tez burun boşluğu və diş ətlərindən qanaxma kimi qeyri-adi qanaxmalar
  • Dəridə qırmızı ləkələr (petechiae)
  • Şişkin qaraciyər və ya dalaq

Kəskin miyeloid lösemi səbəbləri və risk faktorları

Kəskin miyeloid lösemi, sümük iliyinizdə inkişaf edən hüceyrələrin DNT-sinə ziyan vurması nəticəsində yaranır. Bu baş verdikdə qan hüceyrəsi istehsalı səhvdir. Sümük iliyi miyeloblastlar adlanan leykemik ağ qan hüceyrələrinə çevrilən yetişməmiş hüceyrələr əmələ gətirir. Bu anormal hüceyrələr düzgün işləyə bilməz. Sağlam hüceyrələri əvəz edərək sürətlə çoxalır.

Əksər hallarda, lösemi səbəb olan DNT mutasiyalarının səbəb olduğu aydın deyil. Şüalanma, müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma və bəzi kemoterapi dərmanları kəskin miyeloid lösemi üçün risk faktorlarıdır.

Kəskin miyeloid lösemi riskini artıra biləcək amillərə aşağıdakılar daxildir:

  • Artan yaş: Yaşla kəskin miyeloid lösemi riski artır. Kəskin miyeloid lösemi 65 yaş və yuxarı yaşlılarda daha çox rast gəlinir.
  • Cins: Kişilərdə qadınlara nisbətən kəskin miyeloid lösemi inkişaf edir.
  • Əvvəlki xərçəng müalicəsi: Bəzi kemoterapi və radiasiya müalicəsi olan kəskin miyeloid lösemi inkişaf riski yüksək ola bilər.
  • Radiasiya məruz qalması: Nüvə reaktoru qəzasında sağ qalanlar kimi çox yüksək radiasiyaya məruz qalan insanların kəskin miyeloid lösemi inkişaf riski yüksəkdir.
  • Təhlükəli kimyəvi məruz qalma: Benzin kimi müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma, kəskin miyeloid lösemi riskinin yüksək olması ilə əlaqələndirilir.
  • Siqaret çəkmə: Kəskin miyeloid lösemi siqaret tüstüsündən qaynaqlanır, tərkibində benzol və xərçəngə səbəb olan digər kimyəvi maddələr var.
  • Digər qan pozğunluqları: Digər qan xəstəliyi olan insanlar, məsələn, miyelizplaziya, miyelofibroz , politsitemiya vera və ya trombositemiya , kəskin miyeloid lösemi inkişaf riski altındadır.
  • Genetik pozğunluqlar:  Daun sindromu kimi bəzi genetik xəstəliklər, kəskin miyeloid lösemi riskinin artması ilə əlaqələndirilir.

Kəskin miyeloid leykemiyası olan bir çox insanın bilinən risk faktorları yoxdur və risk faktorları olan bir çox insan heç vaxt xərçəng inkişaf etdirmir.

Kəskin miyeloid leykemiyasının alt növləri

Kəskin miyeloid lösemi ümumiyyətlə şiş əmələ gətirmir. Sümük iliyində ümumiyyətlə yaygındır və bəzi hallarda qaraciyər və dalaq kimi digər orqanlara da yayılmışdır. Buna görə kəskin miyeloid lösemi bir çox digər xərçəng kimi səhnələşdirilmir. Kəskin miyeloid lösemisi olan bir insanın proqnozu mərhələdən çox, kəskin miyeloid lösemi alt növü (laboratoriya testləri ilə müəyyən edilir), xəstənin yaşı və digər laboratoriya test nəticələri kimi digər məlumatlardan asılıdır.

Kəskin miyeloid lösemisinin alt növünü bilmək çox vacibdir, çünki bəzən həm xəstənin perspektivinə, həm də ən yaxşı müalicəyə təsir göstərir. Məsələn, kəskin promyelositik lösemi alt növü adətən digər kəskin miyeloid lösemi alt tiplərində istifadə olunan dərmanlardan başqa dərman istifadə edilərək müalicə olunur. 

Kəskin miyeloid lösemisini bölmək üçün istifadə olunan əsas sistemlərdən ikisi Fransa-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatı və daha yeni Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatıdır.

Fransız-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatı

1970-ci illərdə bir qrup Fransız, Amerika və İngilis lösemi mütəxəssisləri, leykemiyanın inkişaf etdiyi hüceyrə növündən və hüceyrələrin yetkin olmasına görə AML-ni M0-dan M7-ə qədər alt tiplərə böldülər. Bu, lökemiya hüceyrələrinin müntəzəm ləkələnmədən sonra mikroskop altında necə göründüyünə əsaslanır.

FAB alt növüKəskin miyeloid lösemi alt növü
M0Kəskin miyeloblastik lösemi minimal fərqləndirmə ilə
M1Yetkinləşmədən kəskin miyeloblastik lösemi
M2Qranulositik olgunlaşma ilə kəskin miyeloblastik lösemi
M3Kəskin promyelositik lösemi
M3vKəskin variant promyelositik lösemi (mikrogranüler)
M4Kəskin miyelomonositik lösemi
M4 eosKəskin eozinofilik miyelomonositik lösemi
M5aKəskin monoblastik lösemi
M5bKəskin monositik lösemi
M6Kəskin eritrosemiya
M7Kəskin meqakaryoblastik lösemi

M0 – M5 alt tiplərinin hamısı ağ qan hüceyrələrinin yetişməmiş formalarında başlayır. M6 kəskin miyeloid lösemi qırmızı qan hüceyrələrinin çox yetişməmiş formalarında, M7 kəskin miyeloid lösemi trombosit meydana gətirən yetişməmiş hüceyrə formalarında başlayır.

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) təsnifatı

FAB təsnifatı sistemi faydalı ola bilər, lakin bu gün proqnoza təsir göstərdiyi bilinən bir çox amili nəzərə almır. 2016-cı ildə sonuncu olaraq təsdiqlənmiş Dünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST), kəskin miyeloid lösemi daha yaxşı təsnif etməyə çalışmaq üçün bu amillərdən bəzilərini ehtiva edir.

ÜST sistemi AML-ni bir neçə qrupa bölür:

Kəskin miyeloid Kösemi (gen və ya xromosoma dəyişiklikləri) bəzi genetik anormallıqlarla

  • Kəskin miyeloid lösemi 8 və 21 xromosomları arasında translokasiya ilə [t (8; 21)]
  • Kəskin miyeloid lösemi 16 [t (16; 16) və ya inv (16)]
  • PML-RARA  qaynaşma geni ilə APL
  • Kəskin miyeloid lösemi 9 və 11 xromosomları arasında translokasiya ilə [t (9; 11)]
  • Kəskin miyeloid lösemi ilə 6 və 9 xromosom arasındakı translokasiya [t (6: 9)]
  • Kəskin miyeloid lösemi 3 [t (3; 3) və ya inv (3)] xromosomunda translokasiya və ya inversiya ilə.
  • Kəskin miyeloid lösemi (meqakaryoblastik) 1 və 22 xromosomları arasında translokasiya ilə [t (1:22)]
  • Kəskin miyeloid lösemi BCR-ABL1  (  BCR-ABL ) birləşmə geni ilə *
  • Kəskin miyeloid lösemi mutated  NPM1 gen
  • CEBPA  geninin  biialik  mutasiyaları olan kəskin miyeloid lösemi (yəni genin hər iki nüsxəsindəki mutasiyalar)
  • Kəskin ilə lösemi miyeloid mutated  RUNX1 gen *

* Bu hələ də “müvəqqəti varlıq” dır, buna görə də unikal bir qrup olduğuna dair kifayət qədər sübutun olub-olmadığı hələ məlum deyil.

Kəskin miyeloid lösemi, miyelodisplazi ilə əlaqəli dəyişikliklər

Əvvəlki kemoterapi və ya radiasiya ilə əlaqəli kəskin miyeloid lösemi

Başqa bir ifadə edilmədiyi təqdirdə, kəskin miyeloid lösemi  (Yuxarıda göstərilən qruplardan birində olmayan və FAB təsnifatına bənzər AML halları daxildir.)

  • Minimum fərqləndirmə ilə AML (FAB M0)
  • Yetişməmiş AML (FAB M1)
  • Yetkinləşən AML (FAB M2)
  • Kəskin miyelomonositik lösemi (FAB M4)
  • Kəskin monoblastik / monositik lösemi (FAB M5)
  • Saf eritoid lösemi (FAB M6)
  • Kəskin meqakaryoblastik lösemi (FAB M7)
  • Kəskin bazofilik lösemi
  • Myelofibroz ilə kəskin panmyeloz

Miyeloid sarkoma (qranulositik sarkoma və ya xloroma kimi də tanınır)

Daun sindromu səbəbiylə miyeloid yayılması

Fərqlənməmiş və bifenotipik kəskin lösemilər  mütləq kəskin miyeloid lösemi deyil, həm lenfositik, həm də miyeloid xüsusiyyətləri olan leykemiyalardır. Bəzən onlara  qarışıq fenotip kəskin leykemiya (MPALs) deyilir  .

Kəskin miyeloid lösemi diaqnozu

Kəskin miyeloid lösemi əlamətləri və ya əlamətləri varsa, həkiminiz diaqnostik testlərdən keçməyi tövsiyə edə bilər, o cümlədən:

  • Qan testləri:  Tam qan sayı və periferik smear testi lösemi diaqnozunda böyük rol oynayır. Kəskin miyeloid leykemiyası olan insanların çoxunda ağ qan hüceyrələri və kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər olmur. Partlayış hüceyrələrinin olması (normal olaraq sümük iliyində tapılan, lakin qan dövran etməyən hüceyrələr) kəskin miyeloid löseminin başqa bir əlamətidir.
  • Sümük iliyi biopsiyası:  Qan testi lösemi diaqnozu haqqında bir fikir verə bilər, ancaq diaqnozu təsdiqləmək üçün ümumiyyətlə bir sümük iliyi sınağı tələb olunur. Bir sümük iliyi biopsiyasında sümük iliyinizdən bir nümunə çıxarmaq üçün bir iynə istifadə olunur. Adətən, nümunə omba sümüyünüzdən alınır (posterior iliac kələk). Nümunə test üçün bir patoloji laboratoriyasına göndərilir.
  • Lomber ponksiyon (Onurğa mayesi):  Bəzi hallarda lösemi hüceyrələrini idarə etmək üçün onurğa beyni ətrafındakı mayenin bir hissəsini çıxarmaq lazım ola bilər. Doktorunuz bu mayeni belindəki onurğa kanalına kiçik bir iynə qoyaraq toplaya bilər.
  • Genomik testlər:  Lösemi hüceyrələriniz üçün laboratoriya müayinələri genetik dəyişikliklər və ya mutasiyalar tapmaqla yanaşı, müəyyən genləri, xromosoma dəyişikliklərini və digər lösemi ilə əlaqəli problemləri də müəyyən edə bilər. Bu, proqnozunuzu təyin etməyə və müalicənizi istiqamətləndirməyə kömək edə bilər.

Doktorunuz lösemi olduğundan şübhələnirsə, qan xərçəngi ilə məşğul olan bir həkimə (hematoloq və ya tibbi onkoloq) müraciət edə bilərsiniz.

Kəskin miyeloid lösemi müalicəsi

Kəskin miyeloid löseminin müalicəsi xəstəliyin alt növü, yaşınız, ümumi sağlamlığınız və üstünlüklər daxil olmaqla bir neçə amildən asılıdır.

Ümumiyyətlə, müalicə iki mərhələdən ibarətdir:

  • Remisyon induksiya terapiyası:  Müalicənin ilk mərhələsinin məqsədi qanınızda və sümük iliyinizdəki lösemi hüceyrələrini öldürməkdir. Ancaq remissiya induksiyası ümumiyyətlə bütün lösemi hüceyrələrini silmir, buna görə xəstəliyin geri dönməməsi üçün daha çox müalicə lazımdır.
  • Konsolidasiya terapiyası:  Post-remissiya terapiyası, texniki terapiya və ya intensivləşmə adlanan bu müalicə mərhələsi, qalan lösemi hüceyrələrini məhv etmək məqsədi daşıyır. Residiv riskini azaltmaq çox vacibdir.

Bu mərhələlərdə istifadə olunan terapiyalara aşağıdakılar daxildir:

  • Kimyaterapiya:  Kimyaterapiya remissiya induksiya terapiyasının əsas formasıdır, ancaq konsolidasiya müalicəsində də istifadə edilə bilər. Kimyaterapiya bədəninizdəki xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün kimyəvi maddələrdən istifadə edir. Aktiv miyeloid lösemili xəstələr kimyəvi terapiya müalicəsi zamanı xəstəxanada tez-tez qalırlar, çünki dərmanlar lösemi hüceyrələrini öldürmə prosesində bir çox normal qan hüceyrəsini məhv edir. İlk kemoterapi dövrü remissiyaya səbəb olmursa, təkrarlana bilər.
  • Məqsədli terapiya:  Məqsədli terapiya xərçəng hüceyrələrinizdəki müəyyən zəifliklərə hücum edən dərmanlardan istifadə edir. Midostaurin (Rydapt) lösemi hüceyrələrində bir fermentin təsirini dayandırır və hüceyrələrin ölümünə səbəb olur. Midostaurin yalnız FLT3 mutasiyasına sahib xərçəng hüceyrələri olan insanlar üçün faydalıdır. Bu dərman həb şəklində tətbiq olunur.
  • Digər dərman müalicələri:  Arsenik trioksid (Trisenox) və bütün trans-retinoik turşusu (ATRA), promyelositik lösemi adlandırılan miyeloid lösemisinin müəyyən bir növünün remissiya induksiyası üçün tək və ya kemoterapi ilə birlikdə istifadə edilə bilən xərçəng əleyhinə dərmanlardır. Bu dərmanlar, müəyyən bir gen mutasiyası olan lösemi hüceyrələrinin yetkinləşməsinə və ölməməsinə və ya bölünməməsinə səbəb olur.
  • Sümük iliyi nəqli:  Kök hüceyrə nəqli adlanan bir sümük iliyi nəqli konsolidasiya müalicəsində istifadə edilə bilər. Sümük iliyi nəqli sağlam sümük iliyi lösemi olmayan kök hüceyrələri ilə əvəz olunmaqla sağlam kök hüceyrələrini bərpa etməyə kömək edir. Bir sümük iliyi transplantasından əvvəl lösemi yaradan sümük iliyini məhv etmək üçün çox yüksək dozada kemoterapi və ya radiasiya terapiyası alırsınız. Daha sonra uyğun bir donordan kök hüceyrə infüzyonlarını alırsınız (allojenik nəqli ).Əvvəllər remissiyada olsanız və sağlam kök hüceyrələriniz çıxarılır və gələcək bir nəqli üçün saxlanılırsa, öz kök hüceyrələrinizi də ala bilərsiniz (otoloji transplantasiya).
  • Klinik sınaqlar:  Lösemili bəzi insanlar təcrübi müalicələri və ya məlum müalicələrin yeni birləşmələrini sınamaq üçün klinik sınaqlara yazılmağı seçirlər.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here