Kəskin Miyelomonositik Lösemi (AML-M4)

Kəskin miyelomonositik lösemi (AML-M4) neoplastik hüceyrələrin həm monositik, həm də qranulositik fərqləndirmə nümayiş etdirdiyi kəskin miyeloid lösemi növüdür. Lösemi bu növündə monositlər və promonositlər sümük iliyindəki fərqliliyin> 20% – <80% -ni təşkil edir. Dövriyyədə çox miqdarda monosit var.

Kəskin miyelomonositik leykemiyanın iki variantı var. Bunlar AML-M4 və AML-M4 eos kimi təsnif edilir. AML-M4 eos, kəskin miyelomonositik löseminin eozinofilik artan bir variantıdır. Eozinofilik tipli (AML-M4 eos) müalicəyə daha yaxşı bir reaksiya və daha yaxşı bir proqnoz müşahidə olunur.

Kəskin miyelomonositik lösemi bütün kəskin miyeloid lösemi hadisələrinin 10-15% -ni təşkil edir. Uşaqlıqdakı leykemiyaların 3-5% -ni təşkil edir. Bütün yaş qruplarında görülə bilər, ancaq yetkinlərdə daha çox görülür. Diaqnozun orta yaşı 50-dir. Kişilərdə daha çox rast gəlinir.

Kəskin miyelomonositik lösemi simptomları

Bu xəstəliklə əlaqəli simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• Anemiya ilə əlaqəli zəiflik, nəfəs darlığı və solğun dəri
• Trombositopeniya səbəbiylə asan qanaxma və qanaxma
• Neytropeniya səbəbiylə tez-tez infeksiyalar
• Böyüdülmüş dalaq səbəbiylə qarındakı şişlik və ağrı
• Limfa düyünlərinin şişməsi
• Diş dişli hiperplaziyası

Kəskin miyelomonositik lösemi diaqnozu

Kəskin miyelomonositik lösemi diaqnozu üçün istifadə olunan üsullar lösemi digər növləri ilə eynidır. Tam qan sayı, periferik smear və sümük iliyi biopsiyası qəti bir diaqnoz üçün mütləq zəruri olan testlər arasındadır. Bu testlərin nə üçün istifadə edildiyi kəskin miyeloid lösemi məqaləmizdə ətraflı təsvir edilmişdir.

Kəskin miyelomonositik lösemi müalicəsi

Kəskin miyelomonositik lösemi müalicəsində əsas məqsəd tam remissiyaya nail olmaqdır. Kəskin miyelomonositik lösemi zamanı tam remissiya 5% -dən az olan qan sümük iliyindəki partlayış hüceyrələri olaraq təyin edilə bilər, qan dəyərləri normal həddə çatır. Lakin, morfoloji araşdırıldıqda, xəstəlik qalığı kimi xarakterizə olunan sümük iliyində minimal qalıq xəstəliyi ola bilər. Minimum qalıq xəstəliyin olmaması təkrarlanma riskini azaldan və sağ qalmağı artıran bir vəziyyətdir.

Tam remissiyaya nail olmaq üçün əvvəlcə induksiya kemoterapiyası tətbiq olunur. Daha sonra konsolidasiya terapiyası və ya allojenik kök hüceyrə transplantasiyası kimi müalicə üsulları tətbiq olunur.

İndüksiyon terapiyası

Standart induksiya terapiyası adətən cytarabine-dən ibarətdir. On gün ərzində gündə iki dəfə, üç gün antasiliklin ilə birlikdə verilir.

Kəskin miyelomonositik lösemi olan bir çox xəstə, kemoterapi dərmanı ilə birlikdə kalicheamicin ilə birləşdirilmiş anti-CD33 antikoru olan gemtuzumab ozogamycin (Mylotarg) alır.

2018-ci ildə heç bir mənfi risk sitogenetikası olmadığı bilinən xəstələr üçün daunorubicin və cytarabine kemoterapinin ortaq rəhbərliyi Beynəlxalq Səhiyyə İnstitutu tərəfindən təsdiq edildi.

Remisyon əldə edilmədikdə, induksiya terapiyası təkrarlana bilər və ya fərqli bir kemoterapi dərmanı tətbiq oluna bilər. Müxtəlif tədqiqatlar, xəstələrdə tam remissiya nisbətini yaxşılaşdırmaq üçün fərqli antrasiklin dərmanlarını, daha yüksək dozada cytarabine istifadə etməyə və ya etoposid, fludarabin və ya kladribin kimi digər dərmanlar əlavə etməyə çalışmışdır.

Bütün sınaqlara baxmayaraq, hazırda ən təsirli müalicə cytarabine və daunorubicin birləşməsidir.

Ürək xəstəliyi olan xəstələrə antasiklinlərlə müalicə edilə bilməz. Bundan əlavə, bəzi kimyaterapiya dərmanları, o cümlədən mitoxantrone mövcud ürək xəstəliklərini pisləşdirən ürək-damar yan təsirləri göstərə bilər. Bu səbəbdən ürək xəstəliyi olan xəstələrə tez-tez fludarabin kimi müxtəlif kemoterapi dərmanları verilir.

Birləşdirmə terapiyası

Konsolidasiya terapiyası adətən induksiya terapiyası üçün istifadə olunan eyni dərmanların daha yüksək dozaları və ya allojenik bir kök hüceyrə nəqli üçün daha yüksək dozalı kemoterapi ola bilər.

Müalicə seçimi xəstənin yaşından, fiziki hazırlığından və təkrarlanma ehtimalını artıran hər hansı bir xromosom anormallıqlarından asılı olacaq.

Yaşlı xəstələr (60 yaşdan yuxarı) və ya sağlamlığı olmayanlar intensiv konsolidasiya terapiyasına dözə bilməzlər.
Yüksək dozalı cytarabine hələ də 60 yaşdan aşağı xəstələr üçün standart konsolidasiya olaraq istifadə olunur.

Yaşlı və yoxsul xəstələr üçün müalicə

Yaşlı xəstələr (> 60 – 70 yaş) və ya sağlamlığı zəif olan xəstələr, gənc və uyğun xəstələrə verilən intensiv konsolidasiya müalicəsinə dözə bilməzlər.
Yaşlı xəstələr adətən dərialtı cytarabindir. Digər bir seçim olaraq, azasitidin və ya hidroksikarbamid kimi aşağı intensivlik müalicələri verilir. Hidroksikarbamid ağ qan hüceyrələrinin sayını azaltmağa imkan verən ağızdan keçən bir kemoterapiyadır. Bu, ağ qan hüceyrələrinin çox olması səbəbi ola biləcək ağrıları müvəqqəti yüngülləşdirməyə kömək edə bilər. Bəzi hallarda yaşlı və ya zəif xəstələr azacitidin kimi digər kemoterapi dərmanları ilə müalicə edilə bilər. Bu dərmanlar remissiyaya səbəb olur və bir müddət kəskin miyeloid lösemi inkişafını idarə edir və ümumiyyətlə diaqnoz qoyulduğu zaman sümük iliyində 20-30% partlayış hüceyrəsi olan xəstələrdə istifadə olunur.

Dəstəkləyici terapiya

Dəstəkləyici terapiya bütün xəstələrə təklif olunur. Bu, xəstənin mümkün qədər rahat olması üçün ortaya çıxan simptomların və ya ağırlaşmaların müalicəsinə yönəlmişdir. Dəstəkləyici terapiya qan və trombositlərin köçürülməsindən və hidroksikarbamidin qəbulundan ibarətdir. İndüksiyon kemoterapi lösemi hüceyrələrini, eləcə də normal normal sümük iliyi hüceyrələrini məhv edir, buna görə xəstələrdə antibiotiklər və qan məhsulu köçürülməsi tələb oluna bilər.

Kəskin miyelomonositik lösemi proqnozu

Kəskin miyelomonositik lösemi digər kəskin miyeloid lösemi ilə müqayisədə daha yaxşı bir proqnoza malikdir. Müalicə metodlarında irəliləmələr xəstəliyin proqnozuna və sağ qalmasına müsbət təsir göstərir. Kəskin miyelomonositik löseminin variantları fərqli yaşam statistikasına malikdir. AML-M4 üçün 26.4 (11.2-41.6) ay orta hesabla sağ qalmaq mümkündür. AML-M4Eos üçün orta sağ qalma müddəti 56.0 (38.5-73.5) aydır. Digər bir analizdə, uşaqlarda inv (16) anormallıq olan AML-M4Eos hadisələrində 61% 5 illik sağ qalma var.