Kəskin Promyelositik Lösemi (APL və ya AML-M3)

Kəskin promyelositik lösemi (APL), yetişməmiş ağ qan hüceyrəsinin bir növü olan promyelositlərin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunan qan xərçəngidir. Son illərdə onun müalicəsində əhəmiyyətli inkişaflar var və çox uğurlu nəticələrə başlanılıb. Kəskin promyelositik lösemi, lösemi digər kəskin miyeloid lösemi növlərindən fərqli olaraq çox fərqli xüsusiyyətlərə malikdir. Kəskin promyelositik lösemi, AML-M3 və AML-M3v iki variantı var. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının təsnifatına görə T (15; 17) (q22; q12) adlandırmaq olar.

AML-M3 variantında, sümük iliyi hüceyrələrinin ən az 20% -i xarakterik ağır qranulyasiya nümunəsi olan anormal promyelositlərdən ibarətdir. Qəbulda adətən aşağı lökosit sayı var.

AML-M3v variantında partlayış hüceyrələrində minimal qranulyasiya, çox dənəli Auer çubuqları olan hüceyrələrin və hüceyrələrin nisbi qıtlığı var. Partlayış hüceyrələrinin nüvəsi iki hüceyrəli, çox loblu və ya reniformdır, lakin hüceyrələrin əksəriyyəti ya qranul yoxdur, ya da yalnız bir neçə incə azurofil qranuldan ibarətdir. Ancaq tipik AML-M3-nin bütün sitoplazmatik xüsusiyyətlərinə sahib olan ən azı bir neçə hüceyrə var. AML-M3v həm də kəskin promyelositik lösemi xəstəliyinin mikrogranular variantı olaraq da bilinir. AML-M3-dən fərqli olaraq, qəbul zamanı adətən yüksək lökosit sayı var. Kəskin promyelositik lösemi (AML-M3) üçün qeyd olunan uğurlu müalicə seçimlərinə cavab verə bilməz.

Kəskin promyelositik lösemi bütün kəskin miyeloid lösemi hallarının təxminən 7% -ni təşkil edir. Bunu hər yaşda görmək olar, ancaq diaqnozun orta yaşı 35-40-dır.

Kəskin promyelositik lösemi simptomları

Bu xəstəliklə əlaqəli simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

  • Anemiya ilə əlaqəli zəiflik, nəfəs darlığı və solğun dəri
  • Trombositopeniya səbəbiylə asan qanaxma və qanaxma
  • Neytropeniya səbəbiylə tez-tez infeksiyalar
  • Böyüdülmüş dalaq səbəbiylə qarındakı şişlik və ağrı
  • Xəstəliyin alt növünə görə ağ qan hüceyrələrinin artması və ya azalması

Kəskin promyelositik lösemi müalicəsi

Kəskin promyelositik lösemi şübhəsi olan xəstələrin müalicəsi dərhal diaqnozdan əvvəl başlamalıdır, çünki potensial həyati təhlükəsi olan qanaxma və ya qan laxtalanma əlamətlərini inkişaf etdirə bilər. Diaqnoz təsdiqlənməsə, müalicəni dayandırmaq olar.

Kəskin promyelositik lösemi olan xəstələr ümumiyyətlə ağ qan sayına görə iki qrupa bölünürlər, çünki hər qrup üçün müalicə tövsiyələri fərqli ola bilər:

  • Aşağı dərəcədən orta dərəcədə risk:  Ağ qan hüceyrəsi 100.000 hüceyrə və ya bir mikrolitrə azdır.
  • Yüksək risk:  Ağ qan hüceyrəsi bir mikrolitrə 10000-dən çoxdur.

İlkin tibbi yardım

Kəskin promyelositik lösemi üçün birinci sıra müalicəyə A vitamininin aktiv bir məhsulu olan bütün trans-retinoik turşusu (ATRA) daxildir. ATRA, normal ağ qan hüceyrələrinin promyelosit hüceyrələrinə çevrilməsinə imkan verən PML-RARA geninin təsirini qarşısını alır.

ATRA kimyaterapevtik dərman deyil və fərqləndirici vasitə adlanır. 

ATRA bəzən antasiklin adlanan kemoterapi dərmanları ilə verilə bilər. Daunorubicin və idarəubisin kimi antrasiklinlər DNT-yə və lösemi hüceyrələri də daxil olmaqla ağ qan hüceyrələrinin yayılmasına mane olur. ATRA bir kapsul şəklində verilsə də, antasiliklinlər venadaxili olaraq verilir.

2018-ci ildə arsenik trioksid (ATO) adlı bir dərman, əvvəllər müalicə olunmayan, aşağı və orta riskli xəstələrdə və kəskin promyelositik lösemi keçirən və ya kemoterapiyaya reaksiya verməyən xəstələrdə kəskin promyelositik lösemi ilə birincil müalicə üçün təsdiq edilmişdir. Arsenik trioksid bir fərqləndirici maddədir və bütün trans-retinoik turşuya bənzər davranır.

İndüksiyon terapiyası

Remisyon (induksiya terapiyası) əldə etmək üçün Avropa Lösemi Şəbəkəsindən (European LeukemiaNet) verilən 2019 təlimat aşağıdakı rejimləri tövsiyə edir:

  • Aşağı və orta riskli xəstələr: ATRA və ATO
  • Yüksək riskli xəstələr: Aşağıdakı rejimin hər ikisi oxşar nəticələr verir; lakin, yüksək riskli xəstələr üçün ATO hələ təsdiqlənməmişdir.
    • ATRA və ATO plus cytarabine kimi ktoreduktiv kemoterapi. (Ktoreduktiv deməkdir ki, kemoterapi hüceyrələrin sayını azaldır.)
    • ATRA plus antrasiklinlər. (Ən çox istifadə olunan rejim AIDA adlanır.)

Əvvəlki kemoterapi nəticəsində inkişaf edən kəskin promyelositik lösemi müalicəsi normal PML-RARA geni ilə əlaqəli kəskin promyelositik lösemi müalicəsinə bənzəyir. Ancaq həkiminiz bu vəziyyətdə fərqli bir dərman istifadə etməyi üstün tuta bilər.

İndüksiyon terapiyasına əlavə olaraq, kəskin promyelositik lösemi olan xəstələr, trombosit sayını və qanın laxtalanma göstəricilərini mümkün qədər normal saxlamaq və qanaxma riskini qarşısını almaq üçün qan məhsulu köçürülməsi şəklində dəstəklənməyə ehtiyac duyurlar. Qan kimyəvi səviyyəsi (xüsusilə ürəkdəki elektrik keçiriciliyi üçün vacib olan kalium və maqnezium) yaxından izləniləcəkdir. Bəzən kalium və / və ya maqnezium əlavələri də vermək lazımdır.

Konsolidasiya müalicəsi

Kimyaterapiya əsaslı terapiya almamış xəstələrdə remissiyanı gücləndirmək üçün dörd ATO və yeddi ATRA dövrü tövsiyə olunur. Bu ümumiyyətlə bir ambulator olaraq verilə bilər.

ATRA və kemoterapi rejimlərini qəbul edən xəstələr üçün konsolidasiya terapiyası üçün iki-üç dövrəlik antasiklin əsaslı kemoterapi verilməlidir. Bu ümumiyyətlə stasionar.

Baxım terapiyası

Orta və aşağı riskli xəstələr üçün, ATO və ATRA ilə konsolidasiya sonrası müalicə terapiyası tövsiyə edilmir, lakin ATRA və kemoterapi baxımından klinik faydası olan yüksək riskli xəstələr üçün iki il ərzində terapiya ilə terapiya başlamaq olar.

İkinci sıra terapiya

Kəskin promyelositik lösemi olan əksər xəstələrdə ilkin tibbi yardım ümumiyyətlə uğurludur. Ancaq remissiya və ya təkrarlanmayan xəstələr üçün ikinci sıra müalicə variantları mövcuddur.

Təkrarlanan və ya odadavamlı kəskin promyelositik lösemi üçün ikinci dərəcəli terapiya əsasən hansı birinci dərəcəli terapiyanın tətbiq olunacağından asılı olacaqdır. Əgər ilk xətt müalicəsi olaraq ATO ilə ATRA almış olsanız, ilk addım olaraq kimya terapiyası ilə ATRA alacaqsınız və əksinə, əgər ilk addım olaraq kimya terapiyası ilə ATRA alsanız, ATO ilə ATRA tətbiq ediləcəkdir.

Otoloji kök hüceyrə transplantasiyası gənc, uyğun xəstələrdə edilə bilər. Otoloji kök hüceyrə transplantasiyası ilə, bütün lösemi hüceyrələrini məhv etmək üçün intensiv kemoterapi verilir. Bununla birlikdə, kemoterapi öz sümük iliyinizin hüceyrələrini də öldürdüyünə görə, intensiv kemoterapiyadan əvvəl toplanan sağlam kök hüceyrələriniz köçürülür. Bununla birlikdə, ATO-ya yaxşı cavab verən və sonra təkrarlanan xəstələrdə bir nəqli həmişə lazım deyil.

Kəskin promyelositik lösemi proqnozu

Əksər leykemiyalardan fərqli olaraq, kəskin promyelositik lösemi çox yaxşı bir proqnoza və müalicədən sonra 90% -ə qədər uzunmüddətli yaşam sürətinə malikdir. Bütün trans-retinoik turşusu (ATRA) müalicəsinin olmaması xəstəliklə əlaqəli vaxtından əvvəl ölüm hallarının ən böyük səbəbidir. Statistikada orta ömür müddəti 41 aydır. 287 aya qədər bir ömrü var. Xəstəliyin müalicəsində yaxşılaşmanı göstərmək üçün bir statistika paylaşacam. 1992-1995-ci illər arasında aparılan araşdırmada xəstəliklə əlaqəli ölüm nisbəti 31,5% olduğu halda, 2012 və 2015 arasında aparılan araşdırmada erkən ölüm nisbəti 15,9-a düşmüşdür.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here