Yetkinləşmə , sümük iliyində yüksək və səciyyələnən sümük iliyində miyeloid partlayış hüceyrələrinin olgunlaşmasının əhəmiyyətli bir sübutu olmadan kəskin miyeloid lösemi (AML-M1) olduğunu göstərir.
Qəti bir diaqnoz üçün aşağıdakı meyarlara cavab verilməlidir:
- Miyeloblastlar sümük iliyindəki eritoid olmayan hüceyrələrin 90% -dən çoxunu təşkil edir.
- Qalan hüceyrələrin 10% -dən az hissəsi qranulositik elementlərdir.
- Partlayışların 3% -i Sudan Qara B və / və ya Auer çubuqları üçün ferment sitokimyası ilə pozitivlikdir.
- Chloroacetate esterase pozitivliyi.
AML-M1 bütün kəskin miyeloid leykemiyalarının təxminən 10% -ni təşkil edir. Uşaqlıqdakı kəskin miyeloid leykemiyalarının təxminən 4% -ni təşkil edir. Diaqnozun orta yaşı 46-dır.
AML-M1 simptomları
Bu xəstəliklə əlaqəli simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.
- Anemiya ilə əlaqəli zəiflik və solğun dəri
- Trombositopeniya səbəbiylə asan qanaxma və qanaxma
- Neytropeniya səbəbiylə tez-tez infeksiyalar
- Böyüdülmüş dalaq səbəbiylə qarındakı şişlik və ağrı
- Lökositoz olaraq bilinən ağ qan hüceyrələrinin artması
AML-M1 müalicəsi
Kəskin miyeloid lösemi müalicəsində kemoterapi, kök hüceyrə nəqli və hədəf terapiya istifadə edilə bilər.
Kimyaterapiya
Kəskin miyeloid lösemiyində kemoterapi iki mərhələdə tətbiq olunur. İndüksiyon terapiyası adlanan intensiv terapiya lösemi hüceyrələrini sürətlə məhv etməyə yönəldilmişdir. Müalicə daha sonra remissiya və ya konsolidasiya terapiyası adlanan qalan bir neçə lösemi hüceyrəsini öldürməyə və xəstəliyin bərpasını uzatmağa yönəldilmişdir. Bu mərhələdə müalicənin tezliyi birinci mərhələdən daha azdır.
Kök hüceyrə nəqli
Sümük iliyində, qanında və bədənin digər hissələrində olan bütün xərçəng hüceyrələrini məhv etmək və sonra yüksək dozada kemoterapi və / və ya radiasiya terapiyasından istifadə edərək sağlam sümük iliyi yaratmaq məqsədi ilə qan kök hüceyrələrinin dəyişdirilməsi şəklində tətbiq olunan müalicədir. Uyğun gənc xəstələrdə ümumiyyətlə üstünlük verilir.
Məqsədli terapiya
Məqsədli terapiya, müəyyən genləri, lösemi zülallarını və ya lösemi xəstəliyinin böyüməsinə və yaşanmasına kömək edən toxuma mühitini hədəf alan bir müalicədir. Bu cür müalicə sağlam hüceyrələrə zərərini məhdudlaşdırır və lösemi hüceyrələrinin böyüməsi və yayılmasının qarşısını alır.
Son tədqiqatlar göstərir ki, bütün xərçənglərdə eyni məqsəd yoxdur. Ən təsirli müalicəni tapmaq üçün həkiminiz şişinizdəki genləri, zülalları və digər amilləri müəyyənləşdirmək üçün testlər keçirə bilər. Bu həkimlərə hər xəstəni mümkün olan ən effektiv müalicə ilə daha yaxşı uyğunlaşdırmağa kömək edir. Bundan əlavə, xüsusi molekulyar hədəflər və onlar üçün yeni müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün bir çox tədqiqat işləri aparılır.
Lösemi hüceyrələrində olan gen mutasiyalarından asılı olaraq, kəskin miyeloid lösemi üçün aşağıdakı hədəf müalicələrdən istifadə edilə bilər.
- İDH2 mutasiyası və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemi olan şəxs üçün Enacidenib (IDHIFA).
- FLT3 gen mutasiyası ilə təkrarlanan və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemi olan insanlar üçün Gilteritinib (Xospata).
- İDH1 gen mutasiyası ilə təkrarlanan və ya odadavamlı kəskin miyeloid lösemili insanlar üçün İvosidenib (Tibsovo).
- FLT3 gen mutasiyası ilə kəskin miyeloid lösemili insanlar üçün Midostaurin (Rydapt). Kəskin miyeloid leykemiyası olan insanların təxminən 25% -dən 30% -ə qədərində FLT3 gen mutasiyası ilə kəskin miyeloid lösemi müşahidə olunur .
- CD33 zülalı olan lösemi xəstələri üçün hədəf Gemtuzumab ozogamycin (Mylotarg) dərmanı istifadə edilə bilər.
AML-M1 proqnozu
AML-M1-nin proqnozu zəifdir. Ancaq AML-M0-dən daha yaxşı bir proqnoza malikdir. 5 illik orta sağ qalma səviyyəsi 32% -dir. Diaqnoz qoyulanda xəstə yaşı proqnozun vacib meyarlarından biridir. 60 yaşdan aşağı xəstələrdə daha yaxşı bir proqnoz var.
, miyeloid olgunlaşmasının əhəmiyyətli bir sübutu olmadan sümük iliyində yüksək partlayış hüceyrələri ilə təyin olunur və xarakterizə olunur.){kind=link}