Lupus Xəstəliyi (Kəpənək Xəstəliyi) nədir?

Lupus xəstəliyi , immunitet sisteminiz öz toxumalarınıza və orqanlarınıza hücum edərkən meydana gələn sistemik bir otoimmün xəstəlikdir. Lupusun səbəb olduğu iltihab oynaqlarınıza, dərinizə, böyrəklərinizə, qan hüceyrələrinizə, beyinə, ürəyinizə və ağciyərlərinizə daxil olmaqla bir çox fərqli orqanlara təsir edə bilər.

Lupusun diaqnozu çətinləşə bilər, çünki əlamətləri və əlamətləri tez-tez digər xəstəlikləri təqlid edir. Lupusun ən bariz əlaməti hər iki yanağında görünən bir kəpənəyin qanadlarına bənzəyən üz döküntüsüdür. Buna görə, lupus xəstəliyi kəpənək xəstəliyi olaraq da bilinir. Bu vəziyyət çox, lakin hamısında deyil, lupus hallarında baş verir.

Bəzi insanlar infeksiyalar, müəyyən dərmanlar və ya hətta günəş işığı səbəb ola bilən lupus inkişaf meyli ilə doğulur. Lupus üçün müalicə olmasa da, müalicə simptomları idarə etməyə kömək edə bilər.

Lupus xəstəliyinin növləri

Lupus xəstəliyinin çoxsaylı alt növləri var. Ancaq ümumiyyətlə lupus xəstəliyi sistemik lupus eritematosus (SLE) deməkdir.

  • Sistemik lupus eritematosus (SLE): SLE daha ciddidir. Dəriyə və digər həyati orqanlara (ürək, ağciyərlər, böyrəklər, beyin və damarlar) təsir göstərə bilər. Lupus xəstəliyinin tərifi tez-tez sistemli lupus eritematosus (SLE) deməkdir.
  • Kəsik lupus eritematoz : Bu lupus forması dəri ilə məhdudlaşır. Kəsik lupus bir çox döküntü və zədələnməyə (yaralara) səbəb ola bilər. Kəsik lupus olan insanların təxminən 10 faizi sistemik lupus inkişaf etdirir. 
  • Subakut kəsilmiş lupus eritematosus (SCLE) : Bu diskoid lupus eritematosus və sistemik lupus eritematosus arasındakı lupus eritematosusun alt hissəsidir . Əsasən boyun ətrafında, arxada, gövdənin önündə və qolların xarici üzlərində meydana gələn papulosküloz diskoid lövhə və ya həssas polisiklik lezyonlar ilə xarakterizə olunur.
  • Discoid lupus eritematosus (DLE) : DLE əsasən günəş işığına məruz qalan dəriyə təsir göstərir və ümumiyyətlə həyati vacib daxili orqanlara təsir etmir. Diskoid (dairəvi) dəri lezyonları, adətən, lezyonlar yaxşılaşdıqdan sonra iz buraxır. Xroniki dəri lupus eritematozu (CCLE) olaraq da bilinir.
  • Tumid ​​lupus eritematosus : Tumid ​​lupus eritematosus (TLE) adətən epidermal iştirakı olmadan dairəvi, induktiv, eritematik, ödemli lövhə şəklində meydana gəlir. Yumru lupus eritematosus (TLE) hazırda kəsikli lupus eritematosusun (CLE) bir növü hesab olunur, lakin TLE sistemli lupus eritematosusun (SLE) digər alt növlərindən fərqlidir. SLE ilə bu pis əlaqəsi və TLE xəstələrində nisbi seroloji anormallıq olmaması səbəbiylə bəziləri TLE-ni lupusdan ayrı bir xəstəlik hesab edirlər. 
  • Dərmanla əlaqəli lupus eritematosus : Dərmanla əlaqəli lupus bəzi resept dərmanları nəticəsində yaranan lupusa bənzər bir xəstəlikdir. Dərmanla əlaqəli lupusun simptomları sistemik lupusa bənzəyir, lakin nadir hallarda böyük orqanlara təsir göstərir. Dərmanla əlaqəli lupus ilə ən çox əlaqəli dərmanlar hidralazin, procainamide, izoniazid olan dərmanlardır. Dərman vasitəsi ilə meydana gələn lupus kişilərdə daha çox rast gəlinir, çünki bu dərmanları daha çox qəbul edirlər. Ancaq bu dərmanları qəbul edənlərin hamısı dərmanla əlaqəli lupus inkişaf etdirə bilməzlər. Lupusa bənzər simptomlar ümumiyyətlə bu dərmanları dayandırdıqdan altı ay ərzində yox olur.
  • Neonatal lupus eritematoz : Neonatal lupus əsl lupus forması deyil. Bu, ananın antikorları tərəfindən ortaya çıxan nadir bir vəziyyətdir, qadınlarda körpələrə lupus təsir edir və bətnindəki körpəyə təsir göstərir. Doğuş zamanı körpədə bir dəri döküntüsü, qaraciyər problemləri və ya qan hüceyrələrinin az olması ola bilər, ancaq bu simptomlar bir neçə aydan sonra daimi bir təsirə məruz qalmadan tamamilə yox olur. Yenidoğulmuş lupus olan bəzi körpələrdə də ciddi bir ürək qüsuru ola bilər. Müvafiq testlər ilə həkimlər indi risk altında olan anaların çoxunu təyin edə bilər və körpənin doğuşdan əvvəl və ya əvvəl müalicə edilə bilər.

Lupus xəstəliyinin simptomları

Lupusun heç bir hadisəsi eyni deyil, buna görə lupus xəstələrində çox fərqli simptomlar ola bilər. İşarələr və simptomlar birdən görünə bilər və ya yavaş inkişaf edə bilər, yüngül və ya ağır ola bilər və müvəqqəti və ya daimi ola bilər. 

Lupusun əlamətləri və simptomları xəstəliyin hansı bədən sistemlərindən təsirləndiyinə görə dəyişir. Ən çox görülən əlamətlər və simptomlar:

  • yorğunluq
  • atəş
  • Birgə ağrı, sərtlik və şişkinlik
  • Yanaqlarını və burun körpüsünü örtən üzdəki kəpənək şəklində bir döküntü və ya bədənin başqa bir yerində döküntülər
  • Günəşə məruz qaldıqda meydana gələn və ya pisləşən dəri lezyonları (foto həssaslıq)
  • Soyuqda və ya stresli dövrlərdə ağ və ya mavi rəngə çevrilən barmaqlar və ayaq barmaqları (Raynaud fenomeni)
  • Nəfəs darlığı
  • Sinə ağrısı
  • Quru gözlər
  • Baş ağrısı, yaddaşın bulanması və yaddaş itkisi

Lupus xəstəliyinin səbəbləri

Lupus, immunitet sisteminiz bədəninizdəki sağlam toxuma (otoimmün xəstəlik) ilə hücum edərkən meydana gəlir. Lupus, genetik, hormonal və ətraf mühit amillərinin birləşməsi ilə əlaqədar ola bilər.

Lupus üçün irsi meylli insanlar, lupusu tetikleyebilecek bir şeylə təmasa girəndə xəstəliyi inkişaf etdirə bilərlər. Ancaq əksər hallarda lupusun səbəbi bilinmir. Bəzi potensial tetikler:

  • Günəş işığı:  Günəşə məruz qalma, lupusun dəri zədələnməsinə səbəb ola bilər və ya həssas insanlarda daxili bir cavab verə bilər.
  • İnfeksiyalar:  Bir infeksiyanın olması, lupusa səbəb ola bilər və ya bəzi insanlarda residivə səbəb ola bilər.
  • Dərmanlar:  Lupusa müəyyən qan təzyiqi dərmanları, nöbet əleyhinə dərmanlar və antibiotiklər səbəb ola bilər. Dərmanla əlaqəli lupus olan insanlar dərman qəbul etməyi dayandırdıqda tez-tez yaxşılaşırlar. Nadir hallarda, dərman dayandırıldıqdan sonra simptomlar davam edə bilər.

Lupus xəstəliyinin risk faktorları

Lupus riskini artıra biləcək bir sıra amillər aşağıda verilmişdir:

  • Cins. Lupus daha çox qadınlarda olur.
  • Yaş. Lupus hər yaşdakı insanlara təsir etsə də, əsasən 15 və 45 yaş arasında diaqnoz qoyulur.
  • İrq. Lupus daha çox Afrika Amerikalılarında, İspanlarda və Asiyalı Amerikalılarda daha çox görülür.

Lupus xəstəliyinin diaqnozu

Lupus diaqnoz qoymaq çətin bir xəstəlikdir, çünki simptomlar insandan insana dəyişir və bəzi digər xəstəliklərdən fərqli olaraq bir laboratoriya müayinəsi ilə diaqnoz edilə bilməz. Ancaq müəyyən bir klinik meyarlara cavab verildikdə, laboratoriya müayinələri lupusun diaqnozunu təsdiqləməyə kömək edə bilər. Qan testləri və digər testlər də xəstəliyin izlənməsinə və müalicənin nəticələrini göstərməyə kömək edə bilər.

Laboratoriya testləri

Qan və sidik testlərində aşağıdakılar ola bilər.

  • Tam qan sayı:  Bu test hemoglobinin, qırmızı qan hüceyrələrindəki bir zülalın miqdarını, həmçinin qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını ölçür. Nəticələr, lupusda ümumi anemiyanın olduğunu göstərə bilər. Lupusda aşağı bir ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit sayı da meydana çıxa bilər.
  • Eritrositlərin çökmə nisbəti:  Bu qan testi qırmızı qan hüceyrələrinin bir saat ərzində bir borunun dibinə yerləşməsini müəyyənləşdirir. Normaldan daha sürətli bir nisbət, lupus kimi sistemli bir xəstəliyi göstərə bilər. Çökmə nisbəti hər hansı bir xəstəliyə xas deyil. Lupus, bir infeksiya, başqa bir iltihabi vəziyyət və ya xərçəng varsa, eritrositin çökmə dərəcəsi arta bilər.
  • Böyrək və qaraciyərin qiymətləndirilməsi:  Qan testləri böyrəklərinizin və qaraciyərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini qiymətləndirə bilər. Lupus bu orqanlara təsir göstərə bilər.
  • Sidik analizi. Sidik nümunənizi araşdırmaq, sidikdə və ya qırmızı qan hüceyrələrində protein səviyyəsinin artdığını göstərə bilər, bu da lupus böyrəklərinizə təsir edərkən meydana gələ bilər.
  • Antinüvə antikoru (ANA) testi :  İmmunitet sisteminiz tərəfindən istehsal olunan bu antikorların olması üçün müsbət bir test həyəcan vermiş bir immunitet sisteminizi göstərir. Lupuslu insanların əksəriyyətində müsbət ANA testi aparılsa da, müsbət ANA olan insanların əksəriyyətində lupus yoxdur. Beləliklə, hər müsbət ANA nəticəsi lupus olduğunuz demək deyil. ANA nəticəniz müsbət olarsa, həkiminiz daha konkret antikor testini tövsiyə edə bilər.
  • Antifosfolipid antikorları (APL): APL, fosfolipidlərə qarşı yönəlmiş bir antikor növüdür. APL lupuslu insanların 60% -də rast gəlinir. Onların mövcudluğu bir diaqnozu təsdiqləməyə kömək edə bilər.

Görüntü testləri

Həkiminiz lupusun ağciyərlərinizə və ya ürəyinizə təsir etdiyindən şübhələnirsə, tövsiyə edə bilərsiniz:

  • Sinə rentgenoqrafiyası. Sinə şəkliniz ağciyərlərinizdə maye və ya iltihabı göstərən anormal kölgələri aşkar edə bilər.
  • Ekokardiyogram. Bu test səs dalğalarından döyülən ürəyinizin real vaxt görüntülərini yaratmaq üçün istifadə edir. Vana və ürəyin digər hissələrində problem olmadığını yoxlaya bilər.

biopsiya

Lupus böyrəklərinizə çox müxtəlif yollarla zərər verə bilər və müalicələr meydana gələn zərər növünə görə dəyişə bilər. Bəzi hallarda ən yaxşı müalicənin nə olduğunu müəyyən etmək üçün böyrək toxumasının kiçik bir nümunəsini sınamaq lazımdır. Nümunə iynə ilə və ya kiçik bir kəsiklə əldə edilə bilər.

Dəriyə biopsiya bəzən dərini təsir edən lupus diaqnozunu təsdiqləmək üçün edilir.

Lupus xəstəliyinin müalicəsi

Hal-hazırda lupusun müalicəsi olmasa da, lupus simptomlarınızı idarə etməyə və lupus alovlarının qarşısını almağa kömək edən dərmanlar mövcuddur. Lupus müalicəsini tövsiyə edərkən həkiminiz lupusunuzun simptomlarını və şiddətlərini nəzərə alacaqdır.

Romatoloqunuzu mütəmadi olaraq görmək vacibdir. Bu, vəziyyətinizi daha yaxşı izləməyə və müalicə planınızın simptomlarınızı idarə etmək üçün işlədiyini təyin etməyə imkan verir.

Bundan əlavə, zamanla lupus əlamətləriniz dəyişə bilər. Buna görə, revmatoloqunuz dərmanlarınızı dəyişdirə və ya mövcud dərman dozasını tənzimləyə bilər.

Dərman terapiyasına əlavə olaraq, revmatoloqunuz, lupus simptomlarınızı idarə etməyə kömək edəcək həyat tərzi dəyişikliklərini də təklif edə bilər. Bunlara aşağıdakılar aid edilə bilər:

  • Ultrabənövşəyi (UB) işığa həddindən artıq məruz qalmaqdan çəkinin
  • Sağlam bir pəhriz
  • D vitamini, kalsium və  balıq yağı  kimi simptomları azaltmağa kömək edə biləcək əlavələr qəbul edin
  • Daimi məşq
  • Siqaret və alkoqoldan çəkinin

Lupusun müalicəsində istifadə olunan dərmanlar

İstifadə etdiyiniz dərman simptomlarınızdan və şiddətinizdən asılı ola bilər. İlaçlar, lupus simptomlarını bir neçə yolla həll etməyə kömək edə bilər, bunlar:

  • immunitet sisteminizi basdırmaq
  • yaşadığınız iltihab və ya iltihabın miqdarını azaltmaq
  • oynaqlarınıza və ya daxili orqanlarınıza zərər verməyin qarşısını almağa kömək edir

Lupus dərmanlarına bəzi nümunələr daxildir:

  • Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAID):  Bunlar iltihabı və ağrıları azalda bilər. Nümunələrə ibuprofen və naproksen kimi həddən artıq dərmanlar daxildir.
  • Antimalarial dərmanlar:  Bu dərmanlar yoluxucu bir xəstəlik olan malyariya müalicəsində istifadə edilmişdir. Malyariyanın dərmanlara qarşı müqavimətini inkişaf etdirməsinə səbəb olan orqanizm səbəbi ilə xəstəliyin müalicəsində yeni dərmanlar artıq istifadə olunur. Antimalarial dərmanlar döküntü, oynaq ağrısı və yorğunluq kimi lupus simptomlarını aradan qaldıra bilər. Onlar həmçinin lupus alovlarının dayandırılmasına kömək edə bilərlər. Hamiləlik dövründə hamiləlik ilə əlaqəli ağırlaşmaları və anada xəstəliyin pisləşmə riskini azaltmaq tövsiyə olunur.
  • Kortikosteroidlər:  Bu dərmanlar immunitet sisteminizi boğmağa və ağrı və şişkinliyi azaltmağa kömək edir. Enjeksiyonlar, topikal kremlər və tabletlər də daxil olmaqla müxtəlif formalarda mövcuddur. Kortikosteroidlərin ümumi bir nümunəsi prednizondur. Kortikosteroidlər infeksiya və osteoporoz kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Doza və istifadə müddətini minimuma endirmək vacibdir.
  • İmmunosupressiv dərmanlar:  Bu dərmanlar immunitet sisteminizi sıxışdırmaq üçün istifadə olunur. Adətən yalnız lupus şiddətli olduqda və ya bir çox orqana təsir edərkən istifadə olunur, çünki onlar çox güclüdür və vücudunuzun infeksiyaya qarşı müdafiəsini azalda bilər. Bundan əlavə, steroidlərin miqdarını və təsirini azaltmaq üçün istifadə olunur. Buna görə onlara “steroid profilaktik dərmanları” da deyilir. Buna misal olaraq metotreksat, mikofenolat mofetil, mikofenolik turşu və azatioprin daxildir.
  • Bioloji dərmanlar:  Bioloji mənşəli dərman olan Belimumab (Benlysta) lupusun müalicəsində istifadə olunur. Vücudunuzdakı immun reaksiya üçün vacib olan bir zülala mane ola biləcək bir antikor.

Dərmanların simptomlarınıza necə təsir etdiyini izləmək vacibdir. Dərmanınızın yan təsirləri varsa və ya simptomlarınızı müalicə etmək üçün artıq işləmirsə, revmatoloqa söyləyin.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here