Marjinal zona limfoması (MZL) , bütün NHL hallarının təxminən 8 faizini təşkil edən həssas (yavaş böyüyən) NHL B hüceyrə lenfoma qrupudur. Diaqnoz zamanı orta yaş 60 ildir və qadınlarda kişilərə nisbətən biraz daha çox olur.
Marjinal zonanın limfoması növləri
- Extranodal MZL və ya mukoza ilə əlaqəli limfoid toxuma (MALT) MZL-in ən yaygın formasıdır və ildə bütün MZL hallarının üçdə ikisini təşkil edir. Bu tip mədə, kiçik bağırsaq, tüpürcək vəzi, tiroid, göz və ağciyər kimi yerlərdə limfa düyünlərindən kənarda baş verir. MALT limfoması iki kateqoriyaya bölünür: mədədə inkişaf edən mədə, ən çox görülən yer və mədədən kənarda inkişaf edən mədə. MALT lenfoma ilə əlaqəli bir çox hallarda xəstədə təsirlənmiş orqanda tibbi xroniki infeksiya, iltihab və ya otoimmün xəstəlik var.
- Nodal MZL (bəzən monositit B hüceyrəli lenfoma adlanır) limfa düyünlərində meydana gəlir və bütün MZL hallarının təxminən 10 faizini təşkil edir.
- Splenic MZL ən çox dalaqda və qanda görülür. Hepatit C virusu (HCV) infeksiyası ilə əlaqələndirilmişdir. Splenic MZL hər il diaqnoz qoyulan MZL hallarının təxminən 20 faizini təşkil edir.
Marjinal bölgə limfoma müalicəsi
Marjinal Bölmə Limfoması (MZL) olan bir xəstənin müalicəsi, xəstəliyin növü, mərhələsi və yeri, xəstənin yaşı və ümumi sağlamlığı, limfoma ilə əlaqəli əlamət və əlamətlərdən asılıdır.
Mədə MALT müalicəsi
Mədə MALT lenfoma tez-tez H. pylori ilə yoluxmanın nəticəsidir, ilk müalicə, iki həftə boyunca proton pompası inhibitorları (PPI) ilə birlikdə antibiotik terapiyasıdır. PPI, ülserlərin qarşısını almaq və ya yaxşılaşdırmaq üçün mədə turşusu istehsalını azaldır. Təxminən 90 faiz hallarda bu limfomalar antibiotik və PPI müalicəsindən sonra yox olur, lakin bu bir neçə ay çəkə bilər. Mədə MALT limfomalarının çoxu bədənin digər hissələrinə yayılmağa meyl etməyən yavaş böyüyən lezyonlardır. Antibiotik müalicəsindən sonra lenfoma yenidən ortaya çıxsa (xəstəlik müalicədən sonra geri qayıdır) və ya odadavamlı olursa (xəstəlik müalicəyə cavab vermir), rituksimab (Rituxan), radiasiya terapiyası və cərrahiyyə kimi bir çox əlavə müalicə seçimi var.
Mədə olmayan MALT müalicəsi
Mədə olmayan MALT bədənin müxtəlif sahələrində baş verə bilər. Buna görə müalicə ümumiyyətlə paylanmanın dəqiq yeri və həcminə görə planlaşdırılır. Həkimlər simptomlar görünənə qədər “gözləyin və görək” və ya “gözləyin və izləyin” deyilən bir müalicəni təxirə sala bilərlər. Bu strategiya ilə xəstələrin ümumi sağlamlığı və xəstəlikləri mütəmadi qiymətləndirmə ziyarətləri və laboratoriya və görüntü testləri kimi müxtəlif qiymətləndirmə prosedurları vasitəsilə izlənilir. Xəstə lenfoma ilə əlaqəli simptomlar inkişaf etdirməyə başlayırsa və ya təqib ziyarətləri zamanı testə əsaslanan irəliləmə əlamətləri varsa, aktiv müalicə başlayır. Zəruri hallarda, müalicə adətən müəyyən bölgələr üçün cərrahiyyə (ağciyər, döş) və ya radiasiya terapiyasını əhatə edir. Əlavə xəstəlik ümumiyyətlə immunoterapiya və kemoterapi ilə müalicə olunur. İlk istifadə edilən müalicələr follikulyar lenfoma kimi digər yavaş böyüyən limfomaları müalicə etmək üçün istifadə olunan bendamustin (Treanda) və rituximab və R-CHOP (rituximab, sikloposfamid, doksorubisin, vincristin və prednizon). Doksisiklin kimi antibiotik müalicəsi, infeksiya ilə əlaqəli göz ətrafındakı bölgəni (okulyar adneksal limfoma) təsir edən MZL-də təsirli olduğu göstərilmişdir.
Nodal MZL Tedavisi
Düyünlü MZL tez-tez yavaş böyüyən bir xəstəlik olduğundan, həkimlər simptomlar meydana çıxana qədər tez-tez aktiv nəzarət (yəni gözləyin və baxın) adlanan bir yanaşma qəbul edə bilərlər. Müalicə tələb olunduqda seçimlər arasında radiasiya terapiyası, kemoterapi və / və ya immunoterapiya və follikulyar lenfoma kimi yavaş böyüyən limfomanın digər növlərində geniş istifadə olunan digər müalicə üsulları daxildir.
Splenic MZL müalicəsi
Splenic MZL müalicəsi dərhal dərhal lazım deyil. Müalicə uyğun olduqda bir neçə variant var. Bəzi xəstələr üçün splenektomiya (dalağın cərrahi çıxarılması); Əməliyyat üçün yararsız olan xəstələr, dalaqdan aşağı dozada radiasiya ala bilərlər. Digər xəstələrə kemoterapi ilə və ya olmadan monoklonal antikor olan rituksimab verilə bilər. Bəzi hallarda, bu cür lenfomaların HCV ilə birləşməsi səbəbindən HCV infeksiyası sübut edən xəstələrə antiviral terapiya və ya interferon verilə bilər.
Odadavamlı və təkrarlanan marjinal bölgə limfomasının müalicəsi
Bir çox xəstə ilk müalicədən sonra uzun illər remissiyada olmasına baxmayaraq xəstəlik qayıda bilər.
Müalicəyə ehtiyacı olanlar üçün yeni diaqnoz qoyulmuş xəstələrdə tətbiq olunan eyni müalicə üsulları tez-tez residiv / odadavamlı MZL olan xəstələrdə istifadə olunur.
Relaps / odadavamlı MZL müalicəsi, son müalicədən sonra xəstənin yaşına, ümumi sağlamlığına, simptomlarına və remissiyasına əsaslanır. Residiv / odadavamlı MZL üçün tez-tez istifadə olunan müalicə variantları:
- Rituximab (Rituxan)
- İbrutinib (İbruvica)
