Miyeloid Sarcoma

Miyeloid sarcoma ilə eyni zamanda təcrid extrameduller lösemik şiş kimi baş verə bilər nadir xəstəlik kəskin miyeloid lösemi və ya residiv zamanı. Başqa sözlə, miyeloid sarkoma, sümük iliyi xaricində inkişaf edən kəskin miyeloid löseminin toxuma kütləvi formasını təmsil edir. Miyeloid sarkoma diaqnozu kəskin miyeloid lösemi diaqnozuna bərabərdir.

Miyeloid sarkoma, miyelodisplastik sindrom və ya miyeloproliferativ neoplazma kimi xəstəliklərdən sonra inkişaf edə bilər. Bu xəstəliklərin kəskin çevrilməsi deməkdir.

Miyeloid sarkoma, kəskin miyeloid lösemi kimi miyeloid partlayışlardan ibarətdir. Bu partlayışlar yetişməmiş qranulositik prekursorlar, monositik prekursorlar, eritroid prekursorları və hətta meqakaryositik prekursorlar ola bilər.

Miyeloid sarkomanın ümumi tutulma sahələri dəri, limfa düyünləri, mədə-bağırsaq sistemi, sümük, yumşaq toxuma, xaya və peritondur. Vaxtların təxminən 10% -i çoxsaylı əlaqəlidir.

Kişilərdə qadınlara nisbətən bir az daha çox görülür. Körpələr və qocalar da daxil olmaqla bütün yaş qruplarında görülə bilər. Bununla birlikdə, diaqnozların əksəriyyəti 40 yaşdan yuxarıdır. Diaqnozda orta yaş 56-dır.

Miyeloid sarkoma, kəskin miyeloid lösemi xəstələrinin təxminən% 5-də rast gəlinir.

Miyeloid sarkoma diaqnozu

Miyeloid sarkomanı kəskin miyeloid lösemi olan xəstələrdə lösemik partlayışların yaratdığı toxuma infiltrasiyasından ayırmaq vacibdir. Partlayışlar nəticəsində meydana gələn toxuma infiltrasiyasında tumoral kütlələr meydana gəlmir, ancaq miyeloid sarkoma, alt quruluşu silən tumoral kütlələr meydana gətirir.

Əvvəllər diaqnoz qoyulmuş kəskin miyeloid lösemi xəstəsində miyeloid sarkomun diaqnozu qoyulmasına baxmayaraq, birincil miyeloid sarkoma diaqnozu bir patoloq üçün çətin ola bilər. Birincili miyeloid sarkomanın tarixi bir təhlili,% 75 səhv diaqnoz nisbətini tapdı. Bu işdə ən geniş yayılan səhv diaqnoz olaraq böyük hüceyrəli lenfoma bildirildi. Bu nisbət molekulyar texnikaların istifadəsi ilə yaxşılaşmışdır. Daha son tədqiqatlarda təxminən% 30 olduğu təsbit edildi. Ancaq yenə də yüksək bir nisbətdir.

Miyeloid sarkoma diaqnozu üçün klinik şəkil, rentgenoloji görüntü və toxuma biopsiyası lazımdır.

Miyeloid sarkomanın klinik təzahürü onun yerləşməsindən asılıdır və indiki simptomlar ümumiyyətlə infiltrasiya səbəbindən şiş və ya orqan disfunksiyasının təsiri nəticəsində baş verir.

Miyeloid sarkoma bədənin hər hansı bir yerində inkişaf edə bildiyindən görüntüləmə vacib bir diaqnostik və proqnoz metodudur. Miyeloid sarkoma ümumiyyətlə yumşaq toxuma kütləsi kimi görünür, buna görə də KT görüntüsü tez-tez üstünlük verilən metoddur. Çox müxtəlif diferensial diaqnozlar olduğundan, CT və MRT ümumiyyətlə hamartoma və absesi istisna etmək üçün istifadə olunur. PET-CT reaksiyanın monitorinqi və radiasiya terapiyasının planlaşdırılması üçün də xüsusilə faydalı ola bilər. Miyeloid sarkoma mərkəzi sinir sistemində inkişaf etdikdə MRT üstünlük verilən görüntüləmə üsulu ola bilər. 

İncə iynə aspirasiyası ilə müqayisədə daha dəqiq nəticələr verdiyindən diaqnozu təsdiqləmək üçün əsas iynə biopsiyası aparılmalıdır. Morfoloji olaraq şiş miyeloid hüceyrə infiltrasiyası göstərir. Mikroskopik müayinə miyeloblastlar, monoblastlar və ya daha az promyelozitlər daxil olmaqla xərçəng hüceyrələrinin çoxalmasını göstərir. Bu araşdırmadan çıxan nəticəyə görə qranulositik sarkomlar monoblastik və miyelomonositik sarkomlara bölünür.

İmmunohistokimyəvi metodların istifadəsi diaqnozda müvəffəqiyyət dərəcəsini əhəmiyyətli dərəcədə artırdı. Axın sitometriyasından istifadə edərək miyeloid fərqləndirmə üçün ən çox rast gəlinən markerlər CD13, CD33, CD117 və MPO, CD14, CD163 və CD11c isə monoblastik fərqlənmədə daha çox yayılmışdır.

Sitogenetik müayinələrdə, miyeloid sarkoma diaqnozunda istifadə olunur. Miyeloid sarkomda təsvir olunan ən çox görülən mutasiya mutasiyaya uğramış NPM1-dir. Təsvir edilən ən çox yayılmış translokasiya t (8; 21) dir. Inv (16) kəskin miyeloid lösemi, xüsusən də qarın nahiyəsində yerləşən ekstramedullariya xəstəliyi ilə əlaqəli ümumi bir translokasiyadır. Miyeloid sarkomda təsvir olunan digər anormalliklərə t (9; 11), del (16q), t (8; 17), t (8; 16) və t (1; 11) daxildir. 4, 7, 8 və ya 11 xromosomlarındakı anormallıqlar da bildirilmişdir.

Miyeloid sarkom müalicəsi

Miyeloid sarkomanın müalicəsi ilə bağlı fikir birliyi yoxdur, çünki randomizə edilmiş perspektivli tədqiqatlar aparılmır. Kəskin miyeloid lösemi ilə eyni vaxtda təqdim olunan təcrid olunmuş miyeloid sarkoma və ya birincili miyeloid sarkoma ilə müraciət edən xəstələr üçün hazırda tövsiyə olunan müalicə rejimi ənənəvi kəskin miyeloid lösemi tipli kemoterapötik protokollardır. Bu protokollara yüksək doza və kombinə edilmiş kimyəvi terapiya dərmanları daxildir.

Kimyoterapiya xaricində miyeloid sarkomanın digər müalicə variantları aşağıda verilmişdir.

  • Radioterapiya
  • Cərrahi
  • Hədəfli müalicə
  • Kök hüceyrə nəqli

Radioterapiya

Radioterapiya təcrid olunmuş miyeloid sarkomada, kemoterapötik rejimə yetərli reaksiya verilməməsi, sümük iliyi transplantasiyasından sonra təkrarlanma və simptomların sürətlə yüngülləşməsinə ehtiyac olduqda düşünülə bilər. 24 Gy rejiminin 12 fraksiyonda istifadəsi, müstəsna xəstəlik nəzarəti və az xəstələnmə olan miyeloid sarkoma xəstələrinin çoxuna tövsiyə edilə bilər.

Cərrahi 

Əməliyyat simptomatik miyeloid sarkoma xəstələrində əhəmiyyətli bir rol oynamasa da, kemoterapiyə başlamazdan əvvəl eksiziya və ya azaldılması düşünülə bilər. Diaqnoz qoymaq çətin olduqda və eksizyonal biopsiya tələb olunduqda əməliyyat daha böyük bir yer tutur. Miyeloid sarkoma xəstələrində aqressiv cərrahi yanaşmalar qəbul edilməməlidir. Miyeloid sarkom, təcrid olunduqda belə sistemik kimyəvi terapiyaya tez-tez cavab verən sistemik bir xəstəliyin bir hissəsidir.

Hədəfli müalicə

Molekulyar hədəflənmiş terapiyadan faydalana biləcək xüsusi xəstələri müəyyənləşdirmək bacarığı, bu yeni ortaya çıxan fərdiləşdirilmiş təbabət dövründə böyük vədlər verir. Müxtəlif kəskin miyeloid lösemi alt tiplərindəki gen mutasiyalarının son kəşfləri, hədəf terapevtiklər üçün əlavə imkanlar yaratdı. Nükleosid analoqları, FLT3 inhibitorları, farnesil-transferaz inhibitorları, histon deasetilaza inhibitorları və DNA metiltransferaz inhibitorları daxil olmaqla yeni agentlər hazırda AML terapiyası üçün test edilir və MS xəstələrinin müxtəlif alt qruplarında müalicə variantlarını və proqnozlarını dəyişdirə bilər.

Kök hüceyrə nəqli

İzolyasiya olunmuş miyeloid sindromda sümük iliyi transplantasiyasının rolunu qiymətləndirən perspektivli bir iş olmadığına baxmayaraq, bəzi retrospektiv tədqiqatlar yaxşı nəticələr göstərir və hətta xəstələri ilkin remissiya induksiyasından sonra allojenik sümük iliyi transplantasiyasını düşünməyə təşviq edir. Allojenik və ya otolog sümük iliyi nəqli olan xəstələrdə sağalma və uzun müddətli sağ qalma daha yüksək görünür.

Miyeloid sarkoma proqnozu

Miyeloid sarkoması çox nadir bir xəstəlik olduğundan proqnoz amillərini analiz edən böyük bir iş yoxdur. Kəskin miyeloid lösemi olan xəstələrdə miyeloid sarkomanın olması mənfi proqnostik amildir. Bir tədqiqatda, miyeloid sarkomu ilə müraciət edən kəskin miyeloid lösemi xəstələrində tam remissiya nisbəti% 50 olduğu halda, miyeloid sarkomu olmayan xəstələrdə% 92 olduğu təsbit edildi. Birincil təcrid olunmuş xloroma vəziyyətində proqnoz daha yaxşıdır.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here