Myelofibrosis ilə kəskin panmyelosis çox nadir sub var kəskin miyeloid lösemi ilə bağlı myelofibrosis . Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz diaqnozu çətin olan və ümumiyyətlə çox sürətlə inkişaf edən bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik yetkinlərdə yaygındır, uşaqlarda çox nadirdir. Diaqnozda orta yaş 65 civarındadır. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox görülür.
Miyelofibroz ilə kəskin panmyelozun səbəbləri arasında klonal bir pozğunluq və ya toksik maddəyə məruz qalma görünür.
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz aşağıdakı adlarla da bilinir:
- Miyelofibroz ilə kəskin miyelodisplaziya
- Kəskin (bədxassəli) miyelofibroz
- Kəskin (bədxassəli) miyeloskleroz
- Kəskin panmyeloz
- APMF
- Bədxassəli miyelofibroz
- Bədxassəli miyeloskleroz
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz əlamətləri
Miyelofibroz ilə kəskin panmyelozla əlaqəli simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:
- Anemiya səbəbindən zəiflik, nəfəs darlığı və dərinin solğunluğu
- Trombositopeniya səbəbindən asan qançır və qanaxma
- Neytropeniya səbəbindən tez-tez infeksiyalar
- Çəki itirmək
- Dəridə qırmızı ləkələr (petechiae)
Miyelofibroz ilə kəskin panmyelozun diaqnozu
Bu xəstəliyi yaxın xüsusiyyətləri olan kəskin meqakaryoblastik lösemiyadan ayırmaq vacibdir.
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz diaqnozunda aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:
- Tam qan sayımı
- Periferik yaxma
- Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası
- Sitogenetik analiz
- İmmunofenotipləşdirmə
Mikroskopik müayinələrə ümumiyyətlə aşağıdakılar daxildir:
- Tərkibində eritroblastlar, yetişməmiş qranulositlər, meqakaryositlər olan hiper hüceyrəli sümük iliyi
- Fərqli ölçüdə və displastik dəyişikliklərdə əhəmiyyətli dərəcədə meqakariotik anormallıqlar, displazi ilə yetişməmiş qranulositlər və yetişməmiş eritrositlər
- Ümumiyyətlə fibroz
- Aspirat yaxması adətən əhəmiyyətli fibroz səbəbiylə hiposellüler olur
Miyelofibroz ilə kəskin panmyelozun müalicəsi
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz çox nadirdir və standart müalicə yoxdur. Əksər mütəxəssislər onu digər kəskin miyeloid lösemi növləri ilə eyni şəkildə müalicə etməyə meyllidirlər. Ümumiyyətlə simptomlar çox tez pisləşir. Bəzi həkimlər otolog və ya allojenik kök hüceyrə nəqli edə bilərlər. Müalicə seçimində xəstənin yaşı və sağlamlıq vəziyyəti kimi amillər həlledicidir.
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz proqnozu
Miyelofibroz ilə kəskin panmyeloz kifayət qədər zəif proqnoza malikdir. Xəstəliyin klinik gedişi sürətlə irəliləyir. Orta sağ qalma müddəti 2-9 ay arasındadır.
