Otoimmün hemolitik anemiya nadir görülən bir qırmızı qan hüceyrəsi xəstəliyi və immunitet xəstəlikləridir. Bədənin qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən antikorlar istehsal etdiyi zaman meydana gəlir. Buna görə immunitet sistemi düzgün işləmədikdə, qırmızı qan hüceyrələrini istənməyən maddələrlə qarışdırır və onlara hücum edərək vaxtından əvvəl ölməsinə səbəb olur. Bu, insanı kifayət qədər qırmızı qan hüceyrəsiz qoyur.
Normalda qırmızı qan hüceyrələri bədəndə 100 ilə 120 gün yaşayır. Şiddətli otoimmün hemolitik anemiya vəziyyətində hüceyrələr yalnız bir neçə gün yaşaya bilər.
Uşaqlarda ümumiyyətlə müvəqqəti olan nadir bir vəziyyətdir. Bununla birlikdə, bəzi yetkinlərdə otoimmün hemolitik anemiya tez-tez təkrarlanan uzun müddətli bir vəziyyət ola bilər.
Otoimmün hemolitik anemiyaya səbəb olur
Otoimmün hemolitik anemiyanın səbəbləri aşağıdakılar ola bilər.
- Bəzi toksinlərə və ya kimyəvi maddələrə məruz qalma
- İstifadə olunan dərmanların yan təsirləri
- Bir infeksiyanın ağırlaşması
- Fərdin qan qrupuna uyğun olmayan bir qan köçürülməsi
- Doğmamış körpənin anasından fərqli olaraq qan qrupu
- Bəzi xərçəng növləri
Hemolitik anemiyanın otoimmün növləri
Otoimmün hemolitik anemiya təsnifatı üçün iki fərqli metod mövcuddur. Bunlar isti otoimmün hemolitik anemiya, soyuq otoimmün hemolitik anemiya və birincil otoimmün hemolitik anemiya, ikincil otoimmün hemolitik anemiya.
İsti otoimmün hemolitik anemiya
Bu vəziyyətə isti hemoliz də deyilir. İsti otoimmün hemolitik anemiya IgG antikorlarını əhatə edir. Bunlar qırmızı qan hüceyrələrini 37 ° C və ya normal bədən istiliyində birləşdirir. Bu, otoimmün hemolitik anemiya hadisələrinin yüzdə 80-90-nı təşkil edir.
Semptomlar ümumiyyətlə bir neçə həftədən aylara qədər tədricən baş verir. Lakin, bəzən bir neçə gün ərzində birdən görünə bilər.
Semptomlar:
- Solğun və ya saralmış dəri
- Yorğunluq
- Başgicəllənmə
- Ürək döyüntüsü
Soyuq otoimmün hemolitik anemiya
Bu vəziyyətə isti hemoliz də deyilir. Soyuq otoimmün hemolitik anemiyada, IgM otoantikorları və ya soyuq aqqlutininlər qanın soyuq istiliyinə, xüsusən 0 ° – 4 ° C-yə məruz qaldıqda qırmızı qan hüceyrələrini birləşdirir. Bu, otoimmün hemolitik anemiya hadisələrinin yüzdə 10-20-ni təşkil edir.
Soyuq otoimmün hemolitik anemiya xəstəsi isti olmalıdır, çünki soyuq bir mühit simptomları daha da pisləşdirə bilər.
Soyuq hava və ya virus infeksiyası aşağıdakı simptomları tetikleyebilir:
- Yorğunluq və başgicəllənmə
- Solğun və ya saralmış dəri
- Soyuq əllər və ayaqlar
- Sinə və ayaqların arxasında ağrı
- Qusma və ya ishal
- Əllərdə və ayaqlarda ağrı və mavi rəng dəyişikliyi
- Raynaud xəstəliyi
- Aritmiya, ürək çatışmazlığı kimi müxtəlif ürək problemləri
Birincil və ya ikincil otoimmün hemolitik anemiya
Otoimmün hemolitik anemiya da birincil və ya ikincil ola bilər.
- Birincili otoimmün hemolitik anemiya , başqa bir əsas şərtlə əlaqəli olmayan bir növdür.
- İkincili otoimmün hemolitik anemiya başqa bir vəziyyətlə əlaqəsi olan bir növdür.
İkincili otoimmün hemolitik anemiya ilə əlaqəli və ya əlaqəli olan otoimmün xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir:
- Romatoid artrit
- Sistemik eritematoz lupus (SLE)
- Sjögren sindromu
- Ülseratif kolit
- Tiroid xəstəliyi
- Hashimoto tiroiditi
- Uzun müddətli böyrək xəstəliyi
- İmmunitet sistemini zəiflədən digər hallar
Bəzi ümumi viruslar otoimmün hemolitik anemiyanı tetikleyebilir. Çox vaxt infeksiyadan sonra antikorlar və anemiya yox olur.
Otoimmün hemolitik anemiya ilə əlaqəli görünən viruslara bunlar daxildir:
- Mikoplazma sətəlcəm
- Epstein-Barr virusu (EBV)
- Qızılca
- Kabakulak
- Məxmərək
- Su çiçəyi
- Hepatit
- HİV
- Sitomegalovirüs
Bu viruslar antikorlarda otoimmün hemolitik anemiyaya səbəb ola biləcək dəyişikliklərə səbəb ola bilər.
Nadir hallarda, otoimmün hemolitik anemiyaya səbəb olan dəyişiklikləri tetikleyebilen dərman növləri bunlardır:
- Penisilinlər
- Sefalosporinler
- Tetrasiklinlər
- Eritromisin
- Parasetamol
- İbuprofen
İnsan anadangəlmə anadan da antikor ala bilər, lakin bu nadir hallarda olur.
Otoimmün hemolitik anemiya əlamətləri
Otoimmün hemolitik anemiyanın ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Aşağı dərəcəli qızdırma
- Zəiflik və yorğunluq
- Düşüncə və konsentrasiya çətinliyi
- Solğunluq
- Sürətli ürək döyüntüsü
- Nəfəs darlığı
- Dərinin saralması və ya sarılıq
- Tünd sidik
- Əzələ ağrıları
- Baş ağrısı
- Ürək bulanması, qusma və ishal
- Ayağa qalxanda baş gicəllənməsi
- Nəfəs alma çətinliyi
- Dildə ağrı
- Ürək döyüntüsü
Uşaqlarda otoimmün hemolitik anemiya
Otoimmün hemolitik anemiya uşaqlarda ola bilər. Chicago Universitetinə görə, hər 100.000 insandan 0.2-dən azı 20 yaşından əvvəl otoimmün hemolitik anemiya inkişaf edir. Ən yüksək göstəricilər məktəbəqədər yaşdakı uşaqlarda.
Otoimmün hemolitik anemiya uşaqlarda meydana gəldikdə, ümumiyyətlə bir virus və ya infeksiyanın nəticəsidir.
Tez-tez müalicəyə ehtiyac yoxdur və simptomlar müdaxilə etmədən həll olunur. Müalicəyə ehtiyacı olan uşaqlara böyüklər kimi eyni müalicə variantları veriləcəkdir.
Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu
Bir həkim simptomları soruşacaq və fiziki müayinə keçirəcəkdir. Daha sonra diaqnoza kömək etmək üçün bəzi qan və sidik testləri təyin edə bilərlər.
Tam qan sayımı
Tam qan sayımı qanı təşkil edən hüceyrələrin miqdarını və nisbətini ölçür. Bu müayinə ilə hemoglobin və hematokrit səviyyəsi ölçülür.
- Hemoglobin bədəndə oksigen daşıyan bir proteindir.
- Hematokrit, qırmızı qan hüceyrələrinin nə qədər yer tutduğunu göstərir.
Hər ikisinin də aşağı səviyyəsi anemiya əlaməti ola bilər.
Coombs testləri
Bu qan testləri qırmızı qan hüceyrələrini təsir edə biləcək antikorların mövcudluğunu araşdırır.
Retikulosit sayı
Bu qan testi, yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələri olan retikulosit səviyyələrini ölçür. Sümük iliyinin qırmızı qan hüceyrələrini uyğun bir nisbətdə istehsal edib etmədiyini təyin edə bilər.
Bədəndə qanaxma və ya qırmızı hüceyrənin məhv olması səbəbindən aşağı hemoglobin səviyyələri varsa, sıra daha yüksək olacaqdır. Yüksək qırmızı qan hüceyrəsi istehsalı anemiya əlaməti ola bilər.
Bilirubin testi
Qaraciyər öddə olan sarı rəngli bir maddə olan bilirubin istehsal edir. Qan testi qandakı bilirubin miqdarını ölçə bilər.
Qan hüceyrələri öldükdə, hemoglobin qan dövranına daxil olur. Hemoglobin də bilirubinə bölünür. Bu vəziyyətdə gözlər və dəri sarımtıl olur və sarılığa səbəb olur.
Qanda yüksək səviyyədə bilirubin olması anemiya, qaraciyər zədələnməsi və ya başqa bir xəstəlik əlaməti ola bilər.
Haptoglobin testi
Haptoglobin qaraciyər tərəfindən istehsal olunan bir proteindir. Bədən daxilində qanda spesifik bir hemoglobini bağlayır.
Qandakı haptoglobin miqdarı qırmızı qan hüceyrələrinin nə qədər sürətlə məhv edildiyini göstərir.
Soyuq aqqlutinin testi
Soyuq aqqlutinin xəstəliyi nadir hallarda rast gəlinən bir otoimmün hemolitik anemiya növüdür ki, bir nəfər 0 ° – 4 ° C arasında bir temperaturda olduqda simptomlar kəskinləşir.
Agqlutininlər qırmızı qan hüceyrələrinin bir yerə yığılmasına səbəb olan antikorlardır. Soyuq aqqlutininlər soyuq havada, isti aqqlutininlər normal bədən istiliyində aktivdir.
İsti və ya soyuq aglutinasiyanın olub olmadığını müəyyənləşdirmək bəzən pozğunluğun nə üçün baş verdiyini izah etməyə kömək edə bilər.
İsti aqqlutininlər aşağıdakılarda baş verə bilər:
- Mikoplazma sətəlcəm kimi müəyyən infeksiyalar
- Penisilin kimi bəzi dərmanlar
Otoimmün hemolitik anemiya müalicəsi
Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicə variantları bir sıra amillərdən asılıdır. Anemiya yüngül olarsa, ümumiyyətlə müalicə olunmadan keçər. Xəstələrin 70 və 80% -i heç bir müalicə olmadan və ya minimal müdaxilə ilə yaxşılaşa bilər.
Bununla birlikdə, bəzi insanlar dərman, əməliyyat və ya qan köçürülməsinə ehtiyac ola bilər.
Müalicə ehtiyacını təsir edən amillər bunlardır:
- Şəxsin yaşı, ümumi sağlamlığı və anamnezi
- Anemiya nə qədər ağırdır
- Vəziyyətin səbəbi
- Fərdin müəyyən müalicələrə tolerantlığı
- Həkimlərin uzaqgörənliyi
Xərçəng, infeksiya və ya bəzi dərmanların istifadəsi kimi bir əsas səbəb varsa, vəziyyəti müalicə etmək və ya dərmanı dəyişdirmək otoimmün hemolitik anemiya simptomlarını azalda bilər.
Dərman
Doktorunuz immun reaksiyanı zəiflətmək üçün kortikosteroidlər və ya kortizona bənzər dərmanlar təyin edə bilər.Bu tez-tez birincil otoimmün hemolitik anemiya xəstələri üçün ilk müalicə növüdür və bir çox ümumi otoimmün hemolitik anemiya simptomlarının yaxşılaşdırılmasına kömək edə bilər.
Ağır hallarda və bu dərmanlar nəticə vermirsə, həkim immunosupressiv terapiya olaraq bilinən immunitet reaksiyasını boğan digər dərmanları təyin edə bilər. Bu dərman bədənin immunitet reaksiyasını azaltmağa kömək edir. Dərmanlar immunitet sisteminin öz sümük iliyinə hücum etməsinin qarşısını alır. Bunu etmək ilik kök hüceyrələrinin böyüməsinə imkan verir və bu, qırmızı qan sayını artıra bilər.
Bununla birlikdə həm kortizon, həm də immuniteti boğan dərmanların bir sıra yan təsirləri ola bilər.
Əməliyyat
Dərman təsirli deyilsə, həkiminiz əməliyyat təklif edə bilər.
Dalaq, bağlı antikorlar daxil olmaqla anormal qırmızı qan hüceyrələrinin qan dövranından çıxarılmasından məsuldur. Dalağın çıxarılması bədənin bu qırmızı qan hüceyrələrini qorumasına imkan verə bilər. Bu, anemiyanın qarşısını almağa kömək edə bilər.
Qanköçürmə
Semptomlar şiddətlidirsə və digər seçimlər təsirli deyilsə, insana qan köçürülməsinə ehtiyac ola bilər.
Otoimmün hemolitik anemiya proqnozu
Otoimmün hemolitik anemiyada ümumiyyətlə yaxşı bir proqnoz var. Otoimmün hemolitik anemiyanın həyati təhlükəsi olan nəticələr çox nadirdir.
