Otoimmün hepatit, immun sisteminin sağlam, normal qaraciyər hüceyrələrinə hücum etdiyi yoluxucu olmayan, xroniki, iltihablı, otoimmün xəstəlikdir. Bu xəstəlikdə qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsinin səbəbi aydın deyil, lakin bu, müəyyən immun sistem hüceyrələrində balanssızlıqla bağlı ola bilər. Otoimmün hepatit qaraciyərdə davamlı iltihaba, yara toxumasına səbəb ola bilər. Bu vəziyyət siroz, qaraciyər transplantasiyası tələb edən qaraciyər çatışmazlığı və hətta ölümə səbəb ola bilər. Otoimmün hepatit qadınlarda kişilərə nisbətən təxminən 4 dəfə daha çox rast gəlinir və tez-tez tip 1 diabet, Hashimoto tiroiditi və çölyak xəstəliyi kimi digər otoimmün şərtlərlə əlaqələndirilir. Otoimmün hepatiti olan xəstələrin 25-50% -i həyatı boyu başqa bir müşayiət olunan otoimmün xəstəlik inkişaf etdirəcəkdir.
Otoimmün hepatit otoantikorların quruluşuna görə 2 növə bölünür. Xəstəliyin müalicəsi bu iki növ arasında fərqlənməsə də, proqnostik əhəmiyyəti var.
Tip 1 otoimmün hepatit: Bu tip otoimmün hepatit hallarının 96%-ni təşkil edən ən çox yayılmış növdür. Qadın kişi nisbəti 4-dən 1-ə bərabərdir və kortikosteroidlərə olduqca yaxşı cavab verir. Antinükleer antikor (ANA) və antismoot-əzələ antikoru (ASMA) ilə xarakterizə olunur.
Tip 2 otoimmün hepatit: Bu tip xəstələr daha gənc olurlar (adətən 14 yaşdan kiçik), xəstəlikləri daha ağır olur, kortikosteroidlərə daha az reaksiya verir və daha tez-tez residiv olur. Tip 2 otoimmün hepatit halların yalnız 4% -ni təşkil edir. Qaraciyər əleyhinə böyrək mikrosomal antikor tip 1 (anti-LKM1) və/və ya anti-qaraciyər sitozol tip 1 (anti-LC1) otoantikorlarının olması ilə xarakterizə olunur.
Otoimmün hepatitin simptomları
Otoimmün hepatiti olan insanlarda əlamətlər və simptomlar qaraciyərin zədələnməsinin miqdarından asılı olaraq yüngüldən şiddətə qədər dəyişir. Semptomlar adətən qaraciyərin çapıqlanmasından qaynaqlanır. Bəzi insanlarda əvvəlcə heç bir simptom yoxdur və başqa bir sağlamlıq problemi üçün qiymətləndirildikdən sonra diaqnoz qoyulur. Otoimmün hepatitli insanlarda ən çox görülən əlamət və simptomlar bunlardır:
- Yorğunluq (ən çox rast gəlinən simptom)
- Ürəkbulanma
- İştahsızlıq
- İshal
- Sarılıq (dərinin və gözlərin ağlarının sararması)
Xəstəlik irəlilədikcə inkişaf edə biləcək digər əlamətlər və simptomlar bunlardır:
- Beyin funksiyasının itirilməsi (hepatik ensefalopatiya)
- Qarın boşluğunda maye
- Ayaqların şişməsi
- Asan çürük və qanaxma
- Genişlənmiş dalaq (splenomeqaliya)
- Öd daşları
- Qaşınma və ya dəri döküntüsü.
- Birgə ağrı
- Qusma
- Qaranlıq sidik
- Solğun və ya boz tabure
- Qadınlarda menstrual dövrlərin olmaması (amenoreya).
Otoimmün hepatitin diaqnozu
Otoimmün hepatitin diaqnozu üçün bəzi qan testləri, görüntüləmə üsulları və patoloji müayinələrdən istifadə edilə bilər. Otoimmün hepatitin diaqnozu üçün istifadə olunan testlərə aşağıdakılar daxildir:
Qaraciyər funksiyası testləri: Yüksək ALT və AST otoimmün hepatit üçün vacib göstəricilərdən biridir. Bu xəstəlikdə ALT və AST dəyərləri normanın yuxarı həddindən 5-10 dəfə və ya daha çox arta bilər.
Qamma qlobulin və İmmunoqlobulin G: Gamma qlobulin və IgG səviyyələri otoimmün hepatitin differensial diaqnostikası üçün çox vacibdir. Bu xəstəlikdə normanın yuxarı həddini 1,5 dəfə və ya daha çox qaldıra bilər.
ANA, ASMA və anti-LKM1: ANA, ASMA və anti-LKM1 otoimmün antikorlarının müsbət olması otoimmün hepatitin diaqnozu üçün çox vacibdir. ANA və ASMA müxtəlif otoimmün xəstəliklərdə yüksəlsə də, anti-LKM1 otoimmün hepatit üçün yüksək spesifikdir.
Qanama laxtalanma testləri: Qaraciyər funksiyasının pozulması ilə PT və INR kimi qanaxma laxtalanma testləri yüksələ bilər.
Digər qan testləri: Wilson xəstəliyinin qiymətləndirilməsi üçün, serum mis və seruloplazmin, hemokromatoz kimi şərtləri diaqnostika və ya istisna etmək üçün hemoqramma və anemiya paneli, alfa1-antitripsin çatışmazlığını qiymətləndirmək üçün alfa1-antitripsin səviyyələri.
Ultrasonoqrafiya, CT və ya MR: Qaraciyərin hepatomaqali və/və ya struktur xüsusiyyətləri kimi şərtləri qiymətləndirmək üçün radioloji görüntü metodlarından istifadə edilə bilər.
Qaraciyər biopsiyası: Diaqnozu təsdiqləmək və qaraciyər zədələnməsinin dərəcəsini və növünü təyin etmək üçün qaraciyər biopsiyası edilə bilər. Prosedur zamanı ultrasəs müayinəsi ilə dərinizdəki kiçik bir kəsikdən qaraciyərinizə yönəldilmiş nazik iynə ilə az miqdarda qaraciyər toxuması çıxarılır. Sonra nümunə patoloji müayinə üçün laboratoriyaya göndərilir.
Otoimmün hepatitin müalicəsi
Otoimmün hepatiti olan xəstələr adətən ilkin olaraq kortikosteroidlərlə, sonra isə digər immunosupressiv dərmanlarla müalicə olunurlar . Əksər həkimlər ya steroidləri tamamilə dayandırmağı, ya da xəstəliyin remissiyaya keçdiyi üçün onları mümkün olan ən aşağı dozaya endirməyi hədəfləyirlər. Əksər xəstələr ömür boyu immunosupressantlardan istifadə edəcəklər. Çünki immunosupressant istifadə edilmədikdə xəstəliyin təkrarlanma nisbəti >80%-dir. Əgər residiv və ya kəskinləşmə baş verərsə (müalicə zamanı qaraciyər testləri artır), steroidlər ya yenidən başlayır, ya da artıq qəbul edirsinizsə, doza artırılır. Hər kəs mütləq eyni müalicəyə dözməyəcək və ya cavab verməyəcək, buna görə də həkiminiz sizin üçün ən uyğun olanı təyin etməli olacaq. Bu dərmanlarla infeksiya riskiniz daha yüksəkdir, çünki immunitet sistemi sıxılır.
Prednizon, prednizolon və ya budesonid kimi kortikosteroidlər tez -tez immunitet sistemini basdırmaq (qaraciyərə hücum edilmir) və qaraciyərdə iltihabı sakitləşdirmək üçün istifadə olunur. Prednizon ümumi ilk sıra müalicədir. Uzun illərdir istifadə olunur və bir çox xəstə üçün uğur qazanır. Təəssüf ki, bu dərmanların sümük itkisi (osteoporoz), yüksək qan şəkəri , artan iştah, yuxusuzluq, əhval dəyişikliyi, əzələ ağrısı, depressiya və narahatlıq da daxil olmaqla müxtəlif yan təsirləri var. Budesonid daha az yan təsirlərə malikdir, lakin daha az öyrənilmişdir.
Azatioprin (İmuran) adətən prednizonun azaldılması zamanı başlanır. Bu dərman prednizona nisbətən daha az ciddi yan təsirlərə malikdir, buna görə də tez-tez uzunmüddətli istifadə üçün seçilən dərmandır. Azatioprin qəbul edən insanların 10-15%-də ürəkbulanma və qusma baş verir. Buna görə də, çox şiddətli olduqda alternativ müalicə istifadə olunur. Bu dərmanın istifadəsi ilə lenfoma riski artır. Bu dərmanı istifadə edərkən ağ qan hüceyrələrinin sayına nəzarət etmək lazımdır.
Mikofenolat mofetil (Cellcept) azatioprinə dözə bilmirsə , başqa bir seçimdir. O, həmçinin qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal, qəbizlik və iştahsızlıq kimi əhəmiyyətli mədə-bağırsaq simptomlarına səbəb ola bilər . Bəzilərinin böyrək funksiyası bu dərmandan təsirlənə bilər, buna görə də qan testi ilə izlənilməlidir. Reproduktiv yaşda olan qadınlar bu dərmanı qəbul etməyə başlamazdan əvvəl hamiləlik testindən keçməli və dərman qəbul edərkən doğuşa nəzarətin iki formasından istifadə etməlidirlər, çünki bu, doğuş qüsurları ilə bağlıdır. Bu preparatın qəbulu dayandırıldıqdan sonra 6 aya qədər ana südü ilə qidalandırmaqdan çəkinmək lazımdır, çünki onun ana südü ilə xaric olub-olmadığı məlum deyil.
Siklosporin, sirolimus (Rapamune) və takrolimus (Proqraf), azatioprin və mikofenolat mofetil üçün digər alternativ müalicələr. Bu dərmanlar həmçinin ürəkbulanma, ishal, qəbizlik, qarın ağrısı, yüksək qan təzyiqi, yüksək xolesterin, oynaq ağrıları, diabet və diş ətinin iltihabına səbəb ola bilər.
Xəstələrin ideal bədən çəkilərinə çatmaq üçün sağlam pəhriz və məşq rutini qəbul etmələri vacibdir. Təqib ediləcək ən yaxşı pəhriz minimum miqdarda emal edilmiş qidalara malik və yağsız protein, tərəvəz və meyvələrdə yüksək olan pəhrizdir. Kilolu olanlar yağlı qaraciyər xəstəliyi riskinə və daha pis nəticələrə sahib ola bilərlər.
