Parri Romberg sindromu

Parry-Romberg sindromu (mütərəqqi hemifacial atrofiya), dəri altındakı toxumaların mütərəqqi degenerasiyası (atrofiyası) ilə xarakterizə olunan nadir neyrokutanoz sindromdur. Bu, ümumiyyətlə üzün yalnız bir tərəfinə (hemifacial atrofiya) təsir göstərir, lakin bəzən bədənin digər hissələrinə də yayıla bilər Xarakterik olaraq dərinin, dərialtı toxuma və əzələlərin regional atrofiyası var. 

Ümumi əhali içərisində olan 250.000 insandan 1-nə təsir edə bilər. Qadınlarda daha çox rast gəlinir. Tipik olaraq, 5-15 yaş arasında və ümumiyyətlə sol tərəfdə daha yüksək bir yayınma olduğu ortaya çıxır. Atrofiyanın irəliləməsi ümumiyyətlə 2 ilə 10 il çəkir və sonra proses sabit bir fazaya girdiyi görünür. 

Parry Romberg sindromunun səbəbləri

Bu əldə edilmiş pozğunluğun dəqiq səbəbləri məlum deyil. Bir otoimmün təsir mexanizmi şübhə altındadır və sindrom lokallaşdırılmış sklerodermanın bir variantı ola bilər, lakin əksər hallarda bilinməyən səbəblərə görə təsadüfi olur.

Parry Romberg sindromunun simptomları

Semptomlar, irəliləyiş və şiddət şəxsdən insana çox dəyişir və yüngüldən ağır hallara qədərdir. Təsirə məruz qalan şəxslərdə aşağıda müzakirə olunan bütün simptomlar olmayacaqdır.

Parry-Romberg sindromunun xarakterik əlaməti üz, yağ, dəri, birləşdirici toxumalar, əzələ və bəzi hallarda sümük də daxil olmaqla müxtəlif toxumaların incəlməsi və ya daralması (atrofiyası) olur. Atrofiyanın dərəcəsi və irəliləməsi çox fərqli ola bilər.

Nevroloji anormalliklər çox yaygındır. İnsanların təxminən 45% -i trigeminal nevralji (alnın, gözlərin, yanaqların, burun, ağız və çənənin toxumalarında şiddətli ağrı) və / və ya miqren (görmə pozğunluğu, ürək bulanması və qusma ilə müşayiət olunan şiddətli baş ağrısı) ilə qarşılaşır. Xəstəliyin bir hissəsi olaraq təsirlənmiş şəxslərin təxminən 10% -də nöbet inkişaf edir.

Dil, diş ətləri, dişlər və yumşaq damaq da daxil olmaqla ağız toxumaları ümumiyyətlə tutulur. Təsirə məruz qalan şəxslərin 50% -i gecikmiş püskürmə və ya kök məruz qalması kimi diş anormallıqlarını inkişaf etdirir. Xəstələrin 35% -i ağızlarını normal açmaqda çətinlik çəkirlər.

Enophthalmia (göz qapağını orbitləmək) ən çox görülən anormallıqdır. Orbit ətrafında dərialtı toxuma itkisindən qaynaqlanır. Digər ümumi təzahürlərə göz qapağının sarkması (ptozis), mioz, konjonktival qızartı və üzün təsirli tərəfinin tərlənməsi (anhidroz) daxildir. 

Parri Romberg sindromunun diaqnozu

Parry-Romberg sindromunun diaqnozu xarakterik simptomların müəyyənləşdirilməsi, xəstənin ətraflı tarixi, hərtərəfli klinik qiymətləndirmə və müxtəlif xüsusi testlər əsasında aparılır.

İstifadə olunan xüsusi testlər hansı simptomların mövcudluğuna və hansı simptomların ilk dəfə göründüyünə bağlıdır.  

Təsirə məruz qalmış dərin toxumaları görmək üçün bilgisayarlı tomoqrafiya (CT) və maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT) istifadə edilə bilər.

Parry Romberg sindromunun müalicəsi

Müalicə yoxdur və tərəqqi dayandıra biləcək bir müalicə yoxdur. Müalicə pediatr, revmatoloq, cərrah (xüsusilə plastik cərrahlar), diş həkimləri, oftalmoloqlar, dermatoloqlar, nevroloqlar və digər sağlamlıq mütəxəssisləri kimi mütəxəssislər qrupunun əlaqələndirilmiş səylərini tələb edə bilər.

Tibbi müalicəyə metotreksat, kortikosteroidlər, sikloposfamid və azatioprin kimi immunosupressiv dərmanlar daxil ola bilər. Faydaları dəqiq müəyyənləşdirilməyib, çünki bu cür müalicələri qiymətləndirmək üçün hələ təsadüfi bir nəzarət edilən sınaq keçirilməmişdir.

Təsirə məruz qalan şəxslərdə kosmetik görünüşü yaxşılaşdırmaq üçün müxtəlif cərrahi üsullardan istifadə edilmişdir. Bu cərrahi seçimlərin müvəffəqiyyət dərəcələri olduqca dəyişkəndir. Atrofik dəyişikliklər bitməyincə və ortaya çıxan üz deformasiyasının dərəcəsi bilinməyincə cərrahi müalicə ümumiyyətlə tövsiyə edilmir.

Cərrahi üsullara yağ enjeksiyonları, flap / pedikül bağları və ya sümük implantları daxildir. Bu prosedurlar kosmetik bərpa olunmasında təsirli ola bilər.