Periferik T Hüceyrə Limfoması

Periferik T hüceyrə limfomaları aqressiv Hodgkin olmayan lenfoma alt qrupudur. Periferik T hüceyrə limfoması T hüceyrələri və təbii qatil (NK) hüceyrələri adlanan ağ qan hüceyrələrində inkişaf edir. T hüceyrələri immunitet sistemimizin vacib elementlərindən biridir. T hüceyrələri bu tip limfoma içərisində qeyri-adi şəkildə inkişaf edir və böyüyür.

Anormal T hüceyrələri (limfoma hüceyrələri) tez-tez limfa düyünlərində meydana gəlir, lakin bədənin digər hissələrinə təsir göstərə bilər.

T hüceyrə lenfomaları aşağıdakı alt qruplara bölünür. Aşağıda meydana çıxma tezliyinə görə verilmişdir.

• Periferik T hüceyrə lenfoması
• Anaplastik böyük hüceyrə lenfoması 
• Angioimmunoblastik T hüceyrə lenfoma
• NK- / T hüceyrəli limfoma
• Enteropatiya növü T hüceyrə lenfoma
• Extranodal təbii qatil (NK) hüceyrə / T hüceyrə lenfoma

Periferik T-hüceyrə lenfoma simptomları

Periferik T hüceyrə lenfomalarının ümumi simptomları aşağıdadır.

• Limfa düyünlərinin şişməsi
• Atəş
• Gecə tərləri
• Çəki itirmək

Periferik T hüceyrə lenfoma diaqnozu

Həkiminiz əvvəlcə periferik T hüceyrə lenfoması diaqnozu üçün fiziki müayinə keçirəcəkdir. Bundan sonra bəzi testlər tələb edə bilər. Bu testlər:

Biopsiya: Limfa node biopsiyası, periferik T hüceyrə lenfoma diaqnozu üçün ən vacib testlərdən biridir. Həkiminiz, limfa düyünündən nazik bir iynə ilə toxuma nümunəsi götürə bilər və ya limfa düyününün tamamilə çıxarılmasını istəyə bilər. Limfa düyününü ixtisaslı bir patoloq tərəfindən araşdıraraq qəti bir diaqnoz edilə bilər. Doktorunuz, sümük iliyinin iştirakını qiymətləndirmək üçün bir sümük iliyi biopsiyasını da istəyə bilər.

Qan testi: LDH səviyyəsinin yüksək olması limfoma səbəb ola bilər. Ancaq normal LDH səviyyəsi lenfoma istisna etmir. Bundan əlavə, böyrək və qaraciyər funksiyası testlərini qiymətləndirmək lazım ola bilər. HİV ilə əlaqəli qan testlərini aparmaq da vacibdir, çünki HİV periferik T hüceyrə lenfomasına bənzər simptomları göstərə bilər.

Kompüterli tomoqrafiya: Orqanların detallı görüntülərini yaradan bu radioloji görüntü metodu xəstəliyin yayılması və orqanların vəziyyəti haqqında vacib məlumat verə bilər.

PET / CT: PET / CT görüntüləməsi xəstəliyin qurulması, digər orqan əlaqələrinin təyin edilməsi və ikincil xərçəng kimi yoluxucu xəstəliklərin diaqnozu baxımından böyük əhəmiyyət daşıyır. Müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün də istifadə olunur.

Periferik T hüceyrə lenfoma müalicəsi

Periferik T hüceyrə limfomalarının əksər tipləri üçün ilkin müalicə adətən CHOP (sikloposfamid, doksorubisin, vincristin və prednizon), CHOEP (etoposid, vincristine, doxorubicin, sikloposfamid) kimi birləşmiş kimyəvi kemoterapi rejimidir. Periferik T hüceyrə lenfoması olan xəstələrin əksəriyyətinin relapsı olduğundan, bəzi həkimlər otoloz kök hüceyrə nəqli (xəstənin öz kök hüceyrələrini köçürmədən bir neçə həftə əvvəl topladıqları kök hüceyrə nəqli növü) ardından yüksək dozalı kemoterapi tövsiyə edirlər.

CD30-nu ifadə edən periferik T hüceyrə limfomaları üçün brentuximab vedotin (Adcetris) artıq ilk müalicə olaraq siklofosfamid, doksorubisin və prednizon ilə birlikdə istifadəyə təsdiq edilmişdir.

Periferik T hüceyrə lenfomasının müalicəsi üçün klinik araşdırmalarda bir çox yeni dərman araşdırılır. Bu dərmanlar:

• Əlisertib
• Bendamustin (Treanda)
• Bortezomib (Velcade)
• ÜDM (gemcitabine, deksametazon və sisplatin)
• Lenalidomid (Revlimid)
• Nivolumab (Opdivo)
• Panobinostat (Farydak)
• Pembrolizumab (Keytruda)
• PI3K inhibitorları

Təkrarlanan və Refrakter xəstəliyin müalicəsi

“Döndürmə” termini, remissiya dövründən sonra yenidən ortaya çıxan və ya böyüyən xəstəliyə aiddir.

“Odadavamlı” termini, lenfoma müalicəyə reaksiya vermədikdə (xərçəng hüceyrələri böyüməyə davam edir) və ya müalicəyə cavab çox uzun çəkmədiyini izah etmək üçün istifadə olunur.

Geri düşən / odadavamlı periferik T hüceyrə lenfoması üçün ən yaxşı terapevtik strategiyada konsensus yoxdur.

2009-cu ildən bəri, periferik T hüceyrə lenfoması olan insanlar üçün Amerika Birləşmiş Ştatları Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən təsdiqlənmiş üç agent var:

• Pralatreksat (Folotin)
• Romidepsin (İstodax)
• Belinostat (Beleodaq)

Periferik T Hüceyrə Lenfoma Proqnozu

Periferik T hüceyrə lenfoması, kemoterapi ilə potensial olaraq müalicə edilə bilər. CHOP kemoterapiyasından sonra ortalama irəliləmədən sağ qalma (PFS) 12 ilə 14 aya qədərdir. Xəstələrin təxminən 20-30% -i müalicə bitdikdən 5 il sonra canlı və xəstəliksiz qalacaqdır. Xəstələrin 10% -i 10 ildən sonra sağ qalacaq.