T Hüceyrə Prolimfositik Lösemi (T-PLL)

T-hüceyrə prolimfositik lösemi (T-PLL), yetkin T hüceyrələrinin (T lenfositləri) nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunan olduqca nadir və tipik olaraq aqressiv bir lösemi növüdür. T hüceyrəsi prolimfositik lösemi bütün lenfositik lösemilərin təxminən 2%’ni təşkil edir. Ümumiyyətlə 30 yaşdan yuxarı görülür, diaqnozda ortalama yaş 60-65 arasındadır. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox görülür.

T hüceyrələri bədəni infeksiyalardan qoruyan bir növ ağ qan hüceyrəsidir. T hüceyrəsinin genlərindəki anormal dəyişikliklər (mutasiyalar) normal, sağlam bir T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsinə çevrilməsinə səbəb ola bilər. Bu mutasiya nəticəsində xəstə hüceyrə ölməli olduğu zaman ölmür, bölünməyə və çoxalmağa davam edir. Bu bölünən hüceyrələrin eyni qüsuru olduğu üçün lösemi sürətlə irəliləyir.

T hüceyrəli prolimfositik löseminin simptomları

T hüceyrəli prolimfositik löseminin ümumi əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Limfa düyünlərinin şişməsi (limfadenopatiya)
• Böyük qaraciyər (hepatomeqaliya)
• Böyük dalaq (splenomeqaliya)
• Gecə tərləmək və arıqlamaq
• Dəri lezyonları və ya səfeh
• Leykosit hündürlüyü
• Anemiya
• Trombosit sayının aşağı olması (trombositopeniya)

Yuxarıda göstərilənlər nəticəsində zəiflik, ağrı, şişlik, tez-tez infeksiyalar və asan göyərmə kimi şikayətlər meydana çıxa bilər.

T hüceyrəli prolimfositik lösemi diaqnozu

T hüceyrəli prolimfositik lösemi diaqnozunda bu xəstəliyi təqlid edə biləcək aşağıdakı variantlar tez bir zamanda istisna edilməlidir.

• Xroniki lenfositik lösemi
• B hüceyrə prolimfositik lösemi
• Dalaq marginal zonası lenfoma
• Tüklü hüceyrə lösemi
• İnsan T-limfotrop virusu (HTLV-1) lenfomaları,
• Böyük dənəvər lenfositik lösemi
• Lenfoblastik lenfoma
• Sezary sindromu

Yuxarıda göstərilən xəstəlikləri düzgün şəkildə istisna etmək üçün xəstənin qan və sümük iliyi nümunələrinin təcrübəli bir hematopatoloq tərəfindən müayinə və şərh edilməsi vacibdir. Hematoloq qan və sümük iliyi kimi toxumaların müayinəsi və hematoloji xəstəliklərin diaqnozu ilə məşğul olan bir həkimdir.

T hüceyrəli prolimfositik lösemi diaqnozu üçün istifadə olunan testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı
• Periferik qan yaxması
• Sümük iliyi biopsiyası / aspirasiya
• İmmunofeotipləşdirmə / axın sitometriyası
• Karyotipləşdirmə və ya BALIQ ilə sitogenetik
• Molekulyar testlər

Morfoloji olaraq diaqnoz qoyulduqda sitoplazmik baloncuklar olan bazofilik prolimfositlər müşahidə olunur. 

Ümumiyyətlə, TCL1 immunofenotipləşdirmə yolu ilə müsbət aşkar edilir. Vaxtların 60% -də immunofenotip CD4 + / CD8,% 25-də CD4 + / CD8 + immunofenotip və% 15-də CD4- / CD8 + immunofenotip.

Genetik olaraq, ən çox görülən xromosom anormallıq 14 xromosomunun, xüsusən inv 14-ün (q11; q32) ters çevrilməsidir. Buna 80% hallarda rast gəlinir. Vaxtların 10% -i 14-cü xromosomun qarşılıqlı translokasiyasını göstərir (t (14; 14) (q11; q32)).

Ayrıca, xəstələrin təxminən 75% -ində idik (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) və trisomiya 8 daxil olmaqla 8-ci xromosom anomaliyası var. 

T hüceyrəsi prolimfositik lösemi müalicəsi

T hüceyrəli prolimfositik lösemi xəstələrinin əksəriyyəti dərhal müalicə tələb edir. Tətbiq olunan müalicə variantları aşağıda verilmişdir.

İzləyin və gözləyin

T-hüceyrə prolimfositik lösemi olan diaqnoz zamanı simptomları olmayan xəstələr üçün saat və gözləmə yanaşması tətbiq edilə bilər, yəni müalicə xəstəliyin əlamətləri və simptomları görünənə qədər təxirə salınır. T hüceyrəli prolimfositik lösemi sürətlə irəliləyə biləcəyi üçün, xəstəliyin irəliləməyə başlaması halında müalicəyə başlamazdan əvvəl qan testləri ilə izləmə çox vaxt tələb olunur. Lazımi yoxlamalar üçün həkiminiz aylıq və ya rüblük olaraq sizi görmək istəyir.

Dərman

Daha tipik olaraq, t-hüceyrə prolimfositik lösemi olan xəstələr aqressiv bir klinik mənzərəyə sahibdirlər və xəstəlik tez-tez ənənəvi kimyəvi terapiyaya davamlıdır və sürətlə ölümcül ola bilər. Buna görə müalicə tez başlamalı və müalicələr aşağıdakı variantları ehtiva edir.

• Alemtuzumab (Campath®)
  • Bu dərman xəstəyə və xəstəlikdən asılı olaraq həftədə 3 dəfə 4-8 həftə verilir.
• Venadaxili alemtuzumab + pentostatin (Nipent®)
• FMC [(fludarabine (Fludara®), mitoxantrone (Novantrone®), siklofosfamid (Cytoxan®)) və ardından venadaxili alemtuzumab
• Nelarabine (Arranon®) bəzən T hüceyrəli prolimfositik lösemi müalicəsində istifadə edilə bilər.

Hematopoetik kök hüceyrə nəqli

İlkin dərman müalicəsindən sonra remissiya əldə edən xəstələrdə, donordan alınan kök hüceyrələrdən istifadə edərək allojenik kök hüceyrə nəqli potensial terapiya təklif edə biləcək yeganə müalicə variantıdır. Kök hücrə nəqli ilk müalicəsinə cavab verən daha gənc, sağlam xəstələrdə düşünülə bilər. T hüceyrəli prolimfositik lösemi olan bir çox xəstə bu cür intensiv terapiya üçün kifayət qədər uyğun deyil, lakin son illərdə azaldılmış intensiv müalicə rejimlərinin tətbiqi bu müalicə seçimini daha çox xəstəyə təqdim etdi.

T hüceyrəsi prolimfositik lösemi proqnozu

T hüceyrə prolimfositik lösemi son dərəcə nadir və çox aqressiv bir xəstəlikdir. Bu yaxınlarda alemtuzumab kimi daha yaxşı müalicələr tətbiq olunmadan əvvəl, orta ömür təxminən 7,5 ay idi. Bununla birlikdə, alemtuzumab kimi yeni nəsil dərmanların istifadəsi və kök hüceyrə transplantasiyasındakı müvəffəqiyyətlər nəticəsində 5 ildən çox ömür bildirilməyə başlandı.