Tüklü Hüceyrə Lösemi

Tüklü hüceyrə lösemi, B hüceyrələri olaraq bilinən ağ qan hüceyrələrində anormal dəyişikliklərlə xarakterizə edilən nadir bir qan xərçəngidir. Sümük iliyi hüceyrələrində olan nazik tükə bənzər çıxıntılara görə “tüklü hüceyrə” adlanır.

Bu qüsurlu hüceyrələrin həddindən artıq istehsalı və yığılması bəzi qan qan hüceyrələrinin və bəzi qırmızı qan hüceyrələrinin anormal azalması da daxil olmaqla normal qan hüceyrələrinin çatışmazlığına (pansitopeniya) səbəb olur. Təsirə məruz qalan şəxslər tez-tez həddindən artıq genişlənmiş dalaq (splenomegaly) səbəbiylə yorğunluq, zəiflik, qızdırma, arıqlamaq və / və ya qarındakı narahatlıqları göstərir. Bundan əlavə, təsirlənmiş şəxslərdə genişlənmiş qaraciyər (hepatomegali) ola bilər və qanaxma və / və ya ciddi infeksiyalara qarşı həssas ola bilər.

Tüklü hüceyrə lösemi qadınlara nisbətən kişilərə daha çox təsir edir və orta yaşlı və ya daha böyüklərdə daha çox rast gəlinir.

Tüklü hüceyrə lösemi xroniki bir xəstəlik hesab olunur, çünki müalicə illərlə remissiyaya səbəb ola bilər, ancaq tamamilə yox ola bilməz.

Tüklü hüceyrə lösemi simptomları

Bəzi insanların tüklü hüceyrə lösemi əlamətləri və ya əlamətləri yoxdur, ancaq bu başqa bir xəstəlik və ya vəziyyət üçün bir qan testində təsadüfən baş verə bilər.

Bundan əlavə, tüklü hüceyrə leykemiyası olan insanlar bir sıra əlamətlər və simptomlar yaşaya bilər, məsələn:

  • Qarın içində dolu hiss
  • Yorğunluq
  • Asan çürüklər
  • Təkrarlanan infeksiyalar
  • Zəiflik
  • Çəki itirmək
  • Nəfəs darlığı

Tüklü hüceyrə lösemi səbəbləri və risk faktorları

Tüklü hüceyrə lösemisinin nəyə səbəb olduğu məlum deyil.

Məlumdur ki, xərçəng hüceyrələr öz DNT-lərində səhvlər (mutasiyalar) inkişaf etdirdikdə baş verir. Tüklü hüceyrə lösemi vəziyyətində DNT-dəki mutasiyalar sümük iliyinizin kök hüceyrələrinin düzgün işləməyən çox sayda ağ qan hüceyrəsi meydana gəlməsinə səbəb olur. Tüklü hüceyrə lökemiyasına səbəb olan DNT mutasiyalarının nəyə səbəb olduğu bilinmir.

Bəzi amillər tüklü hüceyrə lösemi inkişaf riskini artıra bilər. Bütün tədqiqat işləri hansı faktorların xəstəlik riskinizi artırdığına dair fikir ayrılığı verir.

Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, tüklü hüceyrə lösemi riski:

  • Radiasiya məruz qalması: Şüalanmaya məruz qalan insanlar, məsələn, rentgen cihazları ilə işləyən və lazımi qoruyucu vasitələrdən istifadə etməyən və ya xərçəng xəstəliyinə qarşı radiasiya müalicəsi alan insanlar tüklü hüceyrə leykemiyasının inkişaf riski daha yüksək ola bilər, lakin dəlil bəlli deyil.
  • Kimyəvi maddələrə məruz qalma: Tüklü hüceyrə lökemiyasının inkişafında sənaye və kənd təsərrüfatı kimyəvi maddələrin rolu ilə bağlı ziddiyyətli araşdırmalar mövcuddur.

Tüklü hüceyrə lösemi diaqnozu

Tüklü hüceyrə lösemi diaqnozu üçün həkiminiz aşağıdakıları edə bilər.

  • Fiziki müayinə:  Böyüdüyünüzü müəyyənləşdirmək üçün həkiminiz dalağınızı əl ilə yoxlaya bilər. Böyüdülmüş dalaq qarnınızda dolğunluq hissi yarada bilər. Doktorunuz, böyüdülmüş limfa düyünlərinin olub olmadığını yoxlaya bilər.
  • Qan testləri:  Doktorunuz qan içindəki qan hüceyrə səviyyəsini izləmək üçün qan analizindən istifadə edir, məsələn, tüklü hüceyrə lökemiyası olan insanlar üç növ qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) aşağı səviyyəsinə malikdirlər. Periferik qan qarışığı adlanan başqa bir qan testi, qan nümunənizdə tüklü hüceyrə lösemi hüceyrələrini aşkar etməyə imkan verir.
  • Sümük iliyi biopsiyası: Sümük iliyi biopsiyası zamanı az miqdarda sümük iliyi hip bölgənizdən çıxarılır. Bu nümunə tüklü hüceyrə lösemi hüceyrələrini axtarmaq və sağlam qan hüceyrələrinizi izləmək üçün istifadə olunur.
  • Kompüter tomoqrafiyası (KT):  Tomoqrafiya tarama, bədənin daxili görüntülərini ətraflı şəkildə görməyə imkan verir. Dalağınızın və limfa düyünlərinizin böyüdülməsini aşkar etmək üçün həkiminiz bir CT müayinəsi sifariş edə bilər.

Qan və sümük iliyi nümunələrindəki tüklü hüceyrə lösemi hüceyrələrinin diqqətlə təhlili bəzi genetik və kimyəvi dəyişiklikləri aşkarlaya bilər ki, bu da həkiminizə proqnoz barədə bir fikir verir və müalicə seçiminizi müəyyənləşdirməkdə rol oynayır.

Tüklü hüceyrə lösemi müalicəsi

Diaqnoz təsdiqləndikdən dərhal sonra tüklü hüceyrə lösemi müalicəsinə başlamaq həmişə lazım deyil. Bu xərçəng çox yavaş irəlilədiyi və bəzən irəliləmədiyi üçün müalicəsi olmadan təqib edilmə tövsiyə edilə bilər.

Tüklü hüceyrə lösemisinin inkişafını izləmək üçün həkiminizlə mütəmadi yoxlama görüşləri keçirəcəksiniz. Xərçəng əlamətləri və simptomları hiss edirsinizsə, müalicəyə qərar verə bilərsiniz. Tüklü hüceyrə leykemiyası olan insanların çoxunun müalicəyə ehtiyacı var.

Tüklü hüceyrə lösemi üçün qəti bir müalicə yoxdur. Ancaq müalicə illərdir tüklü hüceyrə lösemisini remissiyaya salmaqda təsirli olur.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya dərmanları tüklü hüceyrə lösemi üçün ilk müalicə variantı olaraq görülür. İnsanların böyük əksəriyyəti kemoterapi istifadə edərək tam və ya qismən remissiya yaşayacaq.

Tüklü hüceyrə lösemiyində iki kemoterapi dərmanı istifadə olunur:

  • Cladribine:  Tüklü hüceyrə lösemi müalicəsi adətən kladribindən başlayır. Bir neçə gün ərzində dərmanı davamlı bir infuziya və ya bir damara gündəlik enjeksiyon ala bilərsiniz. Kladribini qəbul edən insanların əksəriyyəti bir neçə il davam edə biləcək tam bir remissiya yaşayır. Tüklü hüceyrə lösemi geri qayıdırsa, yenidən kladribinlə müalicə oluna bilərsiniz. Kladribinin yan təsirləri infeksiya və atəş ola bilər.
  • Pentostatin:  Pentostatin (Nipent) kladribinə bənzər remissiya nisbətlərinə səbəb olur, lakin fərqli bir proqramda verilir. Pentostatin qəbul edən insanlar üç aydan altı aya qədər həftədə iki dəfə bir infuziya alırlar. Pentostatinin yan təsirləri arasında atəş, ürək bulanması və infeksiya ola bilər.
  • Moxetumomab pasudotox: 2018  ci ildə, Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti), FDA tərəfindən ən azı iki sistemik müalicə olunan təkrarlanan və ya refrakter tüklü hüceyrə lösemi olan yetkin xəstələrin müalicəsi, o cümlədən purin nukleosid analoqu ilə müalicə üçün təsdiq edilmişdir.

Məqsədli terapiya

Məqsədli terapiya, xərçəng hüceyrələrini immunitet sisteminiz üçün daha çox tanımağa çalışır. İmmunitet sisteminiz xərçəng hüceyrələrini təcavüzkar olaraq təyin etdikdə xərçənginizi məhv etməyə başlaya bilər.

Tüklü hüceyrə lösemiyində iki növ bioloji terapiya istifadə olunur:

  • Rituximab:  Rituximab, Hodgkin olmayan lenfoma və xroniki lenfositik lösemi müalicəsi üçün təsdiqlənmiş monoklonal bir antikandır, bəzən tüklü hüceyrə lösemiyində istifadə olunur. Kimyaterapiya dərmanları sizin üçün işləmirsə və ya kemoterapi ala bilmirsinizsə, həkiminiz rituksimab qəbul edə bilər. Doktorunuz da kladribin və rituximabı birləşdirə bilər. Ritoksimabın yan təsirləri arasında atəş və infeksiya var.
  • İnterferon:  Tüklü hüceyrə lösemi müalicəsində interferonun rolu məhduddur. Kimyaterapiya effektiv deyilsə və ya kemoterapi ala bilmirsinizsə, interferon qəbul edə bilərsiniz. Əksər insanlar bir il ərzində alınan interferonla qismən remissiya yaşayırlar. Yan təsirlərə qripə bənzər əlamətlər, məsələn, qızdırma və halsızlıq daxildir.

Xərçəng təkrarlanırsa və ya standart müalicələrə cavab vermirsə, immunitet sistemini hədəf alan digər dərmanlar tövsiyə edilə bilər. Klinik tədqiqatlar yeni bioloji müalicə və tüklü hüceyrə lösemi müalicəsi üçün hədəf terapiya üzərində işləyir. Tədqiqat mərhələsində olan bəzi dərmanlar deoksikoformin və vemurafenibdir.

Əməliyyat

Əməliyyat yolu ilə dalağınızı çıxarmaq tüklü hüceyrə lösemini müalicə edə bilməsə də, dalağın ölçüsünə səbəb olan simptomları aradan qaldırır və qan sayınızı normallaşdırmağa kömək edə bilər.

Tüklü hüceyrə lösemisini müalicə etmək üçün splenektomiya çox istifadə edilmir. 

Tüklü hüceyrə lösemi proqnozu

Tüklü hüceyrə lösemi yaxşı bir proqnoza malikdir. Kladribinlə müalicə olunan xəstələrin 90 faizinin əvvəlcə 5 illik xəstəlik olmadan sağ qalma dərəcəsi var. Bəzi tədqiqatlarda xəstələrin təxminən 50% -i müalicədən 15 il sonra relaps etməmişdir.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here