Xroniki Lenfositik Lösemi

Xroniki lenfositik lösemi (CLL), lenfosit adlanan ağ qan hüceyrələrini təsir edən bir xərçəngdir.

Lenfositlər vücudunuzun infeksiya ilə mübarizəsinə kömək edir. Sümük iliyində hazırlanırlar. Xroniki lenfositik lösemi xüsusilə B limfositlərinə təsir göstərir. Xroniki lenfositik lösemi varsa, vücudunuz normal işləməyən həddindən artıq çox miqdarda limfosit istehsal edir.

Xroniki lenfositik lösemi, yetkinlərdə ən çox görülən lösemi formasıdır. Adətən yavaş böyüyür, buna görə illərlə simptomlarınız olmaya bilər. Mütəmadi yoxlamaları izləmək bir çox insan üçün kifayət edəcəkdir.

Xroniki lenfositik lösemi simptomları

Diaqnoz qoyulduqda, uzun müddət göstərməmisiniz. Zamanla aşağıdakı simptomlar ola bilər:

• Boynunuzda, qoltuqlarınızda, qarındakı və ya qasıqdakı şişkin limfa düyünləri
• Anemiya
• Nəfəs darlığı
• Mədəinizdəki ağrı və ya dolğunluq, xəstəliyin dalağınızı böyüdüyünə görə ola bilər
• Yorğunluq
• Gecə tərləri
• Atəş və infeksiyalar
• İştah və kilo itkisi

Xroniki lenfositik lösemi səbəbləri və risk faktorları

Əksər hallarda, xroniki lenfositik lösemi səbəb olduğu bilinmir. Lösemi digər növləri kimi, xroniki lenfositik lösemi, qan hüceyrələrinin böyüməsini və inkişafını normal idarə edən bir və ya daha çox gendə əldə edilən bir mutasiya (və ya dəyişməmiş) səbəb olduğu düşünülür. Bu dəyişikliklər və ya dəyişikliklər anormal böyüməyə səbəb olur.

Xroniki lenfositik lösemi riski daha yüksəkdir:

• Bir valideyn, bacı və ya xroniki lenfositik lösemi olan bir uşağınız varsa
• 60 yaşdan yuxarı olmaq (Diaqnoz qoyulan xəstələrin əksəriyyəti 60 yaşdan yuxarıdır)
• Ağ irqdən olmaq
• Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir

Xroniki lenfositik lösemi növləri

Xəstəliyin B hüceyrələrinə və ya T hüceyrələrinə təsir edib etməməsindən asılı olaraq xroniki lenfositik löseminin 2 ümumi növü vardır. Həkimlərin xəstəliyin T hüceyrələrinin və ya B hüceyrələrinin həddindən artıq böyüməsi səbəb olub olmadığını öyrənməsi vacibdir.

• B hüceyrəli xroniki lenfositik lösemi: Xroniki lenfositik lösemi  olan xəstələrin 95% -dən çoxunda B hüceyrə tipi var. B hüceyrə lösemisi olan insanların təxminən 1% -ində B Hüceyrə Prolymfositik Lösemi (B-PLL) adlı bir növ var.
• T-hüceyrəli xroniki lenfositik lösemi: T-hüceyrəli xroniki lenfositik lösemi  növü artıq T hüceyrə prolimfositik lösemi adlanır. Xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrin təqribən 1% -ində T hüceyrə tipi var.

Bununla belə, bu 2 növ xroniki limfositik lösemi arasında da genetik səviyyədə fərqlənən bir neçə alt tip mövcuddur. Bu o deməkdir ki, xəstəlik genetik növdən asılı olaraq fərqli davrana bilər. Məsələn, B hüceyrə tipli bir insan xəstəliyin B hüceyrə tipli digər bir insandan fərqli davranmasına səbəb ola bilər.

Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu

Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün həkimlər bir çox testdən istifadə edirlər. Hansı müalicələrin daha yaxşı işləyə biləcəyini öyrənmək üçün testlər də keçirə bilər. Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün bir hematoloq-onkoloqa baş çəkmək yaxşı olar. Hematoloq-onkoloq, qan xərçənginin diaqnozu və müalicəsində ixtisaslaşan bir həkimdir.

Aşağıdakı siyahıda xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün seçimlər təsvir edilmişdir. Aşağıda sadalanan bütün testlər hər bir insan üçün istifadə edilməyəcəkdir.

Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün aşağıdakı testlərdən istifadə edilə bilər:

• Qan testləri: Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu prosesi ümumiyyətlə tam bir qan sayılması (CBC) adlanan müntəzəm bir qan testindən başlayır. Tam qan sayı bir insanın qan nümunəsində müxtəlif hüceyrə növlərinin sayını ölçür. Bir insanın qanında çox sayda ağ qan hüceyrəsi varsa, xroniki lenfositik lösemi ola bilər. Doktorunuz, ağ qan hüceyrələrinin hansı növlərinin artdığını bilmək üçün periferik smear adlanan qan testindən də istifadə edəcəkdir. Tam qan sayı qırmızı qan hüceyrələrini və trombositləri də ölçür. Xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə bu hüceyrələrin səviyyəsi aşağı ola bilər. Az miqdarda qırmızı qan hüceyrələrinə anemiya deyilir. Aşağı trombosit sayı trombositopeniya olaraq bilinir. Qan testi, xəstəliyin pisləşmə riskini qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilən müəyyən bir genetik markerləri sınamaq üçün lösemi hüceyrələrini toplamaq üçün də istifadə edilə bilər.
• Axın sitometri və sitokimya:  Bu testlərdə laboratoriyada lösemi hüceyrələrinə kimyəvi maddələr və ya boyalar tətbiq olunur. Bu kimyəvi maddələr və boyalar lösemi və onun alt növü haqqında məlumat verir. Xroniki lenfositik lösemi hüceyrələrində hüceyrənin xaricindəki hüceyrə səthi zülalları adlanan fərqli əlamətlər var. Bu markerlərin naxışına immunofenotip deyilir. Bu testlər xroniki lenfositik lösemi lenfosit daxil ola biləcək digər lösemi növlərindən ayırmaq üçün istifadə olunur. Hər iki test bir qan nümunəsindən edilə bilər. Immunophenotyping adlanan axın sitometri, xroniki lenfositik lösemi diaqnozunu təsdiqləyən ən vacib bir testdir.
• Genom və molekulyar testlər:  Doktorunuz, leykemiya hüceyrələrini xüsusi genlər, zülallar, xromosom dəyişiklikləri və digər lösemi xüsusiyyətlərinə görə test etməyi tövsiyə edə bilər. Xroniki lenfositik lösemi hüceyrələri çox yavaş bölündüyünə görə, xromosomlara baxmaq, müəyyən genetik mutasiyalar və dəyişikliklər tapmaq üçün testlərdən istifadə etməkdən daha az faydalıdır. Situ hibridləşməsində flüoresan (FISH) analiz və polimeraza zəncirvari reaksiya kimi digər genetik testlər genetik dəyişiklikləri tapmaq üçün istifadə olunur. Xroniki lenfositik lösemi meydana gələn genetik dəyişikliklərdən bəziləri bunlardır:
  • Xəstələrin təxminən yarısında 13 [del (13q)] xromosomun uzun qolunun silinməsi.
  • Xromosom 12-nin əlavə bir nüsxəsi (trisomy 12)
  • del (11q)
  • del (17p)
  • NOTCH1 mutasiyalar
  • SF3B1 mutasiyalar
  • TP53 anormallıqları
  • MYD88 mutasiyalar
  • IGVH dəyişdirilə və ya dəyişməməsi ilə əhəmiyyətli ola bilər.
    Genetik və molekulyar testlərin nəticələri xəstəliyin nə qədər sürətlə inkişaf edəcəyini müəyyənləşdirə və müalicə seçiminizi seçməyə kömək edə bilər. Məsələn, del (17p) xəstələrdə müalicəsi çətin olan lösemi xəstəliyinə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir və bəzi müalicə bu xəstələr üçün digərlərindən daha yaxşı işləyə bilər.
• Görüntüləmə testləri:  Xroniki lenfositik lösemi, xəstəliyin erkən diaqnozu qoyulsa da, ümumiyyətlə bədənin bir çox yerində olur. Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün nadir hallarda görüntüləmə testləri tələb olunur. Bəzən müalicədən əvvəl bədənin bütün hissələrini xroniki lenfositik lösemi təsiri altına almaq və ya müəyyən simptomların xroniki lenfositik lösemi ilə əlaqəli olub olmadığını tapmaq üçün istifadə olunur. Görüntüləmə testləri müalicənin nə qədər yaxşı işlədiyini görmək üçün də istifadə edilə bilər.
  • X-ray, az miqdarda şüalanma istifadə edərək bədənin içərisindəki quruluşların görünüşünü yaratmaq üçün bir yoldur. Sinə içində limfa düyünlərində lösemi olub olmadığını göstərə bilər.
  • Hesablanmış bir tomoqrafiya müayinəsi müxtəlif açılardan alınan bir rentgen istifadə edərək bədənin daxili şəklini çəkir. Kompüter bu görüntüləri hər hansı bir anormallıq göstərən detallı, 3D görüntüyə birləşdirir. Ürək, traxeya, ağciyər, qarın və çanaq ətrafındakı xroniki lenfositik lösemi yerində olan limfa düyünlərini aşkar edə bilər. Limfa düyünlərinin ölçüsünü ölçmək üçün bir CT müayinəsindən istifadə edilə bilər. Bəzən görüntüdə daha yaxşı məlumat vermək üçün taramadan əvvəl kontrast vasitə adlanan xüsusi bir boya verilir. Bu boya xəstənin damarına vurula bilər və ya həzm üçün maye olaraq verilir. CT taramaları, dalaq kimi digər orqanlarda da xroniki lenfositik lösemi olub olmadığını öyrənməyə kömək edə bilər. Bir insana diaqnoz qoyulduqda heç bir simptom yoxdursa, ümumiyyətlə heç bir CT müayinəsi tələb olunmur. Zəruridirsə,
• Sümük iliyində aspirasiya və biopsiya Xroniki lenfositik lösemi tez-tez qan testləri ilə diaqnoz qoyulur, çünki xərçəng hüceyrələri qanda asanlıqla tapılır. Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu üçün bir sümük iliyi biopsiyası ümumiyyətlə tələb olunmur, ancaq müalicəyə başlamazdan əvvəl edilə bilər. Bəzi xəstələr üçün sümük iliyində aspirasiya və biopsiya proqnozu təyin etməyə kömək edə bilər. Digər qan testlərinin anormal olmasının səbəbləri haqqında daha çox məlumat verə bilər. Sümük iliyində aspirasiya və biopsiya oxşardır və ümumiyyətlə müalicəyə başlamazdan əvvəl sümük iliyinin müayinəsi üçün edilir. Sümük iliyinin həm möhkəm, həm də maye hissəsi var. Sümük iliyi istəyi iynə mayesinin nümunəsini çıxarır. Sümük iliyi biopsiyası iynə istifadə edərək az miqdarda bərk toxuma çıxarılmasıdır. Bir patoloq sonra nümunələri təhlil edir. Patoloq, 

Lösemi haqqında daha çox məlumat əldə etmək və müalicə planına kömək etmək üçün həkiminiz müalicəyə başlamazdan əvvəl əlavə testlər tövsiyə edə bilər. Diaqnostik testlərdən sonra həkiminiz bütün nəticələri sizinlə birlikdə nəzərdən keçirəcəkdir. Diaqnoz lösemi olarsa, bu nəticələr həkimə xəstəliyi müəyyənləşdirməyə də kömək edir. Buna quruluş deyilir.

Xroniki lenfositik lösemi quruluşu

Səhnələşdirmə xərçəngin harada yerləşdiyini, yayılıb-yayılmadığını və bədənin digər hissələrinə təsir edib-etmədiyini müəyyənləşdirməkdir. Həkimlər xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün testlərdən istifadə edirlər, buna görə bütün testlər bitməyincə səhnələşdirmə tam olmaya bilər. Mərhələni bilmək həkimə hansı müalicənin ən yaxşısını təyin etməyə kömək edəcək və xəstənin proqnozunu təxmin etməyə kömək edə bilər. Müxtəlif xərçəng növləri üçün fərqli mərhələ tərifləri var.

Xroniki lenfositik lösemi quruluşu və proqnoz arasında bir əlaqə var. Ümumiyyətlə, daha erkən mərhələdə diaqnoz qoyulan xəstələr daha yaxşı uzunmüddətli yaşamalarını göstərir. Lakin, əhəmiyyətlisi, eyni mərhələdə olan xəstələr üçün də müxtəlif nəticələr var və yalnız mərhələ hər bir şəxs üçün proqnozu dəqiq təxmin edə bilmir. Xroniki lenfositik lösemi böyüyərsə və pisləşərsə, zaman keçdikcə mərhələ dəyişə bilər.

Aşağıda həkimlər tərəfindən xroniki lenfositik lösemi təsvir etmək üçün geniş istifadə olunan quruluş və təsnifat sistemlərinin təsvirləri verilmişdir.

Rai quruluş sistemi

Bu quruluş sistemində KLL 0 (sıfır) ilə 4 (dörd) arasında 5 fərqli mərhələyə bölünür. Bu quruluş sistemi xəstədə aşağıdakılardan birinin olub olmamasına görə lösemi təsnif edir:

• Lenfositoz, yəni qanda yüksək miqdarda lenfosit
• Lenfadenopatiya, yəni bir xəstədə limfa düyünlərinin böyüməsi
• Splenomegaly, genişlənmiş dalaq
• Az miqdarda qırmızı qan hüceyrələrinin olması anemiya
• Trombositopeniya aşağı trombosit səviyyəsi deməkdir
• Hepatomeqaliya, genişlənmiş qaraciyər

Rai quruluşlu qruplaşdırma

Mərhələ 0:  Xəstədə limfositoz, bir mikrolitrə 5000-dən çox limfosit var, ancaq başqa fiziki əlamətlər yoxdur.

Mərhələ I:  Xəstədə limfositoz və böyüdülmüş limfa düyünləri var. Xəstədə genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq, anemiya və ya aşağı trombosit səviyyəsi yoxdur.

Mərhələ II:  Xəstədə limfositoz və genişlənmiş dalaq və / və ya qaraciyər var, şişmiş limfa düyünləri ola bilər və ya olmaya bilər.

Mərhələ III:  Xəstədə limfositoz və anemiya var. Xəstədə şişkin limfa düyünləri və genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq ola bilər.

Mərhələ IV:  Xəstədə limfositoz və aşağı trombosit səviyyəsi var. Xəstədə şişkin limfa düyünləri, genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq və ya anemiya ola bilər.

Bu qrafik Rai mərhələlərini ümumiləşdirir.

Rai Mərhələ	Yüksək limfosit səviyyəsi	Böyüdülmüş limfa düyünləri	Böyüdülmüş dalaq və ya qaraciyər	Anemiya	Trombosit səviyyəsi aşağı
0	Bəli	Yox	Yox	Yox	Yox
1	Bəli	Bəli	Yox	Yox	Yox
2	Bəli	Hə ya yox	Bəli	Yox	Yox
3	Bəli	Hə ya yox	Hə ya yox	Bəli	Yox
4	Bəli	Hə ya yox	Hə ya yox	Hə ya yox	Bəli

Rai mərhələsi risk qrupları

Bəzən “risk qrupu” termini xəstəliyin pisləşmə və müalicəni tələb etmə ehtimalını göstərmək üçün istifadə olunur.

Aşağı risk:  Rai mərhələsi 0

Orta risk:  Rai 1 və 2 mərhələləri

Yüksək risk:  Rai 3 və 4 mərhələləri

Binet təsnifatı

Avropalı həkimlər, xroniki lenfositik lösemi boyun, qollar altındakı və ya qasıq nahiyəsində olan limfa düyünlərində olub olmadığından və xəstənin aşağı səviyyədə qırmızı qan hüceyrələri və ya trombositlərdən olub olmadığına görə fərqli bir quruluş sistemi istifadə edirlər. Mərhələlərə A, B və C deyilir.

Mərhələ A:  Xəstədə anemiya və ya trombosit səviyyəsi azdır. Lösemi 3-dən az limfa düyünlü bölgədə hiss edilə bilər (Rai mərhələləri 0, 1 və 2).

Mərhələ B:  Xəstədə anemiya və ya trombosit səviyyəsi azdır. 3 və ya daha çox limfa düyünlü bölgədəki lösemi (Rai mərhələləri 1 və 2).

Mərhələ C:  Xəstədə anemiya və / və ya aşağı trombosit səviyyəsi var. Lösemi istənilən sayda limfa düyünlərindədir. (Rai mərhələləri 3 və 4).

Bu cədvəl Binet mərhələlərini ümumiləşdirir

Binet mərhələsi	Limfa nodu sahələrinin artması	Anemiya	Trombosit səviyyəsi aşağı
A	3’ten az	Yox	Yox
B	3 və ya daha çox	Yox	Yox
C	İstənilən nömrə	Bəli (və ya aşağı trombositlər)	Bəli (və ya anemiya)

Xroniki lenfositik lösemi müalicəsi

Xərçəng müalicəsində fərqli həkimlər tez-tez xəstə üçün müxtəlif müalicə növlərini özündə birləşdirən ümumi bir müalicə planı hazırlamaq üçün birlikdə çalışırlar. Buna çoxşaxəli bir yanaşma deyilir. Xərçəng müalicəsi qruplarına həkim köməkçiləri, onkoloji tibb bacıları, sosial işçilər, əczaçı, məsləhətçi, diyetisyen və başqaları kimi müxtəlif sağlamlıq mütəxəssisləri daxildir.

Müalicə seçimləri və tövsiyələr lösemi növü və mərhələsi, mümkün yan təsirləri və xəstə üstünlükləri, yaş və ümumi sağlamlıq kimi müxtəlif amillərdən asılıdır. Xroniki lenfositik lösemi tez-tez yavaş inkişaf etdiyi üçün, bir çox insan dərhal müalicəyə ehtiyac duya bilməz və bəziləri heç vaxt müalicəyə ehtiyac duya bilməz. Mövcud standart müalicələrin olduqca təsirli olmasına baxmayaraq, hər hansı bir müalicənin xroniki lenfositik lösemi tamamilə ortadan qaldırdığını söyləmək olmaz. Müalicənin məqsədi simptomları aradan qaldırmaq və uzun müddətli bir remissiya etməkdir.

Xroniki lenfositik lösemi üçün istifadə olunan ümumi müalicə növlərinin təsviri aşağıda verilmişdir. 

Erkən mərhələli xroniki lenfositik lösemi üçün monitorinq və gözləmə / aktiv nəzarət

Qan, limfa düyünləri və ya dalaq və / və ya çox miqdarda xroniki limfositik lösemi əlamətləri olan xəstələr tez-tez diaqnozdan qısa müddət sonra müalicəyə ehtiyac duyurlar. Ancaq digər xəstələr üçün təcili müalicəyə ehtiyac yoxdur. Aktiv müalicə olmadan xəstəliyin diqqətlə izlənməsi bu insanlar üçün tövsiyə olunur. Bu erkən mərhələdə xəstəliyi olan və simptomları olmayan xəstələr üçün standart bir yanaşmadır. Bu yanaşmanı başa düşmək çətin ola bilər, bu da stres ola bilər. Ancaq xəstələr zamanla bu yanaşma ilə bağlı narahatlıqlarının azaldığını görə bilərlər. 

Bu dövrdə xəstənin qan hesabı yaxından izlənilir və mütəmadi olaraq fiziki müayinələr aparılır. Xroniki lenfositik lösemi pisləşmə əlamətlərini göstərirsə, aktiv müalicə başlayacaq. Tədqiqatlar, erkən mərhələli xroniki lenfositik lösemi üçün təcili müalicə ilə müqayisədə aktiv nəzarət və ya diqqətli gözləmə adlandırılan gözləmə və izləmə yanaşmalarının heç bir zərərinin olmadığını göstərdi. Bəzi xəstələr illərlə, hətta on illərlə simptomlar inkişaf etdirmir və heç vaxt müalicə tələb etmir. Qan sayı bir neçə ay və ya illər ərzində dəyişməmiş xəstələrə yalnız hər 3-6 ayda bir yoxlanış lazımdır.

Bir çox xəstə aktiv müalicə olmadan xroniki lenfositik lösemi ilə rahat yaşaya bilər, ümumi sağlamlığı yaxşılaşdırmaq üçün bu dövrdən istifadə etmək faydalıdır. Ümumi sağlamlığınızı yaxşılaşdırmaq üçün nə edilə bilər: siqareti buraxmaq, yemək və idman vərdişlərini nəzərdən keçirmək və bütün peyvəndləri yeniləmək. Bununla birlikdə, CLL xəstələri, herpes zoster (şingles) peyvəndi almamalıdırlar, çünki immuniteti aşağı olan xəstələrdə şingles infeksiyasına səbəb ola bilər.

Müalicə simptomları inkişaf etdirən və qan sayı pisləşən insanlar üçün də tövsiyə olunur. Bu simptomlar artan yorğunluq, gecə tərləri, böyüdülmüş limfa düyünləri və ya qırmızı qan hüceyrəsi və ya trombosit sayının azalması ola bilər. 

Dərman

Sistemli terapiya xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün dərmanların istifadəsidir. Bu cür dərmanlar bədəndəki xərçəng hüceyrələrinə çatmaq üçün qan yolu ilə verilir. Sistemli müalicə adətən bir hematoloq-onkoloq tərəfindən təyin edilir.

Xroniki lenfositik lösemi üçün istifadə edilən sistematik müalicə növlərinə aşağıdakılar daxildir.

• Kimyaterapiya
• Məqsədli terapiya

İnsan eyni vaxtda verilən yalnız 1 növ sistematik terapiya və ya sistemli müalicələrin birləşməsini ala bilər. Onlar həmçinin cərrahiyyə və / və ya radiasiya terapiyasında müalicənin bir hissəsi olaraq verilə bilər. 

Xərçəngin müalicəsində istifadə olunan dərmanlar daim qiymətləndirilir. Doktorunuzla danışmaq ümumiyyətlə sizin üçün təyin olunan dərmanlar, onların məqsədi və potensial yan təsirləri və ya digər dərmanlarla qarşılıqlı əlaqəni öyrənmək üçün ən yaxşı yoldur.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya, tez-tez xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi və bölünmə qabiliyyətinə xitam verərək xərçəng hüceyrələrini məhv edən dərmanların istifadəsidir.

Xroniki lenfositik lösemi üçün tez-tez istifadə olunan dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Bendamustine (Bendeka, Treanda)
• Xromosoma silinmədən xroniki lenfositik lösemi olan gənc insanlar üçün Fludarabine (Fludara)
• Pentostatin (Nipent)
• Cladribine (Leustatin)
• Chlorambucil (Leykeran)
• Siklofosfamid (Sitoksan)

Kimyaterapiyanın yan təsirləri fərdi və istifadə olunan dozadan asılıdır, lakin yorğunluq, yoluxma riski, ürək bulanması və qusma, saç tökülməsi, anoreksiya və ishal ola bilər. Bu yan təsirlər ümumiyyətlə müalicə bitdikdən sonra yox olur.

Məqsədli terapiya

Məqsədli terapiya, xüsusi genləri, zülalları və ya lösemi toxuma mediyasını hədəf alan müalicələrdir. Bu cür müalicə sağlam hüceyrələrə ziyan vurur və lösemi hüceyrələrinin böyüməsi və yayılmasının qarşısını alır.

Xərçənglərin hamısının hədəfləri eyni deyil. Ən təsirli müalicəni tapmaq üçün həkiminiz lösemiyinizdəki genləri, zülalları və digər amilləri müəyyənləşdirmək üçün testlər keçirə bilər. Bu həkimlərə hər xəstəni mümkün olan ən effektiv müalicə ilə daha yaxşı uyğunlaşdırmağa kömək edir. Bundan əlavə, tədqiqat işləri xüsusi molekulyar hədəflər və onlar üçün yeni müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə etməyə davam edir. 

Xroniki lenfositik lösemi üçün hədəflənmiş terapiya daxildir:

• Monoklonal antikorlar: Monoklonal bir antikor  , lösemi hüceyrələrinin səthində müəyyən bir zülal tanıyır və bağlayır və bu protein olmayan hüceyrələrə təsir etmir. Xroniki lenfositik lösemi üçün monoklonal antikorlara aşağıdakılar daxildir:
  • Rituximab (Rituxan)
  • Ofatumumab (Arzerra)
  • Obinutuzumab (Qazıva)
  • Venetoklaks (Venclexta)
• Kinaz inhibitorları:  Kinazalar həm sağlam hüceyrələrdə, həm də xərçəng hüceyrələrində olan fermentlərdir. Bəzi xərçəng hüceyrələri müəyyən bir kinaz fermentini bloklayan dərmanlarla məhv edilə bilər. Xroniki lenfositik lösemi üçün Kinaz inhibitorları olduqca yenidir və yalnız xroniki lenfositik lösemi olan və ya geri dönən (təkrarlanan xroniki lenfositik lösemi deyilən) və ya pisləşən (odadavamlı xroniki lenfositik lösemi adlandırılan) klinik müayinə olan xəstələrdə istifadə edilə bilər.
  • İbrutinib (Imbruvica) ən azı 1 başqa müalicə alan CLL xəstələri üçün təsdiq edilmişdir. Ayrıca, xromosom 17-də silinməsi olan xəstələr üçün ilk müalicə olaraq təsdiqlənmişdir. Bununla birlikdə, qanaxmaya səbəb ola bilər və qan incə qəbul edən xəstələr üçün tövsiyə edilmir.
  • İdelalisib (Zydelig) başqa bir növ ağız kinaz inhibitorudur. Rituksimab ilə təkrarlanan xroniki lenfositik lösemi müalicəsi üçün də təsdiq edilmişdir.

Hədəfli terapiyanın yan təsirləri istifadə olunan dərmana bağlıdır. Tez-tez bir insanın rituximab, obinutuzumab və ya ofatumumab ilə ilk müalicəsi, ilk bir neçə müalicədən sonra itən və titrəməyə səbəb olur. Venetoklaks ilə müalicə böyrək çatışmazlığına və müalicədən sonra baş verə biləcək bir həyati təhlükəsi olan şiş lizis sindromuna səbəb ola bilər. Ancaq həkiminiz bu simptomları yüngülləşdirmək üçün bəzi dərmanlar təyin edə bilər. 

Qarışıq müalicəsi

Bir müalicə rejimi və ya proqramı ümumiyyətlə bir müddət ərzində verilən müəyyən bir dövründən ibarətdir. Müalicə başlayanda həkimlər xəstəliyin mərhələsindən və insanın yaşından və sağlamlığından asılı olaraq bir sıra müxtəlif dərmanlardan istifadə edə bilərlər.

Aşağıda göstərilən birləşmələrdən xroniki lenfositik lösemi üçün istifadə edilə bilər. Fludarabini ehtiva edən birləşmələr tez-tez gənc xəstələr üçün istifadə olunur:

• Rituximab və fludarabine (bəzən FR olaraq qısaldılmış)
• Siklofosfamid və fludarabin (FC adlanır)
• Siklofosfamid, fludarabin və rituksimab (FCR adlanır)
• Pentostatin, sikloposfamid və rituksimab (PCR deyilir)
• Bendamustin və rituximab (BR adlanır)
• Təkrarlanan xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə İdelalisib və rituximab
• Yaşlı xəstələr üçün obinituzumab və xlorambusil
• Təkrarlanan xroniki lenfositik lösemi üçün İbrutinib, bendamustin və rituksimab

Sümük iliyi nəqli / kök hüceyrə nəqli

Sümük iliyi nəqli, lösemi olan sümük iliyinin sağlam sümük iliyi halına gələn hematopoetik kök hüceyrələr adlanan yüksək səviyyəli ixtisaslaşdırılmış hüceyrələrlə əvəz olunduğu bir tibbi prosedurdur. Hematopoetik kök hüceyrələr həm qan axınında, həm də sümük iliyində tapılan qan əmələ gətirən hüceyrələrdir. Bu gün bu proses sümük iliyi nəqli deyil, kök hüceyrə nəqli adlanır, çünki qan, adətən sümük iliyi toxuması deyil, kök hüceyrə köçürülür.

Dəyişən qan kök hüceyrələrinin mənbəyindən asılı olaraq 2 növ kök hüceyrə nəqli var: allojenik (ALLO) və otoloji (AUTO). ALLO bağışlanan kök hüceyrələrdən istifadə edərkən, AUTO xəstənin öz kök hüceyrələrini istifadə etdi. ALLO, xroniki lenfositik lösemi müalicəsində istifadə olunan nəqli növüdür və ümumiyyətlə standart müalicə yaxşı nəticə vermədikdə və ya xəstənin xroniki lenfositik lösemi daha sürətli qayıtma riski yüksək olduqda gənc xəstələr üçün qəbul edilir. Məqsəd, yüksək dozada kemoterapi və / və ya radiasiya terapiyasından istifadə edərək sümük iliyində, qanında və bədənin digər hissələrində olan bütün xərçəng hüceyrələrini məhv etmək və sonra sağlam sümük iliyi yaratmaq üçün qan kök hüceyrələrini dəyişdirməkdir.

Yan təsirlər nəqli növünə, ümumi sağlamlığınıza və digər amillərə bağlıdır.

Radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün yüksək enerjili rentgen şüalarının və ya digər hissəciklərin istifadəsidir. Xərçəngin müalicəsi üçün radiasiya terapiyasında ixtisaslaşan bir həkimə radiasiya onkoloqu deyilir. Bir radiasiya terapiya rejimi və ya proqramı, ümumiyyətlə, bir müddət ərzində verilən müəyyən sayda müalicədən ibarətdir. Radiasiya terapiyası tez-tez xroniki lenfositik lösemi müalicəsində istifadə edilmir, çünki xəstəlik bədəndə tapılır. Bununla birlikdə, genişlənmiş dalaq və ya şişmiş limfa düyünlərinin büzülməsi və müəyyən simptomlardan azad olmaq üçün radiasiya terapiyası çox kömək edə bilər.

Radiasiya terapiyasının yan təsirləri yorğunluq, yüngül dəri reaksiyaları, ürək bulanması və boş bağırsaq hərəkətlərini əhatə edir. Əksər yan təsirlər müalicə bitdikdən dərhal sonra yox olur.

Əməliyyat

Xroniki lenfositik lösemi olan bir insanda dalaq çox böyüyə biləcəyi üçün splenektomiya deyilən cərrahiyyə, dalağın çıxarılması üçün tövsiyə edilə bilər. 

Semptomlar və yan təsirlər üçün müalicə

Lösemi və onun müalicəsi tez-tez yan təsirlərə səbəb olur. Xəstəliyi yavaşlatmaq, dayandırmaq və ya aradan qaldırmaq üçün müalicələrə əlavə olaraq, baxımın vacib bir hissəsi bir insanın simptomlarını və yan təsirlərini aradan qaldırmaqdır. Bu yanaşma palliativ və ya dəstəkləyici qayğı adlanır və xəstəni fiziki, emosional və sosial ehtiyacları ilə dəstəkləməyi əhatə edir.

Palliativ qayğı simptomların azaldılmasına, həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına və xəstələrə və ailələrinə dəstək olmağa yönəlmiş istənilən müalicədir. Xərçəngin yaşından, növündən və mərhələsindən asılı olmayaraq istənilən şəxs palliativ yardım ala bilər. Palliativ qayğı xərçəng müalicəsi prosesində lazım olduğu qədər erkən başlandıqda yaxşı işləyir.

Palliativ müalicə müxtəlif dərəcədə dəyişir və tez-tez dərmanlar, qidalanma dəyişiklikləri, rahatlama texnikası, emosional dəstək və digər müalicələr daxildir. 

CLL üçün palliativ müalicə aşağıdakılara aid ola bilər:

• Təkrarlanan infeksiyalar üçün immunoglobulin. Hər ay IV verildikdə, faydalı ola bilər, çünki xroniki lenfositik lösemi xəstələrinin infeksiyalara qarşı mübarizəsinə kömək edəcək normal antikor yoxdur.
• Kortikosteroidlərin yüksək dozaları bədənin qırmızı qan hüceyrələrini və / və ya trombositləri məhv edən antikorların istehsalını dayandırmasına kömək edə bilər.
• Öz sağlam qan hüceyrələrinə qarşı antikor istehsal edən xəstələr üçün splenektomiya
• Bir xəstənin immunitet sistemi vücudun öz qan hüceyrələrinə qarşı antikor hazırlayırsa, Rituximab da faydalı ola bilər

Müalicəyə başlamazdan əvvəl, xüsusi müalicə planının və palliativ qulluq seçimlərinin mümkün yan təsirləri barədə səhiyyə komandanızla danışın. Müalicə zamanı və sonrasında mümkün qədər tez bir probleminiz varsa həkiminizə və ya başqa bir sağlamlıq qrupu üzvünə söyləyin. 

Odadavamlı xroniki limfositik lösemi

Lösemi müalicəyə cavab vermirsə, xəstəlik odadavamlı adlanır. Bu baş verərsə, müalicədə təcrübəli həkimlərlə danışmaq yaxşı bir fikirdir. Həkimlərin ən yaxşı standart müalicə planı haqqında fərqli fikirləri ola bilər. Klinik tədqiqat da bir seçim ola bilər. 

Xroniki lenfositik lösemi bir dərmana davamlı olarsa, bu, dərmanın artıq işləmədiyini, digər müalicə və ya dərmanların ümumiyyətlə tövsiyə edildiyini göstərir. Palliativ qayğı simptomları və yan təsirləri aradan qaldırmaq üçün də vacibdir.

Əksər insanlar üçün odadavamlı xroniki lenfositik lösemi diaqnozu çox streslidir və zaman-zaman aparmaq çətindir. Sizə və ailənizə həkimlər, tibb bacıları, sosial işçilər və ya səhiyyə komandasının digər üzvləri ilə hissləriniz barədə danışmaq tövsiyə olunur. 

Remissiya

Müalicənin məqsədi xroniki lenfositik lösemi simptomlarını aradan qaldırmaq və xroniki lenfositik löseminin qalan miqdarını mümkün qədər azaltmaqdır. Tamamilə remissiya (CR), həkim təkrar testlərdən sonra lösemi dəlilini tapa bilmədikdə baş verir. Qismən remissiya (PR) bəzi lösemi hüceyrələrinin qalması deməkdir.

Qismən remissiya, standart müalicə almış xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə ən çox yayılmışdır. Qismən remissiya ilə xəstələr normal qan saymaqla kifayət qədər yaxşı hiss edə bilər, limfa düyünləri və ya dalaq deyil, lakin sümük iliyində aşkar olunan miqdarda xroniki lenfositik lösemi var.

Minimum qalıq xəstəliyi (MRD; müalicə ilə məhv edilməyən xərçəng hüceyrələri) adlanan yeni monitorinq metodları daha az anormal limfosit tapıb anormal və sağlam lenfositlər arasındakı fərqi daha yaxşı izah edə bilər. Xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə remissiya dərinliyini təyin etmək üçün bu gün MRD metodlarından daha çox istifadə olunur.

Daha yeni, daha intensiv terapiya və ya hədəflənmiş müalicənin məqsədi, bir insanın ömrünü uzatmaq ümidi ilə daha çox xərçəng hüceyrəsini məhv etməkdir. Gələcəkdə, xroniki lenfositik lösemi içində tam remissiyanın tərifi, texnologiyanın inkişafı ilə dəyişə bilər. Məsələn, bəzi həssas testlərdə çox az KLL spesifik anormal DNT dəyişiklikləri tapıla bilər. Bu həssas testlər artıq heç bir xroniki lenfositik lösemi tapa bilmədikdə, buna molekulyar remissiya deyilir.

Xroniki lenfositik lösemi proqnozu

Xroniki lenfositik lösemi ilə sağ qalma nisbəti bir çox digər xərçəngdən daha yüksəkdir. Beş illik sağ qalma səviyyəsi 83 faiz civarındadır. Bu o deməkdir ki, vəziyyəti olan insanların 83 faizi diaqnozdan beş il sonra sağdır. Bununla birlikdə 75 yaşdan yuxarı insanlarda beş illik sağ qalma səviyyəsi 70 faizdən aşağı düşür. Xüsusilə gənc xəstələr yaxşılaşdırılmış müalicə seçimləri ilə on illər boyu yaşaya bilərlər.

Yuxarıda göstərilən Rai və Binet quruluş sistemlərinə görə yaşamaq statistikası:

Səhnə Sistemi	Faza	Orta Survival
Rai	0	12.5 il daha çox
Rai	1-2	7 il
Rai	3-4	1.5 İllər
Binet	A	10 ildən çoxdur
Binet	B	5-7 il
Binet	C	2-3 il