Burkitt Lenfoma Nedir ? Nasıl Tedavi Edilir ?

Burkitt lenfoma, nadir görülen, ancak oldukça agresif (hızlı büyüyen) bir B hücreli Hodgkin olmayan lenfomadır (NHL). Bu hastalık çene, merkezi sinir sistemi, bağırsak, böbrekler, yumurtalıklar veya diğer organları etkileyebilir. Burkitt lenfoması merkezi sinir sistemine (SSS) yayılabilir.

MYC adı verilen bir genin translokasyonu (bir çeşit yeniden düzenleme) , Burkitt lenfomasının bir özelliğidir ve bu, tanı için önemli bir bulgudur.Yetişkinlerde, Burkitt lenfoması sıklıkla başa bir agresif b hücreli lenfoma olan yaygın büyük B hücreli lenfomadan (DBBHL) ayırt edilemez. Burkitt lenfomasının doğru teşhisi önemlidir çünkü Burkitt lenfoması ve DBBHL farklı şekilde tedavi edilir. 

Burkitt Lenfoma Çeşitleri

Endemik Burkitt lenfoması

Endemik Burkitt lenfoması sıklıkla Afrika’da ortaya çıkar. En sık Burkitt lenfoma tipidir ve genel olarak en sık görülen çocukluk kanseri türüdür . Ekvator Afrika ve Yeni Gine’de görülme sıklığı ABD’dekinden yaklaşık 50 kat daha yüksektir. En yaygın endemik hastalık bölgesi çenedir. Epstein-Barr virüsünün (EBV) Burkitt lenfoma endemik formuna bağlı olduğu gösterilmiştir.

Sporadik Burkitt lenfoma

Sporadik Burkitt lenfoma tüm dünyada görülür. Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa’da görülen bu form yetişkinlerde B hücreli NHL’lerin yüzde birinden daha azını oluşturur; ancak, tüm çocukluk çağı lenfomalarının yüzde 30’unu oluşturur. Bir karın tümörü , hastalığın en sık rastlandığı bölgedir.

İmmün yetmezlik ile ilişkili Burkitt lenfoma

İmmün yetmezlik ile ilişkili Burkitt lenfomasının çeşitliliği, en çok insan immün yetmezlik virüsü / edinilmiş immün yetmezlik sendromu (HIV / AIDS) olan kişilerde yaygındır. Ayrıca, organ nakli sonrası organ reddini önlemek için immünosupresif ilaçlar alan hastalarda veya immün yetmezliği olan hastalarda ortaya çıkabilir.

Burkitt Lenfoma Tedavisi

Burkitt lenfoma çok agresif olduğundan, bu hastalığın teşhisi acil hastanede yatış ve tedaviye hemen başlanmasını gerektirir. Bununla birlikte, Burkitt lenfoma genellikle şu anda kullanılan yoğun kemoterapi rejimlerine çok duyarlıdır  ve bu hastalığın iyileşme oranları son derece yüksektir.

Tedavi seçenekleri düşük ve yüksek risk durumuna göre belirlenir. Düşük ve yüksek riskli hastalıklar için kullanılan maddelerin kombinasyonu benzerdir; ancak, yüksek riskli hastalara ek tedavi verilir. 

Yetişkinler için kullanılan tedaviler aşağıdaki gibidir;

  • Doz Ayarlı EPOCH Rejimi
  • Kanser ve Lösemi B Grubu (CALGB) 10002 Rejim
  • CODOX-M Rejimi
  • HyperCVAD Rejimi

Çocuklarda ve ergenlerde Burkitt lenfomasını tedavi etmek için farklı kombinasyon kemoterapi rejimleri kullanılmaktadır. Genç hastalar kemoterapiye mükemmel tepkiler verme eğilimindedir ve özellikle yüksek kürleşme oranları vardır.

İnceleme Altındaki Tedaviler

Devam eden klinik denemeler , yukarıda belirtilen ajanlarla kombinasyon halinde yeni ajanlar dahil olmak üzere çeşitli kombinasyon terapisi rejimlerini araştırmaktadır. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab kombinasyonu, klinik çalışmalarda CD30 + ve / veya EBV + lenfoma hastaları için birinci basamak (ilk) tedavi olarak incelenmiştir. 

Ayrıca aşağıdaki ajanlar tek başlarına veya kombinasyon olarak relaps veya refrakter burkitt lenfoma hastalığında araştırılmaktadır :

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

Burkitt lenfomada merkezi sinir sistemi (SSS) tutulumu olması relaps (tekrarlama) için en önemli risk olarak görülür. Bu yüzden bu gibi durumlarda tedaviye intratekal (spinal sıvıya enjekte edilen) olarak verilen ilaçlar ilave edilmektedir.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here