Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Lenfoma, hematolojik kanserler arasında en sık görülen hastalıktır. Lenfomaların, Hodgkin lenfoma ve Non-Hodgkin lenfoma (NHL) olmak üzere iki formu vardır. Hastalık en basit tanımıyla, beyaz kan hücresi olan lenfositlerin kontrolsüz biçimde büyümesi ve çoğalması olarak tanımlanabilir. Bu lenfositler vücütta, kan, lenf bezleri, dalak, kemik iliği gibi bir çok organda bulunabilirler.

Lenfomaya dönüşebilecek iki ana tip lenfosit vardır.

  • B lenfositleri (B hücreleri)
  • T Lenfositleri (T Hücreleri)

B Hücreli lenfomalar, T Hücreli lenfomalardan çok daha yaygındır ve tüm Non-Hodgkin lenfomaların (NHL) %92 sini oluşturmaktadırlar. Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL) ise Non-Hodgkin lenfomaların (NHL) en yaygın şeklidir. Yeni tanı konulan B hücreli lenfomaların yaklaşık %22’sini oluşturmaktadırlar.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL)’nın ana türe ilave olarak, daha az sıklıkla rastlanan alt türleri mevcuttur. Bu türler şunlardır;

Hastalık çocukluk dahil her yaşta ortaya çıkabilir ve görülme sıklığı yaşla birlikte artar. Tanı alan hastaların yaklaşık yarısı 60 yaşın üzerindedir.

Hem kadınlarda hem erkeklerde görülebilir, erkeklerde görülme sıklığı bir miktar daha fazladır.

Belirtileri genellikle vücudun çeşitli yerlerinde büyümüş lenf bezleri, dalak büyümesi, gece terlemeleri, iştak kaybı, kilo kaybı, nefes darlığı, yorgunluk ve ağrı şeklinde olabilmektedir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Teşhisi ve Evreleme

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL)’nın tanısında kan tahlilleri, bilgisayarlı tomografi (BT), pozitron emisyon tomografisi (PET/CT), biyopsi gibi yöntemler kullanılır. Hastalığın kesin tanısı ve tür ve alt tür belirlemesi için lenf bezi veya kemik iliği biyopsisi gereklidir.

Kesin tanı konulduktan sonraki süreçte ise ilave tetkikler ile evreleme yapılmaktadır. Evreleme, hastalığın yaygınlığı hakkında fikir sahibi olup, hastalığın olası seyri konusunda fikir edinmek ve tedavi seçeneklerini planlamak açısından önemlidir. Evrelemede genellikle bilgisayarlı tomografi (BT) veya pozitron emisyon tomografisi (PET/CT) kullanılır.

Evrelemede 4 seçenek vardır. Bu seçenekler;

1. Evre: Vücudunuzda sadece bir bölge veya vücudunuzun bir tarafı hastalıktan etkilenmiştir. Bu etkilenen bölgeler lenf nodu, lenf yapısı veya ekstranodal bölgeler olabilir.

2. Evre: İki veya daha fazla lenf nodu bölgesi veya lenf düğümü yapısı hastalıktan etkilenmiştir. Bu aşamada, söz konusu etkilenen alanlar vücudun aynı tarafında yer alır.

3. Evre: Etkilenen lenf nodu bölgeleri ve yapıları vücudun her iki tarafında da yer alır.

4.Evre: Bu evrede etkilenen yerler sadece lenf nodu ve yapıları değildir. Bunların dışında artık hastalık, vücudunuzda bulunan organlarınıza da yayılmıştır. Bu organlar arasında kemik iliğiniz, karaciğeriniz veya akciğerleriniz vardır.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL) Tedavisi

Doktorunuzun size önereceği tedavi, hastalığınızın evresine, semptomlarınıza ve genel sağlık durumunuz gibi faktörler göz önüne alınarak planlanacaktır. Erken evre ve ileri evre hastalıklarda farklı tedavi rejimleri uygulanabilmektedir.

Erken Evre Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL) Tedavisi

Erken evre diffüz büyük b hücreli lenfoma (Evre 1 ve Evre 2) kemoterapi veya kemo-immünoterapi ve ardından radyoterapi ile tedavi edilir.

En sık kullanılan kemoterapi rejimi CHOP (siklofosfamid, hidroksidaunorubisin, vinkristin, prednisol)’tır. Genellik bu rejim rituximab adı verilen bir antikor terapisi ile birlikte verilir. Bu kombinasyon R-CHOP olarak adlandırılır. Tedavi genellikle hastanede ayakta tedavi şeklinde uygulanır. Hasta ilacını aldıktan sonra aynı gün evine gider. Tedavi periyodu genellikle 3 haftada birdir. Erken evrede genellikle 3-4 kürlük uygulama yeterli olur. Yanıt durumunuza göre doktorunuz 6 kürlük bir tedavi önerebilir.

İleri Evre Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL) Tedavisi

İleri evre diffüz büyük b hücreli lenfoma (Evre 3 ve Evre 4) genellikle kemo-immünoterapi ile tedavi edilir. En yaygın kullanılan tedavi rejimi 6-8 kür R-CHOP protokolüdür.

Eğer genel sağlık durumunuz güçlü bir kemoterapi rejimini kaldıramayacak durumdaysa, doktorunuz sizin için daha hafif tedavi rejimleri planlayabilir .Bu tedavi rejimleri;

R-miniCHOP : R-CHOP rejiminde yer alan bazı ilaçların dozunun azaltılması ve çıkarılmasına dayanan tedavi protokolü.
R-CEOP : Doksorubisin yerine etoposit kullanılır.

Eğer doktorunuz hastalığınızın tekrarlama riskinin yüksek olduğunu düşünüyorsa, size aşağıdaki tedavilerden birini önerebilir.

DA-EPOCH-R : Dozu ayarlanmış etoposit, prednizolon, vinkristin, siklofosfamid ve doksorubisin (veya hidroksidaunorubisin) artı rituksimab
R-CHEOP : Rituximab artı siklofosmamid, doksorubisin (veya hidroksidaunorubisin), etoposid, vinkristin ve prednizolon
R-CODOX-M / R-IVAC : Rituksimab artı siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin ve metotreksat / rituksimab artı ifosfamid, etoposid (VP-16) ve sitarabin (Ara-C).

İleri evre hastalıkta genellikle radyoterapi tedavi seçenekleri arasında yer almaz. Tedavi sonucunda tek bir bölgede kalmış lenfomanız varsa, radyoterapi bu alandaki lenfomanın tedavisi için düşünülebilir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Prognozu

Rituksimab’ın Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma tedavisine eklenmesi ile tedavi başarısında önemli bir olumlu farklılaşma yaşandı. Yeni tedavi seçenekleri ile 5 yıllık ortalama sağkalım yaklaşım %70 civarındadır. Yaşa göre uyarlanmış skorlama modelinde 5 yıllık sağkalım oranları %83’lere kadar yükselmektedir. Rituksimab öncesinde bu oranlar çok daha düşük sevideydi.

Yaş, hastalığın evresi, serum laktat dehidrojenaz, genel sağlık durumu ve ekstranodal bölge sayısı sağkalım üzerinde önemli faktörlerdir. Düşük risk grubunda %83’lere kadar çıkan 5 yıllık ortalama sağkalım, yüksek risk gruplarında yaklaşık %30’lara kadar düşmektedir.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here