Enteropati tipi T hücreli lenfoma, çok nadir görülen bir non-Hodgkin lenfoma türüdür. Aynı zamanda enteropati ilişkili T hücreli lenfoma veya bağırsak T hücreli lenfoma olarak da adlandırılabilir. Hızlı büyüyen agresif bir T hücreli lenfomadır. Erkeklerde daha sık görülür. Ortalama tanı yaşı 60-70 yaştır.
Çölyak hastalığı ile ilişkili (Tip1) ve çölyak hastalığı ile ilişkili olmayan (Tip2) olmak üzere 2 farklı formu vardır. Enteropati tipi T hücreli lenfomaların yaklaşık %80’i tip 1 olarak nitelendirilen çölyak hastalığı ile ilişkili formdur. Ancak küçük yaşlarda tanı konulan çölyak hastalarında enteropati tipi T hücreli lenfoma gelişme olasılığı daha düşüktür. Tanı konulan hastaların önemli bir bölümüne tanı esnasında veya tanıdan kısa bir süre önce çölyak tanısı konulmuştur.
Enteropati tipi T hücreli lenfoma belirtileri
Enteropati tipi T hücreli lenfoma belirtileri aşağıdakileri içerebilir:
- Karın ağrısı
- Bulantı kusma
- İstenmeyen kilo kaybı
- İnce bağırsakta ülserler
- İnce bağırsakta bir tıkanma
- İnce bağırsak duvarında delik
- Gece terlemeleri
Enteropati tipi T hücreli lenfoma teşhisi
Enteropati tipi T hücreli lenfoma teşhisi için endoskopi, kolonoskopi, kemik iliği biyosisi ve/veya bağırsak biyopsisi, kan tetkikleri, bilgisayarlı tomografi ve pet-ct kullanılabilir.
Enteropati tipi T hücreli lenfoma tedavisi
Teşhisi tıkanma tehlikesi olmadan konulanlar için, CHOEP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, oral prednizon ve etoposit) tek başına CHOP’tan (etoposit içermeyen CHOEP) daha etkili bir rejim olabilir.
Avrupa rejimi IVE / MTX (orta doz metotreksat ile ifosfamid, etoposid, epirubisin değişimi), antrasiklin bazlı rejimlerle tedavi edilen geçmiş kontrollerle karşılaştırıldığında iyileşmiş yanıt oranları ve iyileşmiş ölüm oranı göstermiştir. Birçok T hücreli lenfoma alt tipinde olduğu gibi, birincil dirençli hastalık önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Hastalık kemosensitif ise, otolog kök hücre nakli düşünülmelidir. Her iki sunumda da gastroenteroloji ve diyetisyen ile konsültasyon önerilir.
Enteropati tipi T hücreli lenfoma prognozu
Enteropati tipi T hücreli lenfomada ortalama sağkalım yaklaşık 8 ay olarak ölçülmüştür. 5 yıllık ortalama sağkalım %20 civarındadır.
