Daha önce Churg Strauss sendromu olarak bilinen eozinofilik granülomatöz polianjitis (EGPA) çok nadir görülen, kan akışını kısıtlayan, hayati organlara ve dokulara zarar verebilen kan damarlarının iltihaplanması ile karakterize nadir bir hastalıktır. Eozinofilik granülomatöz polianjitis bir vaskülit türüdür. EGPA için kullanılan başka bir isim alerjik granülomatozdur. Hastalığın en yaygın etkilediği organlar, akciğer, burun, sinüsler, cilt, eklemler, sinirler, bağırsaklar, kalp ve böbreklerdir. Eozinofilik granülomatöz polianjitisin en temel özelliği, tüm hastaların astım ve / veya alerji öyküsü olmasıdır.
EGPA’lı hemen hemen tüm hastalarda eozinofil adı verilen beyaz kan hücreleri arttırmıştır. Eozinofiller, toplam beyaz kan hücresi sayısının genellikle % 5’ini veya daha azını oluşturan bir tür beyaz kan hücresidir. EGPA’da eozinofiller genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının % 10’undan fazlasını oluşturur. Ek olarak, biyopsilerde, kan damarlarını içerebilen veya içermeyen “granülom” adı verilen hücre kümelerini içerir. Granülomlar genellikle eozinofiller içerir ve bu nedenle “alerjik granülomlar” olarak adlandırılır.
EGPA, vücudun kendi hücrelerine ve dokularına saldıran bir kan proteinine (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) atıfta bulunan ANCA ile ilişkili bir vaskülit olarak bilinir. ANCA ile ilişkili vaskülitin diğer formları arasında poliangiitis (GPA) ve mikroskopik polianjiit (MPA) ile granülomatoz bulunur. Kandaki ANCA tespiti bazı hastalarda EGPA tanısını destekleyebilir.
EGPA, çocuklardan yaşlılara kadar her yaştan insanda ortaya çıkabilir. En yaygın görülen ortalama yaş 35 ila 50 arasındadır. EGPA erkekleri ve kadınları eşit derecede etkilemektedir.
Eozinofilik granülomatöz polianjitis belirtileri
EGPA birkaç farklı organ sistemini etkileyebileceğinden, çok çeşitli semptomlar vardır. Belirtiler etkilenen organa göre değişiklik gösterir. Ayrıca belirtilerin şiddeti ve süreside değişkendir. Eozinofilik granülomatöz polianjitis’in üç fazı olduğu düşünülmektedir. Bunlar prodromal (alerjik) faz, eozinofilik faz ve vaskülitik fazdır.
- Prodromal (alerjik) faz : Alerjik reaksiyonlar ile karakterizedir. Etkilenen kişilerin çok önemli bir bölümünde astım vardır. Ayrıca saman nezlesi (alerjik rinit) ve tekrarlayan sinüzit ile sıklıkla karşılaşılır.
- Eozinofilik faz : Bu fazda periferik kanda eozinofil artışı, akciğerlerde ve bağırsakta eozinofilik doku infiltrasyonu, kilo kaybı, ateş, terleme, karın ağrısı ve ishal görülebilir.
- Vaskülitik faz : Çeşitli kan damarlarının ( vaskülit ) yaygın inflamasyonu ile karakterizedir.Kronik vaskülit, organlara kan akışını engelleyebilecek veya yavaşlatabilecek kan damarlarının daralmasına neden olabilir. İltihaplı kan damarları da ince ve kırılgan (potansiyel olarak yırtılma) olabilir veya bir şişkinlik (anevrizma) geliştirebilir. Bu fazda en sık kalp etkilenir. Ancak akciğer, böbrek, lenf düğümleri ve kaslar da etkilenebilir. Semptomlar arasında kanlı ishal, idrarda kan, eklem ağrıları, kalbin iltihabı, konvülsiyonlar, koma ve cilt sinirlerinde hasar yer alabilir.Hastalık ilerledikçe astım çok şiddetlenebilir. Cilt tutulumu hastaların yaklaşık yarısında görülür. Ciltte kabarcıklar, peteşiler, purpura ve nodüller görülebilir, nekroz gelişebilir.
Hastalıktan etkilenen organa bağlı olarak, diğer belirtiler arasında şunlar olabilir:
- Spesifik olmayan semptomlar: Birçok insan yorgunluk, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, karın ağrısı ve / veya eklem ve kas ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlara sahip olabilir.
- Solunum problemleri: Astım, çoğu zaman yetişkinlik döneminde başlar, çoğu hastada görülür ve sıklıkla şiddetlidir. Diğer semptomlar sinüzit, zor nefes alma, öksürük ve kanlı öksürük (hemoptizi) ve geçici yamalı akciğer lezyonlarıdır.
- Nörolojik semptomlar: Ağrı, karıncalanma veya uyuşma gibi nörolojik semptomlar yaygındır ve etkilenn sinirlere bağlıdır.
- Cilt semptomları: Etkilenen kişilerin yaklaşık yarısı, cilt dokusunda eozinofil birikmesi nedeniyle morumsu cilt lezyonları, kurdeşen döküntüleri ve / veya özellikle dirseklerde cilt anormallikleri geliştirebilir.
- Gastrointestinal semptomlar: Eozinofilik gastroenterit veya vaskülite bağlı mezenterik iskemi nedeniyle GI semptomları (karın ağrısı, ishal, kanama, akalüloz kolesistit) bulunan etkilenen kişilerin yaklaşık üçte birinde görülür.
- Kalp problemleri: Kalp problemleri, kalp dokularının (miyokardit ve endomiyokardiyal fibrozis) iltihaplanmasını ve ciddi vakalarda kalp yetmezliğini içerebilir.
- Kas ve kemik problemleri: Eklem ağrısı (artralji), kas ağrısı (miyalji) veya hatta artrit genellikle vaskülitik faz sırasında ortaya çıkabilir.
- Böbrek sorunları: Böbrekler daha az etkilenir, ancak böbreklerde dahil olabilir ve sonunda glomerülonefrite neden olabilir
Eozinofilik granülomatöz polianjitis teşhisi
Eozinofilik granülomatöz polianjitis için spesifik bir kan testi yoktur. Tanı için kullanılan test ve yöntemler genellikle şunları içerir:
- Fizik muayene ve tıbbi geçmiş
- Tam kan sayımı
- Romatoid faktör (RhF), antinükleer antikor (ANA), antineutrofil antikorları (ANCA)
- Böbrek, karaciğer ve kas fonksiyon testleri
- BT ve röntgen (akciğerlerin ve sinüslerin durumu için)
- Elektrokardiyogram (EKG)
Deri biyopsisi ve böbrek biyopsisi doku eozinofili, vaskülit ve granülomların tanısal kombinasyonunu gösterebilir.
Eozinofilik granülomatöz polianjitis tedavisi
EGPA tedavisinde çeşitli immünosüpresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) kullanılır. Doktor, EGPA’nın hastayı nasıl etkilediğine bağlı olarak ilacı seçecektir.
Prednizon veya prednizolon gibi kortikosteroidler en sık kullanılan tedavilerdir. Hafif bir hastalığı olan insanlar (hastalığı sinir sistemini, kalbi, böbrekleri, bağırsak sistemini etkilemeyen veya şiddetli hastalığın diğer özelliklerini göstermeyenler) tek başına kortikosteroid tedavisinde çok iyi sonuçlar verebilirler. Hasta bu ilaçla iyi bir iyileşme gösterdiğinde, dozaj hastalığı kontrol altında tutan en düşük miktara düşürülür.
Kritik organları etkileyen EGPA’lı insanlar genellikle siklofosfamid (Cytoxan), metotreksat veya azatiyoprin (Imuran) gibi başka bir immünosüpresif ilaç ile birlikte kortikosteroidlerle tedavi edilir.
Bu ilaçlar diğer tıbbi durumları tedavi etmek için de kullanılır. Azatiyoprin, organ nakli reddini önlemek için kullanılır ve aynı zamanda romatoid artrit ve lupus için bir tedavidir. Bazı kanser türlerini tedavi etmek için yüksek dozlarda siklofosfamid ve metotreksat kullanılır. Vaskülitte, bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskılamak için kanseri tedavi etmek için kullanılan dozdan 10 ila 100 kat daha düşük dozlarda verilir.
Tüm immünsüpresif ilaçların yan etkileri olabilir. Her ilacın kendi yan etkileri olabilir, bu yüzden onları izlemek çok önemlidir. EGPA olan bir kişi ilk önce bu ilaçları tolere edebilir; ancak bu uzun sürmeyebilir. Bu nedenle, hasta ilacı almayı bıraktıktan sonra bile yan etkileri izlemek çok önemlidir. Kan testleri hem yan etkileri hemde hastalığın kendisini değerlendirmek için kullanılır.
Tedavinin amacı EGPA’dan gelen tüm hasarları durdurmaktır; bu “remisyon” olarak bilinir. Hastalık düzelmeye başladığında, doktor kortikosteroid dozunu yavaşça azaltır ve sonunda tamamen bırakır. Bir kişinin önemli astımı varsa, ilacı tamamen durdurmak zor olabilir, çünkü hava yolları kortikosteroidlere çok duyarlı olabilir.
Ciddi EGPA için siklofosfamid kullanılıyorsa, genellikle sadece hasta remisyona girene kadar verilir (genellikle yaklaşık 3 ila 6 ay); daha sonra hasta remisyonu sürdürmek için metotreksat veya azatiyoprin gibi başka bir immünosüpresif ajana geçirilir.
İmmünosüpresif ilacın idame süresi hastaya bağlıdır. Çoğu durumda, doktor dozu yavaşça azaltmayı ve sonunda durdurmayı düşünmeden önce en az bir ila iki yıl verilir.
Tedavide kullanılan diğer ilaç seçenekleri aşağıda yer almaktadır.
İnfliksimab ve etanersept gibi tümör nekroz faktörü (TNF) blokerleri
Rekombinant interferon (IFN) -alfa
Rituksimab
Sülfametoksazol-trimetoprim ile antibiyotik profilaksisi önerilebilir, çünkü yoğun immünosupresyon enfeksiyon riskini arttırır.
2017 yılının sonunda, biyolojik ilaç mepolizumab, EGPA tedavisi için ilk FDA onaylı ilaç oldu. (Biyolojik ilaçlar canlı organizmalardan türetilen karmaşık proteinlerdir. İnflamasyonu kontrol etmek için bağışıklık sisteminin belirli kısımlarını hedef alırlar.) EGPA’da mepolizumab vücuttaki eozinofil sayısını azaltarak çalışır.
Eozinofilik granülomatöz polianjitis prognozu
EGPA tedavisi birçok hastada son derece başarılıdır. Ortalama olarak, 5 yıllık hastalıktan sonra, hastaların% 80’inden fazlası EGPA’nın etkilerinden kurtulur.
Organlara verilen hasarı sınırlamak için en iyi fırsat, tedavinin hemen başlaması ve EGPA hakkında bilgili bir doktor tarafından dikkatle denetlenmesidir. En şiddetli EGPA’ya sahip hastalar bile hızlı bir şekilde tedavi edildiklerinde ve yakından takip edildiklerinde remisyona girebilirler.
Bir hasta remisyona girdikten sonra, EGPA’nın geri gelmesi mümkündür (“nüks”). Astım veya burun alerjisi olan insanlar genellikle vaskülitten ayrı olan bu semptomlarda kötüleşebilir.
Vaskülit içeren relapslar EGPA’lı kişilerin yaklaşık% 30 ila% 50’sinde görülür. Bu nüksler, kişinin vaskülit teşhisi sırasında yaşadıklarına benzer olabilir.
Düzenli doktor kontrolü, testler ve görüntüleme ile şiddetli nüks olasılığını azaltmak mümkündür. Relapslar için tedavi yaklaşımı yeni teşhis edilen hastalığa benzer ve bu hastaların tekrar remisyona girmesi mümkündür.
