Ependimom kanseri, beyin ve omurilikte ortaya çıkan nadir bir tümördür. Ependimomlar genellikle glial tümörlerin nispeten geniş bir grubunu temsil eder, beyinde ventriküllerde ya da omurilikte ortaya çıkabilir . Tüm nöroepitelyal neoplazmların yaklaşık % 5’ini, tüm pediatrik beyin tümörlerinin yaklaşık % 10’unu ve 3 yaşından küçüklerde meydana gelen beyin tümörlerinin yaklaşık % 33’ünü oluştururlar.
Ependimomlar tüm yaş gruplarında gelişebilir, ancak çocuklarda daha yaygındır. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Bu tümörlerin kesin nedeni bilinmemektedir.
Ependimomların, uzun yıllar boyunca ependimomların, farklılaşmış ependimositlerden kaynaklanan tümörler olduğuna inanılmaktaydı , şimdi aslında radyal glial kök hücrelerinden ortaya çıktıklarından oldukça emin olunmuştur.
Ependimom patolojisi, makroskopik olarak, orta derecede hücresel olan, loblu gri veya ten rengi yumuşak ve yaprak benzeri tümörler olma eğilimindedir. Fokal kalsifikasyon alanları olabilir. Mikroskopik olarak ise, bu tümörler iyi farklılaşmış hücrelerle karakterizedir. Karakteristik özellikleri çok nadir olan patogenomonik ve perivasküler psödorosetler olan ependimom görülen ependimal rozet içerir. Bazen, distrofik kalsifikasyon, kanama, miksoid dejenerasyonu ve hatta nadiren metaplazi (kemik veya kıkırdak) görülür .
Ependimom türleri?
Dereceye göre de sınıflandırılan birkaç farklı tipte ependimoma kanseri vardır. Ependimoma kanserleri için kullanılan sınıflandırma, kanser hücrelerinin normal hücrelere ne kadar benzediğine göre belirlenir. Derece ne kadar düşük olursa, kanser hücreleri normal hücrelere o kadar benzerdir. Farklı ependimom tipleri omurga veya beyin içindeki farklı yerlerde görülür.
Grade 1 ependimom : Bunlar subependimomları ve miksopapiller ependimomları içerir ve tipik olarak yavaş büyürler. Miksopapiller ependimomlar omurganın alt ucunda ortaya çıkma eğilimindedir. Subependimomlar beyindeki bir ventrikülün yakınında görülür. Bu ventriküller beyin omurilik sıvısı oluşumunda rol oynar.
Grade 2 ependimom : Bunlar en yaygın ependimomlardır. Bu sınıfta hücresel, papiller, tanitik, RELA füzyon-pozitif ve berrak hücre ependimomları dahil olmak üzere birçok ependimoma alt tipi vardır. Bunlar, beyin omurilik sıvısının üretildiği ventriküler sistem boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkabilir.
Grade 3 ependimom : Bunlar anaplastik ependimomlar olarak bilinir ve tipik olarak diğer derecelerden daha hızlı büyürler. Anaplastik ependimomlar genellikle kafatası, beyin ve beyin sapında bulunur. Omurilikte nadiren bulunurlar.
Tümör hücreleri bazen beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılabilir. Bu olursa, tümörler beynin ve omurganın birden fazla bölgesinde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bu tür kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılması nadirdir.
Ependimom belirtileri
Ependimom belirtileri birçok duruma göre değişebilir. Birçok insan tümörle birlikte belirgin semptomlar yaşar, ancak bazıları tanımlanabilecek çok az semptom gösterir veya hiç göstermez. Bu tümörün yeri ve büyüklüğü ile doğrudan ilgilidir. Ependimom belirtileri genellikle, hidrosefali belirtileri ile benzerlik gösterir.
Ependimom belirtileri şunları içerebilir:
- boyun ağrısı
- baş ağrıları
- bulanık görme veya görme kaybı gibi görme değişiklikleri
- göz hareketlerinde bozukluk
- mide bulantısı ve kusma
- Denge veya yürüme zorluğu
- nöbetler ve konvülsiyonlar
- uzuvlarda karıncalanma, uyuşma veya güçsüzlük
Ependimom teşhisi
Ependimomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:
Nörolojik muayene
Nörolojik muayene sırasında doktorunuz size çocuğunuzun veya sizin belirti ve semptomlarınızı soracaktır. Doktorunuz görme, işitme, denge, koordinasyon, güç ve reflekslerinizi kontrol edebilir. Bu alanlardan bir veya daha fazlasındaki problemler, beynin bir beyin tümöründen etkilenebilecek kısmı hakkında ipuçları sağlayabilir.
Görüntüleme testleri
Görüntüleme testleri doktorların beyin tümörünün yerini ve boyutunu belirlemesine yardımcı olabilir. MRG genellikle beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır ve manyetik rezonans anjiyografi gibi özel MRG görüntüleme ile birlikte kullanılabilir. Ependimom, hem beyin hem de omurgada meydana gelebileceğinden, ependimom tanısından şüphelenildiğinde, her iki alanın görüntülerini oluşturmak için görüntüleme testleri kullanılmalıdır.
Test için beyin omurilik sıvısının çıkarılması (lomber ponksiyon).
Lomber ponksiyon olarak da adlandırılan bu prosedür, omuriliğin etrafından sıvı çekmek için alt omurgadaki iki kemik arasına bir iğne sokulmasını içerir. Sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri araştırmak için test edilir.
Patolojik inceleme
Tümör çıkarıldıktan sonra, tümör hücreleri tanıyı doğrulamak için bir laboratuvarda, patalog tarafından incelenecektir.. Doktorun tedavi kararlarını yönlendirmek için kullanabileceği hücre tiplerini ve agresiflik düzeylerini belirlemek için özel testler kullanılır.
Ependimom tedavisi
Ependimom tedavisi, aşağıdaki seçenekleri içerebilir:
Cerrahi
Beyin cerrahları ependimomayı olabildiğince uzaklaştırmak için çalışırlar. Amaç tüm tümörü çıkarmaktır, ancak bazen ependimoma hassas beyin veya omurilik dokusunun yakınında bulunur ve bu tümörü tamamen çıkarmayı çok riskli hale getirir.
Ameliyat sırasında tümörün tamamı çıkarılırsa, çocuğunuzun ek bir tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Bir miktar tümör kalırsa, beyin cerrahı tümörün geri kalanını çıkarmaya çalışmak için başka bir ameliyat önerebilir. Daha agresif tümörler için veya tümörün tümü çıkarılamıyorsa, radyasyon tedavisi gibi ek tedaviler önerilebilir.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X-ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınları kullanır.
Daha agresif tümörlerin tekrarlanmasını önlemek için veya beyin cerrahları tümörü tamamen çıkartamadıysa, ameliyattan sonra radyasyon tedavisi önerilebilir.
Özel teknikler, tedavinin sadece tümör hücrelerine radyasyon vermesini sağlamaya yardımcı olabilir ve mümkün olduğunca çevredeki sağlıklı dokuyu korurlar (Gamma Knife). Konformal radyasyon terapisi, yoğunluk modülasyonlu radyasyon terapisi ve proton terapisi, doktorların dikkatle ve hassas bir şekilde radyasyon vermesini sağlayan radyasyon terapisi türleridir.
Radyocerrahi
Teknik olarak bir operasyon değil, bir tür radyasyon tedavisidir, stereotaktik radyocerrahi, tümör hücrelerini öldürmek için birden fazla radyasyon ışını kesin noktalara odaklar. Radyocerrahi bazen cerrahi ve radyasyondan sonra bir ependimom tekrarladığında kullanılır.
Kemoterapi
Kemoterapi kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Kemoterapi çoğu ependimom vakası için çok etkili değildir. Kemoterapinin rolü hala büyük ölçüde deneyseldir ve ameliyat ve radyasyona rağmen tümörün büyüdüğü durumlarda kullanılabilir.
Klinik denemeler
Klinik araştırmalar yeni tedaviler üzerine yapılan çalışmalardır. Bu çalışmalar size en son tedavi seçeneklerini denemek için bir şans verir, ancak yan etki riski bilinmeyebilir.
Ependimom ortalama sağkalım
Ependimom olanlar için, toplam 5 yıllık ortalama sağkalım oranı% 83.4’tür. 5 yıllık ortalama sağkalım oranları 20-44 yaş grubundakiler için en yüksektir (% 91) ve 75 yaş üstü için% 57,8 olan 5 yıllık göreli sağkalım oranı ile tanıdaki yaş arttıkça azalmaktadır. 0-19 yaş arası çocuklar için 5 yıllık göreli sağkalım oranı% 75.2’dir.
