La anemia hemolítica es una enfermedad de la sangre que ocurre cuando los glóbulos rojos (eritrocitos) se destruyen más rápido de lo que se producen. Los eritrocitos se producen en la médula ósea. La vida útil de los eritrocitos es de aproximadamente 120 días. Los eritrocitos viejos y deformados se destruyen en el bazo, el hígado y la médula ósea mediante un método llamado hemólisis. Cuando la hemólisis es más rápida de lo que debería ser, se produce anemia hemolítica.
La anemia hemolítica representa aproximadamente el 5% de todas las anemias. Se ve en mujeres y hombres en tasas cercanas. Puede ocurrir a cualquier edad, pero las anemias hemolíticas hereditarias generalmente ocurren temprano en la vida.
La anemia hemolítica se divide en dos categorías, heredada y adquirida.
La anemia hemolítica hereditaria se asocia con lo siguiente. | La anemia hemolítica adquirida se asocia con lo siguiente. |
A. Eritrocitos defectos de membrana En hereditaria esferocitosis Hereditaria eliptocitosis Abetalipoproteinemia Hereditaria stomatositoz Lecitina-colesterol aciltransferasa deficiencia Rh enfermedad Mcload fenotipo B. Globular glicolítica carecen de la enzima Deficiencia de piruvato quinasa, La deficiencia de fosfoglucosa isomerasa Deficiencia de fosfofructoquinasa Triosa deficiencia isomerasa Hegzokinaz carecen de Deficiencia de fosfoglicerato quinasa Aldolasa deficiencia Deficiencia difosfoglicerato mutasa C. Trastornos del metabolismo de los nucleótidos eritrocitarios Deficiencia de pirimidina 5-nucleotidasa Aumento de la adenosina desaminasa Deficiencia de ATP Deficiencia de adenilato quinasa D. Vía de las pentosas fosfato y deficiencias de las enzimas del metabolismo del glutatión Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa Glutamil-cisteína sintetasa Glutatión sintetasa Glutatión reductasa E. Defectos en la estructura y síntesis de la Globina Enfermedad de la hemoglobina inestable Anemia de células falciformes Otras hemoglobinopatías (tales como CC) Talasemia mayor Enfermedad por hemoglobina H Enfermedades heterocigóticas dobles (enfermedad por Hb SC, falciforme-talasemia) | A. Anemias inmunohemolíticas Transfusión de sangre incompatible Enfermedad hemolítica del recién nacido Anemia hemolítica autoinmune (anticuerpo de tipo caliente) a. Idiopática b. Infecciones secundarias (1) por virus y micoplasmas (2) Linfosarcoma, LLC, otras enfermedades malignas (3) Condiciones de inmunodeficiencia (4) LES y otras enfermedades autoinmunes c. Anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos (anticuerpo de tipo frío) a. Enfermedad por crioaglutininas (1) Idiopática (2) Secundaria b. Hemoglobinuria paroxística por frío B. Anemias hemolíticas traumáticas o microangiopáticas Valvulas Protésicas y otras enfermedades cardiacas Urémica hemolítica Síndrome TTP DIC Rechazo de injertos, complejos inmunes, etc. C. Agentes infecciosos Protozoos: malaria, toxoplasmosis, leismania, tripanazoma Bacterias: Bartonella, clostridios, cólera, fiebre tifoidea D. Productos químicos, medicamentos y vacunas Medicamentos y productos químicos oxidantes Medicamentos y productos químicos No oxidantes Hemodiálisis y vacunas relacionadas con uremia E Agentes físicos (calor) F. Hipofosfatemia G. HPN H. Enfermedad hepática (anemia de células espolvoreadas) I. Deficiencia de vitamina E del recién nacido. |
Síntomas de anemia hemolítica
Debido a que la anemia hemolítica tiene muchas causas diferentes, cada persona puede tener diferentes síntomas. Sin embargo, hay algunos síntomas comunes que muchas personas experimentan cuando tienen anemia hemolítica.
Algunos síntomas de la anemia hemolítica son los mismos que los de otras formas de anemia .
Estos síntomas comunes incluyen:
- Piel pálida
- Cansancio
- Fuego
- Confusión, confusión
- Mareo
- Debilidad
- Capacidad de actividad física reducida
Otros signos y síntomas comunes que se observan en personas con anemia hemolítica incluyen:
- Orina oscura
- Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia)
- Mi corazón soplo
- Aumento de la frecuencia cardíaca (taquicardia).
- Bazo agrandado
- Un hígado agrandado
Anemia hemolítica en recién nacidos
La enfermedad hemolítica del recién nacido es una afección que generalmente ocurre cuando la madre y el bebé tienen grupos sanguíneos incompatibles debido a la incompatibilidad Rh. Otro nombre para esta afección es eritroblastosis fetal.
Si el grupo sanguíneo Rh de la madre es negativo y el padre de su bebé es positivo, y los glóbulos rojos del bebé son positivos para el factor Rh, existe la posibilidad de que se desarrolle la enfermedad hemolítica del recién nacido.
Los efectos de esto son como reacciones de transfusión de glóbulos rojos donde hay una incompatibilidad ABO. El cuerpo de la madre ve el tipo de sangre del bebé como “extraño” y podría potencialmente atacar al bebé.
Es más probable que esto le suceda a una mujer en su segundo embarazo y más allá. Esto se debe a cómo el cuerpo desarrolla su inmunidad.
En su primer embarazo, el sistema inmunológico de la madre aprende a defenderse de los glóbulos rojos que considera extraños. Los médicos llaman a esto sensibilidad a diferentes tipos de glóbulos rojos.
La enfermedad hemolítica del recién nacido es un problema porque el bebé puede volverse significativamente anémico, lo que resulta en otras complicaciones. Hay tratamientos disponibles para esta condición. El tratamiento incluye transfusiones de glóbulos rojos y un fármaco conocido como inmunoglobulina intravenosa (IVIG).
Los médicos también pueden prevenir la enfermedad dándole a la madre una inyección conocida como vacuna RhoGam. Una mujer puede recibir esta vacuna a las 28 semanas de embarazo si la madre tiene sangre Rh negativa y no ha sido sensibilizada a un feto Rh positivo. Si el bebé es Rh positivo, la madre Rh negativa necesitará una segunda dosis de RhoGam 72 horas después del nacimiento.
Anemia hemolítica en niños
La anemia hemolítica en los niños generalmente ocurre después de una enfermedad viral. Las causas son similares a las que se encuentran en los adultos e incluyen:
- Infecciones
- Enfermedades autoinmunes
- Cánceres
- Medicamentos
- Un síndrome poco común conocido como síndrome de Evans
Diagnóstico de anemia hemolítica
El diagnóstico de anemia hemolítica generalmente comienza con una revisión de su historial médico y sus síntomas. Durante el examen físico, su médico revisará su piel en busca de palidez o amarillez. También puede presionar suavemente en diferentes partes de su abdomen para controlar la sensibilidad, lo que puede indicar un hígado o bazo agrandados.
Los análisis de sangre estándar para buscar anemia hemolítica son los siguientes:
- Hemograma completo
- Frotis de sangre periférica
- Suero de lactato de dehidrojenaz (LDH)
- Haptoglobina sérica
- Bilirrubina indirecta
- Recuento de reticulocitos
Además de los análisis de sangre, su médico puede ordenar una aspiración o biopsia de médula ósea.
Tratamiento de la anemia hemolítica
Las opciones de tratamiento para la anemia hemolítica varían según la causa de la anemia, la gravedad de la afección, su edad, su salud y su tolerancia a ciertos medicamentos. Los pacientes con síntomas leves pueden recibir seguimiento sin tratamiento.
Las opciones de tratamiento para la anemia hemolítica pueden incluir:
- Transfusión de glóbulos rojos
- Ácido fólico
- IVIG
- Rituximab
- Inmunosupresores (Azatioprina, Ciclofosfamida)
- Corticoesteroides
- Cirugía (la extirpación del bazo es un método que se aplica solo en casos graves).