La extrofia vesica, también llamada extrofia de la vejiga , es una anomalía congénita poco común en la que la vejiga se desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina ni funcionar normalmente.
La incidencia estimada de extrofia vesica es 1: 10,000-50,000 nacidos vivos. Es 3 veces más común en hombres. La mayoría de los casos son esporádicos.
La gravedad de los problemas causados por la extrofia vesica varía. Pueden verse afectados los defectos de la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos, así como el intestino y los órganos reproductivos.
La extrofia vesica se puede detectar en una ecografía de rutina durante el embarazo. A veces, el defecto no es visible hasta que nace el bebé. Los bebés que nazcan con extrofia vesica necesitarán cirugía para corregir sus problemas.
Causas de la extrofia vesica
Los expertos no están seguros de qué causa el desarrollo de la extrofia vesica. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales probablemente influya.
Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada cloaca, donde se unen las aberturas reproductiva, urinaria y digestiva, no se desarrolla adecuadamente en los bebés que desarrollan extrofia vesica. Los defectos en la cloaca pueden variar ampliamente según la edad del feto en el que ocurre el error de desarrollo.
Tratamiento de la extrofia vesica
La extrofia vesica se trata con cirugía. El tipo de cirugía que se utilice depende de la gravedad del problema. Es muy importante trabajar con un cirujano con experiencia en el tratamiento de la extrofia.
Los desarrollos de los últimos años revelan resultados más normales y funcionales con la reconstrucción del pene y la vejiga.
Los principales objetivos del tratamiento son:
- Tomando la vejiga detrás de la uretra y cerrando la pelvis
- Reconstruir un pene de aspecto y funcionamiento normal en los niños y genitales externos que se ve y funciona normalmente en las niñas
- Hacer que la vejiga retenga la orina hasta que llegue el momento de orinar, sin dañar la función renal.
Una forma de tratamiento es la “reconstrucción por etapas”. Esto incluye partes de las cirugías anteriores realizadas durante los años de la primera infancia:
- La primera operación es el cierre de la vejiga y la pelvis. Esto se hace inmediatamente después de que nazca el bebé.
- Cuando el niño tiene aproximadamente 6 meses de edad, se realiza una cirugía para reconstruir la uretra epispadiaca y el pene.
- Cuando la vejiga es lo suficientemente grande y el niño está listo para aprender a ir al baño (generalmente alrededor de los 4 o 5 años de edad), se realiza una cirugía en el cuello de la vejiga para prevenir la incontinencia.
Si la calidad de la vejiga es buena al nacer y el tamaño del pene es bueno, el cierre de la vejiga y la reconstrucción del pene se pueden realizar a una edad temprana en una “sola operación”.
Tanto la reconstrucción temprana como la escalonada tienen buenos resultados. Si la vejiga está lo suficientemente agrandada y el cirujano tiene experiencia en esta área, es posible controlar la orina. A menudo, se necesitan más operaciones con el tiempo para mejorar la capacidad del niño para orinar. Es posible que se necesite más cirugía para reconstruir y / o mejorar los genitales externos.
En casos más difíciles, se requiere un manejo a más largo plazo. La cirugía reconstructiva moderna puede permitir que un bebé alcance la pubertad tardía con resultados exitosos.
Incluso con una cirugía exitosa, las personas pueden tener complicaciones a largo plazo. Algunas de las más comunes son:
- Reflujo vesicoureteral
- Espasmo de vejiga
- Cálculo urinario
- Infecciones del tracto urinario
