Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es una condición que causa rigidez en el pulmón. Causa el endurecimiento de los alvéolos, que son vesículas que almacenan aire en el pulmón. Esto dificulta la respiración. Puede evitar que su cuerpo reciba suficiente oxígeno y eventualmente puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca u otras complicaciones.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad en el grupo de enfermedades llamadas enfermedades pulmonares intersticiales. La fibrosis pulmonar de causa desconocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores creen que la fibrosis pulmonar es el resultado de la actividad genética y del sistema inmune, así como una combinación de exposición a irritantes pulmonares como ciertos químicos, cigarrillos e infecciones.

Alguna vez se pensó que la condición era causada por la inflamación. Ahora, los científicos creen que hay un proceso de curación anormal que causa rigidez en los pulmones. 

Síntomas de fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar puede no causar ningún síntoma por un tiempo. La dificultad para respirar suele ser el primer síntoma que se desarrolla.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Tos crónica y seca
  • debilidad
  • Fatiga
  • Clubbing
  • Pérdida de peso
  • Molestias en el pecho

Dado que la afección generalmente afecta a los adultos mayores, los primeros síntomas a menudo se atribuyen a la edad o la falta de ejercicio.

Sus síntomas pueden parecer leves al principio y progresar con el tiempo. Los síntomas pueden variar de persona a persona. Algunas personas con fibrosis pulmonar se enferman muy rápidamente.

Causas de la fibrosis pulmonar.

Las causas de la fibrosis pulmonar se pueden dividir en varias categorías:

  • Enfermedades autoinmunes
  • Infecciones
  • Factores ambientales
  • Medicamentos
  • Idiopático (causa desconocida)
  • Genético

Enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes hacen que el sistema inmunitario de su cuerpo se ataque a sí mismo. Las condiciones autoinmunes que pueden conducir a la fibrosis pulmonar incluyen:

  • Artritis reumatoide
  • Lupus eritematoso, comúnmente conocido como  lupus
  • Esclerodermia
  • Polimiositis
  • Dermatomiositis
  • Vasculitis

infecciones

Los siguientes tipos de infecciones pueden causar fibrosis pulmonar:

  • Infecciones bacterianas
  • Infecciones por virus de hepatitis C, adenovirus, virus del herpes y otros virus

Exposición ambiental

La exposición a algunas cosas en el medio ambiente o en el lugar de trabajo también puede causar fibrosis pulmonar. Por ejemplo, el humo del cigarrillo contiene muchas sustancias químicas que pueden dañar los pulmones y provocar fibrosis pulmonar.

Otras cosas que pueden dañar sus pulmones incluyen:

  • Fibras de amianto
  • Polvo de grano
  • Polvo de sílice
  • Algunos gases
  • Radiación

Medicamentos

Algunos medicamentos también pueden aumentar su riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. Si toma uno de estos medicamentos regularmente, es posible que su médico deba controlarlo de cerca.

  • Medicamentos de quimioterapia como la ciclofosfamida.
  • Antibióticos como nitrofurantoína (Makrobid) y sulfasalazina (Azulfidin)
  • Medicamentos para el corazón, como la amiodarona (Nexterona)
  • Fármacos biológicos como el adalimumab (Humira) o el etanercept (Enbrel)

Idiopática

En muchos casos, se desconoce la causa exacta de la fibrosis pulmonar. En este caso, la condición se llama fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

El paciente, a la mayoría de los cuales se le diagnostica fibrosis pulmonar, es fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Genético

Según las estadísticas, alrededor del 3 al 20 por ciento de las personas con fibrosis pulmonar idiopática tienen otro miembro de la familia con fibrosis pulmonar. En estos casos, se conoce como fibrosis pulmonar familiar o neumonía intersticial familiar.

Los investigadores vinculan algunos genes al desarrollo de la afección.

Factores de riesgo de fibrosis pulmonar

El diagnóstico de fibrosis pulmonar es más probable en los siguientes casos:

  • Hombres
  • 40 a 70 años de edad
  • Aquellos con antecedentes de tabaquismo
  • Tener antecedentes familiares
  • Aquellos con un trastorno autoinmune asociado con la afección.
  • Tomar algunos medicamentos relacionados con la enfermedad.
  • Tratamiento contra el cáncer, especialmente radiación en el pecho.
  • Trabajar en una profesión relacionada con el riesgo, como la minería, la agricultura o la construcción.

Diagnóstico de fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es uno de los más de 200 tipos de enfermedad pulmonar disponibles. Debido a que hay muchos tipos diferentes de enfermedad pulmonar, su médico puede tener problemas para identificar que la fibrosis pulmonar es la causa de sus síntomas.

El diagnóstico se confunde más comúnmente con asma, neumonía y bronquitis.

Utilizando las pautas de diagnóstico más actualizadas, se estima que 2 de cada 3 pacientes con fibrosis pulmonar pueden ser diagnosticados con precisión sin una biopsia.

Al combinar su información clínica y los resultados de una tomografía computarizada del pulmón, es más probable que su médico lo diagnostique correctamente.

En casos donde el diagnóstico no está claro, se puede requerir una muestra de tejido y una biopsia.

Existen varios métodos para realizar una biopsia pulmonar quirúrgica, por lo que su médico determinará qué procedimiento es mejor para usted.

Su médico también puede usar una variedad de otras herramientas para diagnosticar la fibrosis pulmonar o para descartar otras afecciones. Estos pueden incluir:

  • Oxímetro de pulso, una prueba no invasiva de sus niveles de oxígeno en la sangre.
  • Exámenes de sangre para detectar enfermedades autoinmunes, infecciones y anemia.
  • Una prueba de gases en sangre arterial para evaluar con mayor precisión los niveles de oxígeno en la sangre.
  • Muestra de esputo para verificar signos de infección
  • Una prueba de función pulmonar para medir su capacidad pulmonar
  • Un ecocardiograma o prueba de esfuerzo cardíaco para ver si sus síntomas están causando un problema cardíaco

Tratamiento de fibrosis pulmonar

Los tratamientos actuales no pueden revertir la cicatriz pulmonar, pero hay tratamientos disponibles para ayudar a mejorar su respiración y retrasar la progresión de la enfermedad.

Los siguientes tratamientos son algunos ejemplos de las opciones disponibles para controlar la fibrosis pulmonar:

  • Terapia de oxígeno
  • Prednisona para suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación.
  • Azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) para suprimir su sistema inmunológico
  • Pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev), medicamentos antifibróticos que inhiben el proceso de cicatrización en los pulmones

Su médico también puede recomendarle rehabilitación pulmonar. La rehabilitación pulmonar incluye un programa de ejercicio, entrenamiento y apoyo para ayudarlo a aprender cómo respirar más fácilmente.

Su médico también puede alentarlo a cambiar su estilo de vida. Estos cambios pueden incluir:

  • Debe evitar el humo del cigarrillo y tomar medidas para dejar de fumar si fuma. Esto puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y facilitar la respiración.
  • Come una dieta balanceada.
  • Siga un plan de ejercicios desarrollado bajo la guía de su médico.
  • Descanse lo suficiente y evite el estrés excesivo.

El trasplante de pulmón se puede recomendar para personas menores de 65 años con enfermedad grave.

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