Granulomatosis Eosinofílica Con Poliangitis

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP), anteriormente conocida como síndrome de Churg Strauss, es una enfermedad rara caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos, que restringe el flujo sanguíneo y puede dañar órganos y tejidos vitales. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es un tipo de vasculitis. Otro nombre para GEP es granulomatosis alérgica. Los órganos más comúnmente afectados por la enfermedad son pulmón, nariz, senos, piel, articulaciones, nervios, intestinos, corazón y riñones. La característica principal de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es que todos los pacientes tienen  antecedentes de asma y / o  alergias.

Casi todos los pacientes con GEP aumentaron los glóbulos blancos llamados eosinófilos. Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco que generalmente representa el 5% o menos del recuento total de glóbulos blancos. En GEP, los eosinófilos generalmente representan más del 10% del recuento total de glóbulos blancos. Además, en las biopsias, contiene grupos de células llamadas “granulomas” que pueden o no contener vasos sanguíneos. Los granulomas a menudo contienen eosinófilos y, por lo tanto, se denominan “granulomas alérgicos”.

La GEP se conoce como vasculitis asociada a ANCA, que se refiere a una proteína de la sangre (anticuerpo citoplasmático antineutrófilo) que ataca las propias células y tejidos del cuerpo. Otras formas de vasculitis relacionada con ANCA incluyen poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica (MPA) y granulomatosis. La detección de ANCA en la sangre puede apoyar el diagnóstico de GEP en algunos pacientes.

La GEP puede ocurrir en personas de todas las edades, desde niños hasta ancianos. La edad promedio más común es entre 35 y 50. GEP afecta a hombres y mujeres por igual.

Los síntomas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

Dado que GEP puede afectar varios sistemas de órganos diferentes, hay una amplia variedad de síntomas. Los síntomas varían según el órgano afectado. Además, la gravedad y la duración de los síntomas son variables. Se cree que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis tiene tres fases. Estas son la fase prodrómica (alérgica), la fase eosinofílica y la fase vasculítica. 

  • Fase prodrómica (alérgica): se caracteriza por reacciones alérgicas. Una parte muy importante de las personas afectadas tiene asma. Además, con frecuencia se encuentran fiebre del heno (rinitis alérgica) y sinusitis recurrente.
  • Fase eosinofílica: en esta fase, puede observarse un aumento de eosinófilos en la sangre periférica, infiltración de tejido eosinofílico en los pulmones y el intestino, pérdida de peso, fiebre, sudoración, dolor abdominal y diarrea.
  • Fase vasculítica: se caracteriza por una inflamación generalizada de varios vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis crónica puede causar el estrechamiento de los vasos sanguíneos que pueden bloquear o ralentizar el flujo sanguíneo a los órganos. Los vasos sanguíneos inflamados también pueden ser delgados y frágiles (potencialmente desgarrados) o desarrollar una hinchazón (aneurisma). En esta fase, el corazón se ve afectado con mayor frecuencia. Sin embargo, los pulmones, los riñones, los ganglios linfáticos y los músculos también pueden verse afectados. Los síntomas pueden incluir diarrea con sangre , sangre en la orina , dolor en las articulaciones, inflamación del corazón , convulsiones, coma y daños en los nervios de la piel. A medida que la enfermedad progresa, el asma puede volverse muy grave. La afectación de la piel ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes. Se pueden observar ampollas, petequias, púrpura y nódulos en la piel, se puede desarrollar necrosis.

Dependiendo del órgano afectado por la enfermedad, otros síntomas pueden incluir:

  • Síntomas inespecíficos: muchas personas pueden tener síntomas inespecíficos, como fatiga, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, dolor abdominal y / o dolor en las articulaciones y los músculos. 
  • Problemas respiratorios: el asma a menudo comienza en la edad adulta, ocurre en la mayoría de los pacientes y con frecuencia es grave. Otros síntomas son sinusitis, dificultad para respirar, tos y tos sanguinolenta (hemoptisis) y lesiones pulmonares remendadas temporales.
  • Síntomas neurológicos: los síntomas neurológicos como dolor, hormigueo o entumecimiento son comunes y dependen de los nervios afectados. 
  • Síntomas cutáneos : aproximadamente la mitad de las personas afectadas pueden desarrollar lesiones cutáneas violáceas, urticaria y / o anormalidades cutáneas, especialmente en los codos, debido a la acumulación de eosinófilos en el tejido cutáneo. 
  • Síntomas gastrointestinales: la gastroenteritis eosinofílica, o isquemia mesentérica debido a vasculitis, ocurre en aproximadamente un tercio de las personas afectadas por síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, diarrea, sangrado, colecistitis por acallulosa).
  • Problemas cardíacos: los problemas cardíacos pueden incluir inflamación de los tejidos cardíacos (miocarditis y fibrosis endomiocárdica) y, en casos graves, insuficiencia cardíaca. 
  • Problemas musculares y óseos: a menudo puede producirse dolor articular (artralgia), dolor muscular (mialgia) o incluso artritis durante la fase vasculítica.
  • Problemas renales: los riñones están menos afectados pero pueden estar involucrados en los riñones y eventualmente causar glomerulonefritis

Diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

No existe un análisis de sangre específico para la poliangitis granulomatosa eosinofílica. Las pruebas y los métodos utilizados para el diagnóstico generalmente incluyen:

  • Examen físico y antecedentes médicos.
  • Conteo sanguíneo completo
  • Factor reumatoide (RhF), anticuerpo antinuclear (ANA) , anticuerpos antineutrófilos (ANCA)
  • Pruebas de función renal, hepática y muscular.
  • TC y rayos X (para la condición de los pulmones y los senos paranasales)
  • Electrocardiograma (ECG)

La biopsia de piel y la biopsia de riñón pueden mostrar la combinación diagnóstica de eosinofilia tisular, vasculitis y granulomas.

Tratamiento de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

Se usan varios medicamentos inmunosupresores (medicamentos que suprimen el sistema inmunitario) en el tratamiento de GEP. El médico elegirá el medicamento en función de cómo GEP afecta al paciente.

Tales como prednisona o prednisolona,  los corticosteroides  son el tratamiento más comúnmente utilizado. Las personas con una enfermedad leve (aquellas cuya enfermedad no afecta el sistema nervioso, el corazón, los riñones, el tracto intestinal o muestran otras características de la enfermedad grave) pueden dar muy buenos resultados en el tratamiento de corticosteroides solos. Cuando el paciente muestra una buena recuperación con este medicamento, la dosis se reduce a la cantidad más baja que mantiene la enfermedad bajo control.

Las personas con GEP que afectan órganos críticos generalmente son tratadas con corticosteroides, junto con otro medicamento inmunosupresor como ciclofosfamida (Cytoxan), metotrexato o azatioprina (Imuran).

Estos medicamentos también se usan para tratar otras afecciones médicas. La azatioprina se usa para prevenir el rechazo de trasplantes de órganos y también es un tratamiento para la artritis reumatoide y el lupus . Se usan altas dosis de ciclofosfamida y metotrexato para tratar algunos tipos de cáncer. En la vasculitis, estos medicamentos se administran en dosis de 10 a 100 veces más bajas que la dosis utilizada para tratar el cáncer para suprimir el sistema inmunitario.

Todos los medicamentos inmunosupresores pueden tener efectos secundarios. Cada medicamento puede tener sus propios efectos secundarios, por lo que es muy importante controlarlos. Una persona con GEP puede primero tolerar estos medicamentos; Sin embargo, esto puede no tomar mucho tiempo. Por lo tanto, es muy importante controlar los efectos secundarios incluso después de que el paciente deje de tomar el medicamento. Los análisis de sangre se utilizan para evaluar tanto los efectos secundarios como la enfermedad en sí.

El objetivo del tratamiento es detener todo daño causado por GEP; Esto se conoce como “remisión”. Cuando la enfermedad comienza a mejorar, el médico reduce lentamente la dosis de corticosteroides y finalmente la detiene por completo. Si una persona tiene asma significativa, puede ser difícil suspender el medicamento por completo, ya que las vías respiratorias pueden ser muy sensibles a los corticosteroides.

Si se usa ciclofosfamida para GEP grave, generalmente se administra solo hasta que el paciente esté en remisión (generalmente de 3 a 6 meses); Luego se cambia al paciente a otro agente inmunosupresor, como metotrexato o azatioprina, para mantener la remisión.

La duración del medicamento inmunosupresor depende del paciente. En la mayoría de los casos, el médico recibe al menos uno o dos años antes de considerar disminuir la dosis y, finalmente, suspenderla.

Otras opciones de medicamentos utilizados en el tratamiento se enumeran a continuación.

Los bloqueadores del factor de necrosis tumoral (TNF) como infliximab y etanercept La profilaxis antibiótica con
interferón recombinante (IFN) -alfa
Rituximab
Sulfametoxazol-trimetoprima puede aumentar el riesgo de infección por inmunosupresión intensa.

A finales de 2017, el medicamento biológico mepolizumab se convirtió en el primer medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de GEP. (Los medicamentos biológicos son proteínas complejas derivadas de organismos vivos. Se dirigen a partes específicas del sistema inmunitario para controlar la inflamación.) En GEP, el mepolizumab funciona al reducir la cantidad de eosinófilos en el cuerpo. 

Pronóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

El tratamiento con GEP es extremadamente exitoso en muchos pacientes. En promedio, después de 5 años de enfermedad, más del 80% de los pacientes se deshacen de los efectos de la GEP. 

La mejor oportunidad para limitar el daño a los órganos es comenzar el tratamiento de inmediato y ser supervisado cuidadosamente por un médico con conocimientos sobre GEP. Incluso los pacientes con la GEP más severa pueden entrar en remisión cuando son tratados rápidamente y monitoreados de cerca.

Una vez que un paciente está en remisión, es posible que GEP regrese (“recurrencia”). Las personas con asma o alergias nasales a menudo pueden empeorar estos síntomas que están separados de la vasculitis.

Las recaídas con vasculitis ocurren en aproximadamente 30% a 50% de las personas con GEP. Estas recaídas pueden ser similares a las que experimentó la persona durante el diagnóstico de vasculitis.

Es posible reducir la posibilidad de una recaída severa mediante un control médico regular, pruebas e imágenes. El enfoque de tratamiento para las recaídas es similar a la enfermedad recién diagnosticada y es posible que estos pacientes estén en remisión nuevamente.

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