Leucemia de Células Peludas

La leucemia de células pilosas es un tipo raro de cáncer de sangre caracterizado por cambios anormales en los glóbulos blancos conocidos como células B. Se llama “célula peluda” debido a las protuberancias delgadas y peludas que se encuentran en las células de la médula ósea.

La sobreproducción y acumulación de estas células defectuosas provoca una deficiencia de células sanguíneas normales (pancitopenia), incluida la reducción anormal de algunas células blancas y algunas células rojas. Las personas afectadas a menudo muestran fatiga, debilidad, fiebre, pérdida de peso y / o molestias abdominales debido a un bazo anormalmente agrandado (esplenomegalia). Además, las personas afectadas pueden tener un hígado agrandado (hepatomegalia) y ser inusualmente susceptibles a hematomas y / o infecciones graves.

La leucemia de células pilosas afecta a más hombres que mujeres y es más común en adultos de mediana edad o mayores.

La leucemia de células pilosas se considera una enfermedad crónica porque el tratamiento puede causar años de remisión pero puede no desaparecer por completo.

Síntomas de leucemia de células pilosas

Algunas personas no tienen signos o síntomas de leucemia de células pilosas, pero puede ocurrir por casualidad en un análisis de sangre para otra enfermedad o afección.

Además, las personas con leucemia de células pilosas pueden experimentar una serie de signos y síntomas, como:

  • Sentirse lleno en tu abdomen
  • Cansancio
  • Moretones con facilidad
  • Infecciones recurrentes
  • Debilidad
  • Pérdida de peso
  • Dificultad para respirar

Causas de la leucemia de células pilosas y factores de riesgo

No está claro qué causó la leucemia de células pilosas.

Se sabe que los cánceres ocurren cuando las células desarrollan errores (mutaciones) en su ADN. En el caso de la leucemia de células pilosas, las mutaciones en el ADN hacen que las células madre de la médula ósea formen demasiados glóbulos blancos que no funcionan correctamente. No se sabe qué causó las mutaciones de ADN que conducen a la leucemia de células pilosas.

Algunos factores pueden aumentar su riesgo de desarrollar leucemia de células pilosas. Todos los estudios de investigación no están de acuerdo sobre qué factores aumentan su riesgo de enfermedad.

Algunas investigaciones muestran que su riesgo de leucemia de células pilosas aumenta debido a:

  • Exposición a la radiación: Las personas expuestas a la radiación, como las que trabajan con dispositivos de rayos X y no utilizan equipos de protección adecuados, o reciben radioterapia para el cáncer, pueden tener un mayor riesgo de desarrollar leucemia de células pilosas, pero la evidencia no está clara.
  • Exposición a productos químicos: Existen estudios contradictorios sobre el papel de los productos químicos industriales y agrícolas en el desarrollo de la leucemia de células pilosas.

Diagnóstico de leucemia de células pilosas

Para diagnosticar la leucemia de células pilosas, su médico puede hacer lo siguiente:

  • Examen físico: Su médico puede revisar manualmente su bazo para determinar si se ha agrandado. Un bazo agrandado puede causar una sensación de plenitud en su abdomen. Su médico también puede verificar si tiene ganglios linfáticos agrandados.
  • Análisis de sangre: Su médico utiliza análisis de sangre, como un conteo sanguíneo completo, para controlar los niveles de células sanguíneas en la sangre.Las personas con leucemia de células pilosas tienen niveles bajos de tres tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). Otro análisis de sangre, llamado frotis de sangre periférica, permite detectar células de leucemia de células pilosas en una muestra de sangre.
  • Biopsia de médula ósea:  Durante la biopsia de médula ósea, se extrae una pequeña cantidad de médula ósea del área de la cadera. Este ejemplo se usa para buscar células de leucemia de células pilosas y controlar sus células sanguíneas sanas.
  • Tomografía computarizada (TC): La tomografía permite ver en detalle las imágenes internas del cuerpo. Su médico puede ordenar una tomografía computarizada para detectar el agrandamiento de su bazo y ganglios linfáticos.

Un análisis cuidadoso de las células de leucemia de células pilosas en sus muestras de sangre y médula ósea puede revelar algunos cambios genéticos y químicos que le dan a su médico una idea sobre el pronóstico y juegan un papel en la determinación de sus opciones de tratamiento.

Tratamiento de leucemia de células peludas

No siempre es necesario comenzar el tratamiento de la leucemia de células pilosas inmediatamente después de confirmado el diagnóstico. Dado que este cáncer progresa muy lentamente y a veces no progresa, se puede recomendar un seguimiento sin tratamiento.

Tendrá citas de revisión periódicas con su médico para controlar el progreso de la leucemia de células pilosas. Si experimenta signos y síntomas de cáncer, puede decidir el tratamiento. La mayoría de las personas con leucemia de células pilosas eventualmente necesitan tratamiento.

No existe un tratamiento definitivo para la leucemia de células pilosas. Sin embargo, los tratamientos son efectivos para poner en remisión la leucemia de células pilosas durante años.

Quimioterapia

Los medicamentos de quimioterapia se consideran la primera opción de tratamiento para la leucemia de células pilosas. La gran mayoría de las personas experimentará una remisión completa o parcial con quimioterapia.

En la leucemia de células pilosas, se usan dos medicamentos de quimioterapia:

  • Cladribina: El tratamiento de la leucemia de células pilosas generalmente comienza con cladribina. Durante varios días, puede recibir una infusión continua del medicamento o inyecciones diarias en una vena. La mayoría de las personas que toman cladribina experimentan una remisión completa que puede durar varios años. Si la leucemia de células pilosas reaparece, puede recibir tratamiento con cladribina nuevamente. Los efectos secundarios de la cladribina pueden incluir infección y fiebre.
  • Pentostatina: La pentostatina (Nipent) causa tasas de remisión similares a la cladribina, pero se administra en un programa diferente. Las personas que toman pentostatina reciben una infusión dos veces por semana durante tres a seis meses. Los efectos secundarios de la pentostatina pueden incluir fiebre, náuseas e infección.
  • Moxetumomab pasudotox: en 2018, Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti) ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de pacientes adultos con al menos dos leucemias de células pilosas recurrentes o refractarias tratadas sistémicamente, incluido el tratamiento con un análogo de nucleósido de purina.

Terapia dirigida

La terapia dirigida intenta hacer que las células cancerosas sean más reconocibles para su sistema inmunitario. Cuando su sistema inmunitario identifica las células cancerosas como intrusos, puede comenzar a destruir su cáncer.

Se usan dos tipos de tratamiento biológico en la leucemia de células pilosas:

  • Rituximab:  Rituximab es un anticuerpo monoclonal aprobado para tratar el linfoma no Hodgkin y la leucemia linfocítica crónica, aunque a veces se usa en la leucemia de células pilosas. Si los medicamentos de quimioterapia no funcionaron para usted, o si no puede recibir quimioterapia, su médico puede considerar el rituximab. Su médico también puede combinar cladribina y rituximab. Los efectos secundarios del rituximab incluyen fiebre e infección.
  • Interferón: El papel del interferón en el tratamiento de la leucemia de células pilosas es limitado. Si la quimioterapia no es efectiva o no puede recibir quimioterapia, puede tomar interferón. La mayoría de las personas experimentan una remisión parcial con interferón tomado durante un año. Los efectos secundarios incluyen síntomas parecidos a la gripe, como fiebre y fatiga.

Si el cáncer recurre o no responde a los tratamientos estándar, se pueden recomendar otros medicamentos dirigidos al sistema inmunitario. Los estudios clínicos están trabajando en nuevas terapias biológicas y terapias dirigidas para el tratamiento de la leucemia de células pilosas. Algunos de los medicamentos que se encuentran en la fase de investigación son la desoxicoformina y el vemurafenib.

Operación

Aunque extraer el bazo mediante cirugía no puede tratar la leucemia de células pilosas, elimina los síntomas causados ​​por el tamaño del bazo y puede ayudar a normalizar sus recuentos sanguíneos.

La esplenectomía no se usa comúnmente para tratar la leucemia de células pilosas. 

Pronóstico de leucemia de células pilosas

La leucemia de células pilosas tiene un buen pronóstico. Alrededor del 90 por ciento de los pacientes tratados con cladribina inicialmente tienen una tasa de supervivencia libre de enfermedad de 5 años. En algunos estudios, aproximadamente el 50% de los pacientes no recayeron 15 años después del tratamiento.

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